Миксома трехстворчатого клапана у пациентки с сердечной недостаточностью

E. Vizzardi, A. D’Aloia, E. Chiari et al. *

Введение
Миксомы — доброкачественные, наиболее часто выявляемые первичные опухоли сердца (в структуре доброкачественных опухолей сердца они составляют около 50%). Наиболее часто миксомы диагностируют у лиц в возрасте 30–60 лет, хотя в литературе есть сообщения как о врожденных миксомах, так и об опухолях, развившихся в детском или старческом возрасте. В большинстве случаев миксомы локализуются в левом предсердии (75% случаев); частота выявления миксомы в правом предсердии составляет 18%, в правом желудочке — 4%, в левом желудочке — 3% [1, 2]. В качестве крайне редких, казуистических случаев в медицинской литературе описано происхождение миксомы из трехстворчатого клапана [3, 4] или из заслонки нижней полой вены (евстахиевого клапана) [5].

Описание клинического случая
Пациентка в возрасте 44 лет поступила в стационар с умеренно выраженной одышкой неясной этиологии. Ранее ей уже было проведено клинико-инструментальное обследование, позволившее исключить наличие какой-либо патологии со стороны органов дыхания. При проведении пациентке трансторакальной эхокардиографии было выявлено подвижное образование средней эхогенности (предположительно — миксома) размером 0,9 х 1,6см, расположенное на септальной поверхности створки трикуспидального клапана и перемещающееся через правое атриовентрикулярное отверстие (рис. 1 и 2); также была выявлена умеренная трикуспидальная регургитация и признаки умеренного клапанного стеноза (средний градиент — 8 мм рт ст., систолическое давление в легочной артерии — 45 мм рт ст.). Дополнительно пациентке было выполнено рентгенологическое исследование и компьютерная томография грудной клетки, не выявившие какой-либо патологии.

miksoma1.png

С целью купирования клинической симптоматики сердечной недостаточности и предупреждения развития легочных эмболий больной было проведено хирургическое удаление опухоли трикуспидального клапана. Гистологическое исследование удаленного во время оперативного вмешательства опухолевого образования подтвердило клинический диагноз миксомы и ее доброкачественность. Каких-либо осложнений в послеоперационный период не было отмечено, клиническая симптоматика сердечной недостаточности (в том числе одышка) была полностью устранена. При проведении допплерэхокардиографии в период последующего наблюдения была продемонстрирована полная нормализация структурных и функциональных характеристик сердца.

Обсуждение
Миксомы редко локализуются в правых отделах сердца (правом предсердии или на створках трикуспидального клапана). Клиническая картина, характерная для данной локализации миксом, как правило, включает симптомы, связанные со снижением сердечного выброса или с развитием легочной артериальной гипертензии: гепатомегалию, периферические отеки, асцит, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. Вместе с тем клиническая картина может варьировать в зависимости от конкретного расположения опухоли. В литературе описаны случаи, когда на первое место в клинической картине миксомы правых отделов сердца у пациентов выступали синкопальные состояния и одышка [1, 2] или эмболические осложнения, как правило, легочные [6, 7]. У пациентов с рыхлыми, полипоидными миксомами могут развиться множественные легочные эмболии [8], которые зачастую ошибочно расценивают как септические. В результате множественных легочных эмболий у таких больных также может возникнуть выраженная легочная гипертензия, а иногда и сформироваться аневризмы легочных артерий [9]. Наконец, при шунтировании крови из правого предсердия в левое могут развиваться парадоксальные эмболии легочных и мозговых сосудов, а также эмболии бифуркации аорты [10].
Методом радикального лечения пациентов с миксомами сердца является хирургическая резекция опухоли. В настоящее время кардиохирурги используют разные техники оперативных вмешательств, при этом выбор той или иной методики зависит от локализации опухоли и проводится с учетом необходимости максимально снизить риск развития эмболических осложнений. При резекции миксомы, локализующейся на створках трикуспидального клапана, может также понадобиться выполнение вальвулопластики или протезирования клапана. Операционная летальность при кардиохирургических вмешательствах по поводу миксомы сердца составляет около 1%, частота рецидивов — 1–5%. Рецидив миксомы обычно связан с диссеминацией опухолевых клеток или с неполной резекцией опухоли и, как правило, проявляется в течение 48 нед после оперативного лечения [11–13].

Описанный клинический случай еще раз подтверждает неспецифичность клинической симптоматики кардиальных миксом, особенно при их локализации в правых отделах сердца, а также акцентирует внимание врачей на высокой диагностической значимости и достоверности двухмерной эхокардиографии в выявлении опухолевых поражений правых отделов сердца. Этот метод позволяет непосредственно визуализировать створки трикуспидального клапана и оценить необходимые гемодинамические параметры.

Литература
1. Hall R.J., Denton A.C., McAllister H.A. Jr., Frazier H.O., O’Rourke R. Neoplastic heart disease. / Heart McGraw-Hill Alexander R.W., Fuster V., O’Rourke R. — Hurst, 112526–2523.
2. Sabatine M., Colucci W., Schoen F. Primary tumors of the heart. / Heart Disease Elsevier MassonBraunwald E., Libby P., Zipes D., Bonow R.O. — Braunwald, 71745–1750.
3. Cordier G., Kieny R., Eisenmann B. et al. Echocardiography of an operated case of myxoma of the tricuspid valve. // Arch. Mal.Coeur. Vaiss. — 1981, 74 (6): 747–54.
4. Kuroda H., Nitta K., Ashida Y. et al. Right Atrial Myxoma Originating from the Tricuspid valve. // J. Thora Cardiovasc. Surg. — 1995, 109: 1249–1250.
5. Teoh K.H., Mulji A., Tomlinson C.W. et al. Right Atrial Myxoma originating from the Eustachian valve. // Can. J. Cardiol. — 1993, 9: 441–443.
6. Keenan D.J.M., Morton P., O’Kane H. Right atrial myxoma and pulmonary embolism. // Br. Heart J. — 1982, 48: 510–2.
7. Parsons A.M., Detterdach F.C. Multifocal right atrial myxoma and pulmonary embolism. // Ann. Thorac. Surg. — 2003, 75: 1323–1324.
8. Idir M., Osvel N., Guibaud J.P., Labouvrie E., Roudat R. Fragmentation of a right atrial myxoma presenting as a pulmonary embolism. // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 2000, 13 (1): 61–63.
9. Heck H.A. Jr., Gross C.M., Houghton J.L. Long-term severe pulmonary hypertension associated with right atrial myxoma. // Chest. — 1992, 102: 301–303.
10. Murayama H., Tamaki S., Okada M. et al. Right Atrial Myxoma Associated with Atrial Septal Defect: A case report and review of the literature. // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2001, 7 (3): 166–169.
11. Shaff H.V., Mullany C.J. Surgery for Cardiac Myxomas. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2000, 12: 77–88.
12. Asmar B., Acker M., Couetil J.P. et al. Tricuspid valve myxoma: a rare indication for tricuspid valve repair. // Ann. Thorac. Surg. — 1991, 52 (6): 1315–1316.
13. Almdahl S.M., Myrmel T., Gjestvang F.T. Surgical treatment of a tricuspid valve myxoma. // Tidsskr Nor Laegeforen. — 1996, 116 (18): 2175.

Статья впервые опубликована в журнале Cases Journal, 2010, 3: 21.

Перевод подготовила Е. Терещенко.

* Section of Cardiovascular Disease. Department of Applied Experimental Medicine, University Study of Brescia, Brescia, Italy.
Поделиться с друзьями: