Разделы: Обзор |

Синдром Бланда — Уайта — Гарланда

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Т.Д. Бахтеева, И.А. Перуева, Л.С. Страшко, О.И. Лагуненкова, А.В. Басацкий, Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького, Институт неотложной и восстановительной хирургии НАМН Украины имени В.К. Гусака, г. Донецк
Синдром Бланда — Уайта — Гарланда — это врожденная патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии (КА) берет начало от легочной артерии, а не от аортального синуса Вальсальвы.

История
Первое наблюдение аномального отхождения левой КА от легочной артерии принадлежит H. Brooks и датируется 1886 г. [6]. Спустя четверть века (1911 г.) особенности анатомии коронарных сосудов при данной патологии были детально исследованы А.И. Абрикосовым [8]. Позднее, в 1933 г. [4], американские кардиологи E. Bland, P. White и J. Garland подробно описали клинические и электрокардиографические признаки данной аномалии, в связи с чем этот синдром и был назван их именами (BWG syndrome).

Эпидемиология
Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола является относительно редкой врожденной патологией. Порок выявляют примерно у 1 из 300 тыс. живых новорожденных; составляет 0,24–0,46% всех врожденных аномалий сердца [12]. Однако некоторые авторы [16] полагают, что эта коронарная аномалия наблюдается значительно (на порядок!) чаще, чем диагностируется и является одной из самых частых причин развития инфаркта миокарда (ИМ), сердечной недостаточности (СН) и внезапной смерти у детей первого года жизни. Она может сочетаться с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы, такими как дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, открытый Боталлов проток, но чаще бывает изолированной [24].

Этиология
Эмбриогенез аномального отхождения левой КА от легочного ствола до настоящего времени неясен и остается предметом дискуссии. Не выявлено никаких факторов риска, предрасполагающих к развитию данной патологии, нет четкой связи и с какими-либо генетическими нарушениями [15]. Существует несколько эмбриологических гипотез [3] развития этой аномалии, однако ни одна из них не объясняет, от чего зависит нормальное формирование КА в коронарных синусах аорты и каковы механизмы аномального появления устья левой КА в синусах легочной артерии.

Анатомия и гемодинамика
Левая КА, в норме отходящая от левого синуса Вальсальвы аорты, при данном пороке берет свое начало от корня легочного ствола. При этом ее дальнейший ход и ветвление, как правило, остаются нормальными [2]. Особенности коронарного кровообращения при данной патологии, прежде всего, зависят от соотношения давлений в аорте и легочной артерии.
Во внутриутробный период давление крови в легочном стволе и ее «качество» (насыщение кислородом), сравнимые с аортой, обеспечивают адекватный кровоток в аномальной левой венечной артерии и нормальное кровоснабжение миокарда [7]. После рождения ребенка давление в легочной артерии снижается и через 7–10 дней достигает обычных цифр для взрослого. В результате этого миокард, питаемый аномальной КА, начинает получать кровь под очень низким давлением, в недостаточном объеме, а ее «качество», так как она становится венозной, резко снижается [8]. Все это приводит к тяжелой ишемии миокарда, быстрому и прогрессирующему повреждению и дисфункции всей зоны сердечной мышцы, снабжаемой левой КА.
Вместе с тем, когда давление в аномальной венечной артерии снижается ниже уровня давления в правой КА, начинают формироваться дистальные межкоронарные анастомозы, и в последующем кровь в аномальную артерию начинает поступать не только из легочной артерии, но и из нормальной правой КА, отходящей от аорты [2].
Со временем, по мере нарастания числа и размера межкоронарных анастомозов, поток крови в аномальной артерии вообще меняет свое направление, возникает его сброс из коронарного русла в легочную артерию. С одной стороны, это несколько улучшает питание миокарда в зоне аномальной левой КА, но с другой — существенно ухудшает кровоснабжение миокарда в бассейне нормальной правой венечной артерии (за счет «феномена обкрадывания»). Все это приводит к дальнейшему ишемическому повреждению миокарда и усугублению его дисфункции [10].
В настоящее время в зависимости от выраженности межкоронарных коллатералей выделяют [2] два типа данного порока: детский (инфантильный) и взрослый (хотя правильнее считать их не вариантами, а гемодинамическими фазами данного порока).
При инфантильном типе межкоронарные анастомозы развиты плохо, а симптомы коронарной патологии, миокардиальной дисфункции и СН развиваются уже на 1–2-м месяце жизни ребенка [21]. Взрослый тип аномалии характеризуется наличием гипердоминантного правого типа коронарного кровоснабжения, сильно развитой и дилатированной правой КА, коронарных и, нередко, межсистемных анастомозов (с бронхиальными и внутренними грудными артериями). Этот тип отмечается реже и наблюдается примерно в 15 % всех случаев данной патологии [10].
Естественно, коронарная гемодинамика существенно изменяется при наличии сопутствующих врожденных пороков сердца, сопровождающихся выраженной легочной гипертензией, например дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки [19]. В этих случаях высокое давление в легочной артерии может поддерживать антеградный кровоток в аномальной венечной артерии, а примесь артериальной крови, поступающей через коронарные анастомозы, — достаточно высокую ее оксигенацию. В связи с этим ишемическая симптоматика стирается, возникают определенные диагностические трудности, и коронарная патология часто выявляется случайно при обследовании по поводу сопутствующего врожденного порока сердца или, к сожалению, посмертно [24].

Патологоанатомические данные
При патологоанатомическом исследовании лиц, страдавших синдромом Бланда — Гарланда — Уайта, обычно отмечают [23] увеличенное, шарообразное сердце с резко дилатированным левым желудочком и выраженным фиброэластозом его миокарда. Папиллярные мышцы сердца обычно гипертрофированы и деформированы в результате склероза. Более чем в половине случаев выявляются аневризмы переднебоковой стенки или верхушки левого желудочка (зоны, кровоснабжающиеся левой КА).
У внезапно умерших нередко выявляют свежие субэндокардиальные или трансмуральные ИМ левого желудочка [11]. Левая КА, чаще отходящая от левого синуса Вальсальвы легочной артерии, обычно гипертрофирована. Устье правой КА, находящееся в правом коронарном синусе Вальсальвы аорты, как правило, расширено. Общий ствол самой артерии и ее ветви также расширены и извиты, а на передней поверхности сердца часто видна широкая сеть межкоронарных анастомозов [3].

Клиническая картина
Клинические проявления данной коронарной аномалии зависят от многих факторов и прежде всего — от ее варианта.
При инфантильном типе синдрома первые признаки нездоровья — вялость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, потливость, медленное увеличение массы тела отмечаются с первых недель или месяцев жизни ребенка. Наблюдаются частые приступы резкого беспокойства с одышкой, криком, усилением бледности и потливости [17].
Эти состояния могут провоцироваться кормлением, дефекацией, другими физическими усилиями, интеркуррентной инфекцией. Тяжелая застойная СН как следствие раннего ишемического повреждения миокарда, жизнеопасные нарушения ритма и проводимости сердца приводят к смерти большинства (90% и более) детей в течение первого года жизни [22]. Есть данные [15], что этот порок является самой частой причиной развития ИМ у детей.
Адекватные межартериальные коллатеральные пути при взрослом типе порока обеспечивают достаточное коронарное снабжение миокарда и относительно благоприятное течение заболевания [20]. Состояние таких больных длительное время может оставаться стабильным, несмотря на наличие хронической ишемии миокарда и его дисфункции. Однако с течением времени в различном возрасте (от 3 до 25 лет и позже) у больных все же появляются типичная ишемическая загрудинная боль при нагрузке или в покое и признаки СН различной степени выраженности [27].
Ишемия миокарда у таких пациентов также часто осложняется тяжелыми желудочковыми и наджелудочковыми аритмиями и блокадами [14]. Нередко первым проявлением заболевания является внезапная сердечная смерть. В редких случаях этот порок протекает настолько малосимптомно, что впервые выявляется у лиц зрелого возраста при проведении случайной электрокардиографии, плановой коронарографии или в связи с ИМ [9].
При физикальном исследовании больных с синдромом Бланда — Уайта — Гарланда часто выявляют расширение границ сердца со смещением верхушечного толчка книзу и латерально [22]. Возможно появление систолического шума митральной недостаточности, связанного с дилатацией левого желудочка или с ишемической дисфункцией папиллярных мышц [18].
Кроме того, при тщательной аускультации во втором межреберье слева у грудины можно определить продолжительный нежный систолический шум, отражающий сброс крови из левой коронарной в легочную артерию. При развитии левожелудочковой недостаточности и связанной с ней легочной гипертензии возможно появление акцента второго тона при аускультации над легочной артерией [27].

Дополнительные методы исследования
Каких-либо лабораторных тестов, подтверждающих наличие данной аномалии, нет [11]. Острое ишемическое повреждение миокарда может сопровождаться повышением уровня специфических маркеров (миоглобина, тропонинов, МВ-фракции креатинфосфокиназы), а СН — натрийуретических пептидов [20].
При рентгенографии органов грудной клетки больных с синдромом Бланда — Уайта — Гарланда часто выявляют кардиомегалию (преимущественно за счет увеличения левых отделов сердца) и признаки застоя крови в малом круге кровообращения [23].
На электрокардиограмме (ЭКГ) характерными признаками, свидетельствующими об этой коронарной аномалии, являются наличие глубокого, расширенного зубца Q в отведениях I, aVL,V5, V6 при его отсутствии в отведениях III и aVF, блокада левой ножки пучка Гиса, «провал» амплитуды зубца R в V2–V4 с морфологией желудочкового комплекса в виде rS, QS или Qr [25]. Отмечаются также признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и его ишемии — депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6 (рис. 1).

sindromblandayajta1.png

При эхокардиографическом исследовании обычно выявляют снижение систолической функции левого желудочка, зоны гипо- и акинезии его миокарда. В синусах легочной артерии иногда удается визуализировать устье левой КА [11]. Часто можно выявить митральную регургитацию, обусловленную дисфункцией папиллярных мышц или дилатацией клапанного кольца. Допплерэхокардиографически нередко регистрируется турбулентный систолодиастолический поток крови в легочный ствол через аномальную венечную артерию [20].
Наиболее точным методом диагностики синдрома является ангиография. При аортографии и селективной коронарографии определяют [25] единственную расширенную и изветвленную правую КА и ретроградное контрастирование системы левой КА со сбросом контраста в легочный ствол (рис. 2).

sindromblandayajta2.png

При левой вентрикулографии отмечают резко расширенные предсердие и желудочек, признаки митральной недостаточности различной степени выраженности [12].
Информативными методами диагностики аномального отхождения венечных артерий являются компьютерная и магнитно-резонансная томография [1]. Данные методы позволяют определить местоположение устьев венечных артерий, а также выявить сопутствующую патологию сердца и сосудов [13].

Лечение
Наличие аномального отхождения левой КА от легочного ствола является абсолютным показанием к хирургическому лечению, как при инфантильном, так и при взрослом типе порока [10]. Существует несколько способов коррекции данной аномалии, предусматривающих создание адекватной перфузии миокарда в бассейне левой КА.
Операцией выбора является прямая реимплантация левой венечной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается нормальная система двух коронарных артерий [5]. Несколько менее эффективны шунтирование артерии с помощью внутригрудных артерий или соединение аорты и левой венечной артерии с помощью туннеля внутри легочного ствола (операция S. Takeuchi) [26].
Менее эффективной считается операция по перевязке устья левой КА, направленная на ликвидацию феномена «обкрадывания» коронарного бассейна и повышения в нем перфузионного давления. Ее проводят только в случае хорошо развитых межкоронарных коллатералей [21], так как в этой ситуации вся нагрузка по адекватному кровоснабжению миокарда ложится на нормальную правую венечную артерию.

Прогноз
Наличие данной аномалии ассоциировано со смертью в раннем детском (при инфантильном варианте синдрома) или молодом возрасте (при взрослом его типе). При этой аномалии определенное прогностическое значение имеет тип кровоснабжения миокарда. При правом его типе течение синдрома бывает более благоприятным, чем при левом [3]. Естественно, прогноз существенно улучшается при своевременной диагностике и адекватной хирургической коррекции этого порока.

Литература
1. Бахтеева Т.Д. Возможности 64-срезовой компьютерной томографии в диагностике поражения коронарных сосудов / Т.Д. Бахтеева, Н.В. Момот, Е.М. Соловьева и др. Променева дiагностика, променева терапiя. — 2009; 1: 21–29.
2. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
3. Хирургическая анатомия венечных артерий / Л.А. Бокерия, И.И. Беришвили. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. — 297 с.
4. Bland E.F. Congenital anomaly of coronary arteries: Report of unusual case associated with cardiac hypertophy / E.F. Bland, P.D.White, J. Garland / Am. Heart J. — 1933; 8:787–801.
5. Brijesh P. Anomalous Origin of Left Coronary Artery From Pulmonary Artery in Older Children and Adults: Direct Aortic Implantation / P. Brijesh, M. Kottayil, J. Karunakaran et al. / Ann. Thorac. Surg. — 2011; 91: 549–553.
6. Brooks H. Two cases of an abnormal coronary of the heart, arising from the pulmonary artery: With some remarks upon effect of this anomaly in producing crisoid dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. — 1886; 20: 26–29.
7. Cheitlin. Congenital anomalies of coronary arteries: role in the pathogenesis of sudden cardiac death // J. MacGregor / Herz. — 2009; 34: 268–279.
8. Cowles R.A. Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA) A historical review / R.A. Cowles, W.E. Berdon / Pediatr. Radiol. — 2007; 37: 890–895.
9. Danov V. Anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right pulmonary artery in adult / V. Danov, V. Kornovski, D. Hazarbasanov et al. / Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2009; 57: 114–115.
10. Drighil A. Adult type anomalous origin of the leftcoronary artery from the pulmonary artery: When should we be awere? / A. Drighil, S. Chraibi, A. Bennis / Int. J. Cardiol. — 2006; 113: 119–121.
11. Facciorusso A. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in an elderly patient, football player in youth / A. Facciorusso, P. Lanna, C. Vigna et al. / J. Cardiovasc. Med. (Hagerstown). — 2008; 9: 1066–1069.
12. Hiraishi T. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) (Bland-White-Garland syndrome) / T. Hiraishi / Nippon Rinsho. — 2007; 5: 284–287.
13. Khanna А. Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery in Adulthood on CT and MRI / A. Khanna, D.A. Torigian, V.A Ferrari / AJR. — 2005; 185: 326–329.
14. Kristensen T. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) presenting with ventricular fibrillation in an adult: a case report / T. Kristensen, K.F. Kofoed, S. Helqvist et al. / J. Cardiothorac. Surg. — 2008; 26: 33.
15. Lardhi A.A. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: A rare cause of myocardial infarction in children / A.A. Lardhi / J. Fam. Community Med. — 2010; 17: 113–116.
16. Lee A.C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: a case series and brief review / A.C. Lee, E. Foster, Y. Yeghiazarians / Congenit. Heart Dis. — 2006; 1: 111–115.
17. Mirkhani S.H. Anomalous Connection of Left Circumflex Artery to Pulmonary Artery / S.H. Mirkhani, M. Delavarkhan, H. Bayat et al. / Ann. Asian. Cardiovasc. Thorac. — 2002; 10: 334–335.
18. Modi H. Anomalous origin of right coronary artery from pulmonary artery and severe mitral regurgitation due to myxomatous mitral valve disease: a case report and literature review / H. Modi, A. Ariyachaipanich, M. Dia / J. Invasive Cardiol. — 2010; 22: 49–55.
19. Murala J.S. Anomalous left coronary artery arising from the left pulmonary artery, aortic coarctation, and a large ventricular septal defect / J.S. Murala, S. Cooper, B. Duffy et al. / J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2006; 131: 911–912.
20. Oshima Y. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) in adults / Y. Oshima, S. Kasahara, S. Sano / Nippon Rinsho. — 2007; 5: 297–299.
21. Pena E. ALCAPA syndrome: Not just a pediatric disease / E. Pena, E.T. Nquyen, N. Merchant et al. / Radiographics. — 2009; 29: 553–565.
22. Ramana R.K. Late presentation of an anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: Case report and review / R.K. Ramana, P. Varga, F. Leya / J. Invasive Cardiol. — 2008; 20: 564–566.
23. Rodes-Cabau F. Characterized by Subendocardial Fibrosis Adult Bland-White-Garland Syndrome Presenting as Cardiomyopathy / F. Rodes-Cabau, O. Bertrand, L. Eric / Ann. Thorac. Surg. — 2003; 76: 267–269.
24. Schneider T. Bland-White-Garland syndrome and atrial septal defect — rare association and diagnostic challenge / T. Schneider, H. Rickli, V. Gliech et al. / Clin. Res. Cardiol. — 2006; 95: 295–300.
25. So Yeon Kim. Coronary Artery Anomalies: Classification and ECG-gated Multi-Detector Row CT Findings with Angiographic Correlation / So Yeon Kim / RadioGraphics. — 2006; 26: 317–333.
26. Takeuchi S. New surgical method for repair of left coronary artery from pulmonary artery / S. Takeuchi, H. Imamura, K. Katsumoto et al. / J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1979; 78: 7–11.
27. Yau J.M. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman / J.M. Yau, R. Singh, E.J. Halpern et al. / Clin. Cardiol. — 2011; 34: 204–210.
Поделиться с друзьями: