Разделы: Лекция |

Современная патология аорты: классификация и основные заболевания

Д.Д. Зербино, Институт клинической патологии Львовского национального медицинского университета имени Данилы Галицкого

Все живое на Земле изменяется не только на протяжении тысячелетий, но и за более короткие промежутки времени. Это касается и заболеваний человека. Одни болезни исчезают или трансформируются. Другие – появляются. Мир Человека изменяется в связи с гигантской технизацией и химизацией. Возникли экологическая патология и экологические болезни [5].
Патология аорты – наглядный пример появления неизвестных еще столетие назад новых заболеваний. Это – неспецифический аортоартериит (НАА), аортит дуги (болезнь Такаясу), медианекроз аорты (МНА) – расслаивающая аневризма аорты (РАА) (синдром Гзеля-Эрдгейма). Ряд врожденных пороков развития аорты описаны только в прошлом столетии.
Пятьдесят лет назад, точнее в 1960 г., была опубликована на русском языке небольшая книга (всего 88 страниц) М.Е. де Бекей, Д.А. Кули, Е.С. Кроуфорд, Д.С. Моррис «Хирургия аорты и крупных периферических артерий». Это был опыт 2 732 операций. Среди них около 1 тыс. на аорте. Так началась новая эра в хирургии.
Монографии отечественных хирургов показали, что хирургическое лечение самых сложных заболеваний аорты и их осложнений стала повседневной необходимостью [1, 16, 17, 19, 22]. В последние 20-30 лет стали широко проводиться операции на аорте в ряде крупных хирургических клиник Украины.

Вместе с тем обширный постхирургический материал – фрагменты удаленных участков аорты и крупных артерий, их аневризм и другой патологии – редко подвергается специальным патогистологическим исследованиям с учетом всех клинических данных, а еще реже – научному анализу. Между тем циклы научных работ, выполненные хирургами и патологоанатомами во Львове и Киеве, показали, что углубленные клинико-патоморфологические исследования – эффективный путь в раскрытии этиологии, патогенеза и морфогенеза заболеваний аорты. Однако эти поиски надо расширять, проводить анализ каждого случая при условии детального сбора анамнеза, выявления профессионального маршрута, а не только факторов риска, а также возможных конкретных инфекционных агентов и химических стимулов, как профессиональных, так и бытовых.

Рабочая классификация патологии аорты
Предлагаемая классификация базируется на клинико-патоморфологической характеристике основной патологии аорты.
В этой классификации первая группа – нозологическая патология аорты с более или менее очерченной клинической картиной каждого заболевания, известной (или предполагаемой) этиологией, патогенезом и морфогенезом. Вторая группа – синдромологическая патология аорты. Это вторые болезни. Они остро манифестируют и требуют хирургического вмешательства. Иными словами, развиваются как отдаленные осложнения заболеваний первой группы. Третья группа – врожденные пороки с преимущественной патологией аорты. Четвертая группа – множественные врожденные пороки развития с возможным (необязательным) вовлечением аорты.

Аорта: классификация основных заболеваний
Нозологическая патология аорты – заболевания аорты
НАА.
Аортит дуги (болезнь Такаясу).
МНА (синдром Гзеля-Эрдгейма).
Атеросклероз аорты.
Сифилис (сифилитический мезаортит).
Синдромологическая патология аорты – вторые болезни
Аневризмы аорты.
Разрывы аорты.
Тромбоз аорты.
Кальциноз аорты.
Тромбоз бифуркации аорты (синдром Ляриша).
Врожденные пороки с преимущественной патологией аорты
Коарктация аорты.
Открытый артериальный проток.
Синдром Марфана.
Извитость дуги аорты.
Двойная дуга аорты.
Стеноз устья аорты.
Аортопульмональный свищ.
Сегментарная гипоплазия аорты.
Аневризма синуса Вальсальвы.
Врожденные пороки с возможным вовлечением аорты
Синдром Элерса-Данлоса.
Синдром Гордана-Оверстрита.
Синдром Штиллера.
Синдром Гренблад-Страндберга.
Синдром Гольденхара.
Синдром Вильямса-Бойрени.

Нозологическая патология аорты – заболевания аорты

В этой группе – основные болезни аорты. Первые три нозологические формы – заболевания, при которых поражение аорты – основной «плацдарм» развития патологического процесса. Два следующих заболевания – атеросклероз и сифилис – разворачиваются на нескольких «плацдармах» в различных органах, а поражение аорты – одна из форм системного заболевания (атеросклероз) или лишь стадия заболевания (сифилис). Они достаточно известны. Поэтому ниже рассматриваются только три заболевания: НАА, аортит дуги аорты и МНА.

Неспецифический аортоартериит
НАА – отдельная конкретная нозологическая форма (заболевание) молодых людей, чаще мужчин, с характерным поражением интимы грудной и брюшной аорты в виде образования белесоватых циркулярных бляшек вокруг устий крупных артерий, ответвляющихся от аорты и суживающих их просвет, а также формированием на свободных участках интимы выступающих валикообразных бляшек. Последние расположены, как правило, продольно по длиннику сосуда и отличаются от атеросклеротических бляшек цветом и конституцией. Бляшки при НАА белые, эластической консистенции с отсутствием очагов обызвествления. Последние иногда возможны при сопутствующем атеросклеротическом поражении сосудов и более характерны для больных пожилого возраста.
Выделяют несколько вариантов локализации НАА. Предлагают различать 4 типа:
• I тип – поражение дуги и ее ветвей;
• II тип – поражение грудной и брюшной аорты;
• III тип – поражение всей аорты;
• IV тип – поражение аорты и легочной артерии [26].
Либо выделяют лишь три основных варианта локализации НАА:
• I вариант – дуга аорты;
• II вариант – поражение грудной аорты и брюшной аорты, висцеральных и почечных артерий;
• III вариант – сочетанное поражение, как при I и II вариантах [19].
На наш взгляд, I тип или I вариант должен быть выделен в отдельную нозологическую форму – аортит дуги (синдром Такаясу). Согласно А.В. Покровскому, есть 10 клинических синдромов, характерных для НАА:
• синдром общевоспалительных реакций;
• синдром поражения ветвей дуги аорты;
• синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или псевдокоарктационный синдром;
• синдром вазоренальной гипертензии;
• синдром хронической абдоминальной ишемии;
• синдром поражения бифуркации брюшной аорты;
• коронарный синдром;
• синдром недостаточности аортального клапана;
• синдром поражения легочной артерии;
• синдром развития аневризмы аорты [17].
При гистологическом и гистохимическом исследовании аорты выявлены воспалительные изменения в виде клеточной реакции. Мы наблюдали диффузные и очаговые инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов, среди которых встречались полинуклеарные лейкоциты. Очаговые инфильтраты расположены преимущественно вокруг сосудов адвентиции, а диффузные – на ее границе с медией. В отличие от других исследователей, мы ни в одном случае не выявили утолщения стенок или облитерации vasa vasorum. Ни в одном из наблюдений не нашли в воспалительных инфильтратах гигантских, эпителиоидных или иных клеточных элементов, свидетельствующих в пользу специфичности процесса (сифилис, туберкулез). Изменения в интиме аорты в одних случаях носят признаки пролиферативного характера в виде образования мышечно-фиброзных или многослойных фиброзно-гиалинизированных бляшек. В других утолщение интимы происходит, по-видимому, в результате напластования на нее мелкомолекулярных белковых преципитатов, «выпадающих» из тока крови в виде нежных тяжистых структур. Между ними образуется множество капилляров синусоидального типа. Постепенно пролиферирующие элементы интимы или наслоившиеся преципитаты суживают просвет пораженного отдела сосуда и в дальнейшем подвергаются своеобразной организации. Этот процесс еще остается неясным. В различных отделах пораженного сосуда морфологическая картина не однотипна. В одних участках выявляли живую клеточную реакцию, в других преобладают склеротические изменения, что соответствует затиханию процесса. Иными словами, заболевание имеет волнообразное течение [7].
До сих пор неясно, почему в одних хирургических клиниках преобладают мужчины, страдающие НАА, а в других – женщины. Это отчетливо проявилось при обсуждении проблемы НАА на специальном симпозиуме, посвященному этому заболеванию [17]. В клиниках Москвы, Ленинграда, Ярославля преобладали женщины, а во Львове, Иркутске и Ростове-на-Дону – мужчины (табл. 1).

Таблица 1. НАА: количество наблюдений [17]
z_tabl1.jpg

По нашему мнению, преобладание женщин связано прежде всего с тем, что больные, страдающие I типом (по Lupi-Herera) или I вариантом (по А.В. Покровскому), то есть с поражением дуги аорты и ее ветвей, поступают в те клиники, где разработана технология операций на этой части аорты. Кроме того, мы полагаем, что есть два близких, но различных заболевания: НАА с преимущественным поражением грудной и брюшной аорты и НАА дуги аорты (или болезнь Такаясу). Поэтому в предлагаемой классификации мы и выделили последнее заболевание в отдельную нозологическую форму – аортит дуги (болезнь Такаясу).
Различны мнения и в отношении этиологии НАА. Начиная с 60-х годов, стали появляться гипотетические мнения о причинах, ведущих к развитию НАА. Чаще всего основными «виновниками» считали различные инфекционные или паразитарные агенты: туберкулезную палочку, риккетсии, стрептококк и трепонему.
В 1977 г. мы выдвинули гипотезу о воздействии на стенку аорты ксенобиотиков, в основном тяжелых металлов [6]. При многочисленных перекрестных исследованиях эта гипотеза превратилась в концепцию. В связи с этой концепцией об этиологической роли чужеродных веществ – ксенобиотиков – в развитии НАА особый интерес представлял профессиональный профиль больных, страдавших НАА (табл. 2) [9, 10].

Таблица 2. Распределение больных НАА по профессии
z_tabl2.jpg

При анализе неблагоприятных факторов, возникающих в ходе определенных технологических процессов, было установлено, что в преимущественном большинстве этих профессий существует контакт работающего с тяжелыми металлами и их соединениями, а также с различными другими вредными веществами. Так, в первой группе (работающие с металлами) возможно поступление разных тяжелых металлов в организм. Особенно это касается сварщиков, лудильщиков и литейщиков. Как известно, при этом образуются аэрозоли, содержащие различные тяжелые металлы (свинец, хром, никель, марганец, железо) и другие вредные вещества. В группе механизаторов отмечен постоянный контакт с бензином, который содержит свинец, машинными маслами, а у аппаратчика химфармзавода – влияние испарений ртути. В группе «другие рабочие» следует отметить влияние свинца. Это – краски (свинцовые белила) у маляров и контакт с различными ядохимикатами, в том числе ртутьорганическими, у работников сельского хозяйства. Мы стремились также определять не только профессию по последней указанной в истории болезни, но и профессиональный маршрут, то есть возможное воздействие вредных веществ с начала трудовой деятельности. Только тщательный анамнез с учетом возможных влияний ксенобиотиков в процессе профессиональной деятельности, а также в быту позволяют в каждом отдельном случае выяснить возможные этиологические факторы в развитии НАА.

Аортит дуги (синдром Такаясу)
Это заболевание по четко очерченной клинической картине также является самостоятельным. Так считалось ранее, на протяжении многих лет от времени его описания японским офтальмологом Такаясу в 1908 г. [21]. Есть четкие критерии, позволяющие его отдифференцировать от НАА. Характерным для аортита дуги является, прежде всего, пол и возраст больных. Страдают в основном девочки и молодые женщины («артериит молодых женщин»). Характерны и географические зоны для артериального давления – чаще наблюдается в Японии, Индии, Колумбии, Мексике и Норвегии; преимущественно в прибрежных районах [26]. В Японии был зарегистрирован 321 больной, в Индии – 101 [19].
Симптоматика имеет свои четкие особенности [1, 15]. Частичное высокое давление и разница в его уровне: гипертензия в нижней и гипотензия в верхней половине тела. Отсутствие пульса на кистях при сохраненном пульсе на стопах. Систолико-диастолические сердечные шумы. Часто прослушивается шум над дугой аорты. Недостаточное кровоснабжение головного мозга с ортостатическим коллапсом, головокружением, возбудимостью и расстройством памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз с расстройствами зрения, особенно при стоячем положении, временный амавроз со стойкой слепотой в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва: сужение полей зрения, помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки. Трофические расстройства в области головы, шеи и верхних конечностей: атрофия мышц, кистей и предплечий.
Патоморфологически определяют фазу острого воспаления и хроническую фазу. Для острой фазы характерно развитие воспалительной инфильтрации в адвентиции, разрушение мышечных и эластических структур медии и реактивная гипертрофия интимы. В дальнейшем развивается склероз с гиалинозом и даже кальцинозом аорты, несмотря на молодой возраст больных.

Протекают одновременно различные стадии воспалительного процесса в разных отделах сосудистой стенки и даже на протяжении одного сосуда. Интима поражается позднее других слоев. Процесс носит воспалительный характер с явными признаками аллергической реакции. Склероз адвентиции и медии в сочетании с гиперплазией и склерозом интимы является причиной резкого стеноза или даже полной окклюзии устий артерий, отходящих от дуги аорты [4, 19].

Медианекроз аорты (синдром Гзеля-Эрдгейма)
МНА – заболевание аорты, в основе развития которого лежит поражение эластического каркаса медии с комплексом специфических патоморфологических изменений, приводящих к разрыву и расслоению аорты.
Это заболевание чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста, при котором в среднем слое аорты развиваются своеобразные патоморфологические изменения: лизис эластического каркаса с накоплением гликозаминогликанов (ГАГ). Особенно характерен комплекс изменений эластических волокон с полным «набором» дистрофических, некробиотических и некротических изменений: набухание волокон, их разволокнение, фрагментация, мультипликация, истончение, гиперэластоз, комкование и дисхромия. Завершается заболевание катастрофическим процессом – расслаивающей аневризмой аорты [10, 13, 14, 25].
При патоморфологическом исследовании были выявлены следующие характерные варианты поражений аорты:
• тотальное поражение – расслоение аорты на всем ее протяжении с образованием «двустволки»;
• локальное поражение – расслоение в пределах одного отдела аорты, чаще всего поражается восходящий отдел аорты, но начало расслоения – разрывы стенки линейной или Z-образной формы продольного или поперечного направления.
Разрывы локализуются над аортальными клапанами, в дуге аорты и в надбифуркационной зоне. Расслоение распространяется и на ветви аорты – сонные, коронарные, аксиллярные, мезентериальные, почечные артерии, плечеголовной ствол и др. Это приводит к развитию своеобразных клинических симптомов – масок, обусловленных окклюзией просвета артерии кровью, проникшей в ее стенку, и последующей ишемией органа. Внутренняя оболочка аорты макроскопически в большинстве случаев остается гладкой, блестящей. Атеросклеротические бляшки (фиброзные, липидно-фиброзные, атероматозные, петрифицированные) встречаются у больных пожилого возраста. Бляшки чаще располагаются в брюшном отделе аорты и ее бифуркации. Следует подчеркнуть, что сопутствующие атеросклеротические изменения в интиме не влияют на процесс расслоения медии.
Основные патологические изменения развиваются в медии. Отложения ГАГ весьма характерны для МНА. Уже при обычном окрашивании гематоксилином и эозином наблюдались очаги скопления гомогенного вещества. Эластические волокна раздвигаются прослойками базофильной альцианпозитивной субстанции. Среди отложений ГАГ наблюдаются множественные, реже единичные кистообразные полости. При окраске на эластику в этих участках обычно отмечается очаговый эластолизис. Очаговые отложения ГАГ располагаются и в субинтимальном слое. Диффузные поражения захватывают практически весь средний слой. Кисты имеют вид небольших полостей, частично заполненных альцианпозитивным содержимым. Встречаются и по несколько сливающихся кистозных полостей.
Безъядерные участки выявляются во всех случаях в виде полос или очагов с нарушением ориентации волокон. Эти участки в основном занимают среднюю или внешнюю треть медии и достигают 1/3-1/2 ее ширины. Ширина безъядерных полос в разных отделах аорты различается незначительно, но их протяженность различна. Наибольшее число безъядерных очагов отмечается в участках расслоения и разрыва.
Изучался профессиональный маршрут больных, страдавших МНА и умерших от основного осложнения – РАА [13, 14]. С 1981 по 2002 г. таких случаев было 68. В первый период (1981-1998) проведено 32 аутопсии. Во второй период (1999-2002) – 35. Установлено, что все умершие во второй период по характеру профессиональной деятельности имели контакт с различными токсическими веществами. Мужчин было 28, женщин – 8. Возраст больных – до 59 лет (22) и старше (13). Основными профессиями были: сварщики – 15 человек, слесари – 5, строители – 4, электрики – 3, техники – 2, станочники – 2. Кроме того, среди умерших от РАА были: тракторист, скорняк, художник и ткачиха. Дополнительно, кроме основного места работы, сварочными работами занимались 8 человек. Итак, одну треть больных составляют сварщики. Профессиональный стаж умерших составлял 15-40 лет.

Следует подчеркнуть: во-первых, нам удалось доказать, что поражение ксенобиотиками – основной стимул поражений аорты при НАА и МНА; во-вторых, остается неясным морфогенез избирательного поражения аорты, преимущественно интимы при НАА и среднего слоя при МНА; в-третьих, раскрытию истинной причины поражения аорты в каждом конкретном случае может помочь тщательно собранный анамнез, изучение профессионального маршрута, а не только знание последней профессии, и микрохимические исследования волос и костной ткани [5].

Синдромологическая патология аорты – вторые болезни

Вторая группа нашей классификации патологии аорты именуется как синдромологическая патология или вторые болезни. Это отдаленные осложнения, представляющие, по сути, отдельный синдром. И этиологически, и патогенетически каждый синдром связан с предшествующим заболеванием из первой группы.

Аневризмы аорты
Наиболее частым заболеванием этой группы являются аневризмы [12, 20, 27]. Аневризмы – осложнение любого из заболеваний первой группы, кроме аортита дуги (болезни Такаясу). Механизм развития их различный при разных первичных заболеваниях. Учитывая возрастные и половые особенности больных, страдающих аневризмой, ее локализацию, внешний вид (макроскопическую структуру) и другие особенности ее развития и эволюции, можно сформировать дифференциально-диагностические критерии (табл. 3). Этиология и морфогенез аневризм аорты весьма разнятся (табл. 4).

Таблица 3. Аневризмы аорты при наиболее частых ее заболеваниях.
Дифференциально?диагностические критерии
z_tabl3.jpg

Таблица 4. Аневризмы аорты: типичная локализация, этиология и морфогенез
z_tabl4.jpg

Разрывы аорты, тромбоз, кальциноз

Разрывы аорты с расслоением стенки наиболее характерны для медианекроза аорты (синдрома Гзеля-Эрдгейма) и врожденного порока – синдрома Марфана (табл. 3). Но локальные разрывы возможны при атеросклеротических и сифилитических аневризмах. Тромбы формируются при язвенном атеросклерозе, чаще в брюшной аорте и в зоне бифуркации аорты (синдром Ляриша) (табл. 4). Кальциноз аорты характерен для атеросклероза (атерокальциноз), но может быть, как утверждают некоторые авторы, и при НАА [19].

Врожденные пороки

Врожденные пороки развития аорты в предложенной нами рабочей классификации разделены на две группы: «врожденные пороки с преимущественной патологией аорты» и «врожденные пороки с возможным вовлечением аорты». В первую включены такие широко известные пороки, требующие обязательной хирургической коррекции, как коарктация аорты и открытый артериальный проток. Другие пороки в этой группе менее распространены и также могут быть объектом для хирургического лечения (табл. 5).

Таблица 5. Врожденные пороки с преимущественной патологией
z_tabl5.jpg

Во второй группе врожденных полиорганных пороков аорта не является основным объектом, более того, иногда отсутствует ее патология. В таблице 6 перечислены основные проявления, характерные для каждой группы, как и любая рабочая классификация, а точнее – номенклатура, может быть дополнена и изменена.

Таблица 6. Врожденные пороки с возможным вовлечением аорты
z_tabl6.jpg

Литература
1. Арабидзе Г.Г. Клинические аспекты болезни Такаясу (215 наблюдений) // Терапевтический архив. – 1980. – № 5. – С. 124-129.
2. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. В 2 томах. – М.: Медицина, 1987. – Т. 1. – 448 с; Т. 2. – 480 с.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. и др. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. – М.: Медицина, 1989. – 752 с.
4. Голосовская М.А. Неспецифический артериит (патологическая анатомия) // Архив патологии. – 1972. – № 2. – С. 40-45.
5. Зербіно Д.Д., Поспішіть Ю.О., Стефанюк В.Д. та ін. Мікрохімічний аналіз як метод діагностики в патологічній анатомії та клініці // Вісник проблем біології і медицини. – 2003. – Вип. 2. – С. 23-24.
6. Зербино Д.Д. Васкулиты и ангиопатии. – К.: Здоров’я. – 1977. – 101 с.
7. Зербино Д.Д., Доценко Н.С., Шульгин Я.И. Неспецифический аорто-артериит: макроскопическая и патогистологическая характеристика // Проблемы кардиологии, онкологии, инфекций. III съезд патологоанатомов УССР. – Т. 1. – 1981. – С. 53-54.
8. Зербино Д.Д. Неспецифический аорто-артериит: этиология и патогенез / Тезисы VIII Всесоюзного симпозиума по клинической ангиологии. – М., 1984. – С. 10-13.
9. Зербино Д.Д., Процик Л.Я. Профессиональный профиль больных неспецифическим аорто-артериитом / Тезисы VIII Всесоюзного симпозиума по клинической ангиологии. – М., 1984. – С. 11-13.
10. Кузык Ю.И. Расслаивающие аневризмы аорты: клинические маски, особенности дифференциальной диагностики // Клиническая медицина. – 2002. – № 5. – С. 58-62.
11. Зербино Д.Д. Экологическая патология т экологическая нозология: новое направление в медицине // Архив патологии. – 1996. – № 3. – С. 10-14.
12. Кравченко І.М. Хірургічне лікування аневризм висхідної аорти: Автореф. дис. ... докт. мед. наук. – К., 2003. – 34 с.
13. Кузик Ю.І. Розшаровуючі аневризми аорти: клініко-морфологічні особливості // Буковинський медичний вісник. – 2001. – № 4. – С. 53-56.
14. Кузик Ю.І. Медіанекроз аорти – розшаровуюча аневризма аорти: етіологія та морфогенез: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.– Львів, 2003. – 20 с.
15. Лайбер Б., Ольбрих Г. Клинические синдромы. – М.: Медицина, 1974. – 479 с.
16. Лисиченко О.В. Синдром Марфана. – Новосибирск: Наука, 1986. – 164 с.
17. Неспецифический аорто-артериит. VIII Всесоюзный симпозиум по клинической ангиологии. – М., 1984. – 125 с.
18. Петровский Б.В., Беличенко И.А., Крылов В.С. Хирургия ветвей аорты. – М.: Медицина, 1970. – 351 с.
19. Покровский А.В. Заболевание аорты и ее ветвей. – М.: Медицина, 1979. – 328 с.
20. Савельев В.С., Затевахин И.И., Степанов Н.В. Острая непроходимость бифуркации аорты и магистральных артерий конечностей. – М.: Медицина, 1987. – 302 с.
21. Ситар Л.Л., Кравченко І.М. Аневризми грудної аорти // Лікування та діагностика. – 1999. – № 4, 2000, № 1. – С. 44-47.
22. Смоленский В.С. Болезни аорты. – М.: Медицина. – 1964. – 283 с.
23. Тератология человека / Под ред. Г.П. Лазюка. – М.: Медицина, 1979. – 440 с.
24. Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф. Хирургия аорты и магистральных артерий. – К.: Здоров’я, 1979. – 315 с.
25. Larson E.W., Edwards W.D. Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases // Amer J Cardiol. – 1984. – Vol. 53, № 6. – P. 849-855.
26. Lupi-Herrera E., Sanchez-Torres G., Marcunshamer J. Taka yasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases // Am. Heart J. – 1977. – Vol. 93, № 1. – Р. 94-103.
27. Kunz R. Aneurysmata bei 35 380 autopsien // Schweiz med Wochenschr. – 1980. – Vol. 110, № 5. – S. 142-148.
Поделиться с друзьями: