Разрыв аневризмы аорты как редкое осложнение гранулематоза с полиангиитом: клинический случай

Nobuo Ohta, Takayoshi Waki, Shigeru Fukase, Yusuke Suzuki, Kazuya Kurakami, Masaru Aoyagi, Seiji Kakehata
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита с поражением преимущественно сосудов среднего и малого калибра. Зачастую в процесс вовлекаются сосуды верхних и нижних дыхательных путей и почек [1–4]. Аорта крайне редко вовлекается в патологический процесс при данном заболевании [5–12], но ввиду потенциального риска разрыва аорты, представляющего угрозу для жизни, важна своевременная диагностика распространения процесса на аорту и другие крупные сосуды (таблица). В данной публикации представлен клинический случай разрыва аневризмы грудной аорты как осложнения ГПА.

raqzrivanevrizmiaorti1.jpg

Описание клинического случая

В клинику был доставлен 38-летний японец с нарушением сознания и жалобами на резкую боль в спине. Диагноз ГПА был поставлен пациенту 22 года назад на основании наличия поражений воспалительного характера в носоглотке и признаков гломерулонефрита. На тот момент при гистологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки носовой полости были выявлены признаки некротизирующего гигантоклеточного гранулематоза и некротизирующего гранулематозного васкулита. При серологической реакции непрямой иммунофлюоресценции были обнаружены антинейтрофильные цитоплазматические антитела (×128, то есть антинейтрофильные цитоплазматические антитела обнаруживались в разбавленном в 128 раз образце сыворотки). За исключением трех эпизодов рецидива, течение ГПА характеризовалось стойкой ремиссией при приеме преднизолона в дозе 15 мг в сутки. На момент последней госпитализации пациент жаловался на боль в груди. Результаты лабораторных анализов: лейкоциты – 15,5×109/Л, гемоглобин – 10,8 ммоль/л, С-реактивный белок – 1,36 мг/дЛ, креатинин сыворотки – 1,36 мг/дЛ. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки было обнаружено расширение границ средостения и латеральное смещение левого легкого (рис. 1А). Компьютерная томография грудной полости выявила утолщение стенки грудной аорты, гиподенсивное образование, окружающее сосуд в виде каймы, и разрыв расслаивающей аневризмы (рис. 1В, 1С). Пациенту была показана неотложная хирургическая операция. Интраоперационно был выявлен разрыв дистальной дуги аорты длиной 70 мм и вшит J-протез. Пробы на сифилис – отрицательны. Аневризма аорты образовалась в участке воспаленных тканей. Гистологическое исследование тканей обнаружило некротизирующее воспаление стенки аорты и некротизирующий гранулематозный васкулит (рис. 2). Патогистологическое исследование подтверждало диагноз разрыва аорты вследствие патологического процесса, вызванного гранулематозом. Послеоперационный период протекал без особенностей, пациент был выписан на 21-е сутки. Последующее лечение включало в себя прием преднизолона в суточной дозе 15 мг. Через 6 месяцев позитронно-эмиссионная томография не выявила новых признаков воспаления или новых аневризм.

raqzrivanevrizmiaorti2.jpg

raqzrivanevrizmiaorti3.jpg

Обсуждение

Гранулематоз с полиангиитом характеризуется системным некротизирующим поражением артерий среднего и малого калибра, поэтому вовлечение аорты в процесс наблюдается редко. Поражение аорты чаще встречается при таких васкулитах, как гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, для которых характерно поражение крупных сосудов [1–4]. ГПА поражает сосуды легких и почек. Также возможно поражение глаз, кожи и периферических нервов. Встречаются неспецифические системные проявления. В 90% случаев ГПА вызывает поражение слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что проявляется синуситом, сухостью в носу с образованием корок, кровотечениями, обструктивными нарушениями и разрушением носовой перегородки [5–8]. Также ГПА может вызывать средний отит и стеноз трахеи. Поражение легких клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, одышкой. Поражения почек проявляются гематурией и протеинурией и могут привести к почечной недостаточности. Офтальмологические нарушения включают субконъюнктивальное кровоизлияние, склерит, увеит, кератит, проптоз и паралич глазной мышцы вследствие ретроорбитального воспаления. Для ГПА высокоспецифична положительная серологическая реакция на антипротеиназу 3 (наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител). Дифференциальный диагноз следует проводить с узелковым полиартериитом, синдромом Черджа–Стросс, пурпурой Шенлейна–Геноха, височным артериитом и артериитом Такаясу. Основным лечением является иммуносупрессивная терапия стероидами. Эффективна комбинация циклофосфамида и преднизолона. Описанный пациент принимал преднизолон в дозе 15 мг в сутки в течение 11 лет (с момента установления диагноза), и все это время серологические реакции на наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител оставались отрицательными – до тех пор, пока не развилась клиническая картина разрыва аневризмы аорты.
Аневризма аорты является редким осложнением ГПА. Насколько известно авторам, были описаны девять других случаев аневризмы крупных сосудов вследствие ГПА [5–15]. В данной публикации описан первый клинический случай успешного лечения пациента с ГПА, осложненным разрывом аневризмы аорты. В пяти из девяти описанных случаев в образцах ткани аорты, взятых в ходе оперативного вмешательства, при гистологическом исследовании были выявлены патологические изменения, характерные для гранулематозного поражения. В одном случае пациент в качестве лечения принимал циклофосфамид и стероиды, однако, несмотря на проводимую терапию, погиб от разрыва сформировавшейся аневризмы аорты. В трех описанных случаях пациенты в качестве лечения принимали метилпреднизолон и триметоприм-сульфаметоксазол. Компьютерная томография является наиболее точным методом диагностики и исследования аневризмы аорты [5–9]. Продольное когортное исследование, проведенное Национальным институтом здоровья США в период с 1968 по 1992 гг., продемонстрировало клиническое улучшение у 91% пациентов с гранулематозом при комбинированном лечении циклофосфамидом и метилпреднизолоном, а в 75% случаев наступала полная ремиссия [7]. В ходе метаанализа было выявлено, что пульс-терапия циклофосфамидом менее токсична, чем длительный прием препарата, но ассоциирована с более высоким риском рецидива [5].
В заключение следует подчеркнуть, что причиной боли в грудной клетке в период обострения ГПА может быть вовлечение аорты в патологический процесс, которое может привести к такому угрожающему жизни и требующему хирургического вмешательства состоянию, как разрыв аневризмы аорты. Таким образом, следует иметь в виду вероятное вовлечение в патологический процесс аорты и рассматривать данное состояние как потенциально летальное осложнение ГПА.

Заключение

Авторами представлен крайне редкий клинический случай разрыва аневризмы аорты как осложнения ГПА. ГПА необходимо рассматривать как васкулит с возможным поражением крупных сосудов, которое может привести к потенциально угрожающему жизни парааортальному воспалению.

Литература

Ohta N., Fukase S., Aoyagi M. Serum levels of soluble adhesion molecules ICAM-1, VCAM-1 and E-selectin in patients with Wegener’s granulomatosis // Auris Nasus Larynx. – 2001. – Vol. 28. – P. 311–314. Ohta N., Fukase S., Fuse T., Aoyagi M. Th1 and Th2 CD4 T cells and Tc1 and Tc2 CD8 T cells of patients with Wegener’s granulomatosis // J. Laryngol. Otol. – 2002. – Vol. 116. – P. 605–609. Ohta N., Fukase S., Aoyagi M. Th1, Th2, Tc1 and Tc2 cells of patients with otolaryngological diseases // Allergol. Int. – 2004. – Vol. 53. – P. 199–203. Yoshitake H., Nitto T., Ohta N. et al. Elevation of the soluble form GPI-80, a b2 integrin-associated glycosylphosphatidylinositol anchored protein in the serum of patients with Wegener’s granulomatosis // Allergol. Int. – 2005. – Vol. 54. – P. 299–303. Minnee R.C., van den Berk G.E., Groeneveld J.O. et al. Aortic aneurysm and orchitis due to Wegener’s granulomatosis // Ann. Vasc. Surg. – 2009. – Vol. 23. – P. 786. Fink A.M., Miles K.A., Wraight E.P. Indium-111 labelled leukocyte uptake in aortitis // Clin. Radiol. – 1994. –Vol. 49. – P. 863–866. Durai R., Agrawal R., Piper K., Brohi K. Wegener’s granulomatosis presenting as an abdominal aortic aneurysm: a case report // Cases. J. – 2009. – Vol. 2. – P. 9346. Blockmans D., Baeyens H., Van Loon R. et al. Periaortitis and aortic dissection due to Wegener’s granulomatosis // Clin. Rheumatol. – 2000. – Vol. 19. – P. 161–164. Carels T., Verbeken E., Blockmans D. p-ANCA-associated periaortitis with histological proof of Wegener’s granulomatosis: case report // Clin. Rheumatol. – 2005. – Vol. 24. – P. 83–86. Chirinos J.A., Tamariz L.J., Lopes G. et al. Large vessel involvement in ANCA-associated vasculitides: report of a case and review of literature // Clin. Rheumatol. – 2004. – Vol. 23. – P. 152–159. Unlu C., Willems M., Ten Berge I.J.M., Legemate D.A. Aortitis with aneurysm formation as a rare complication of Wegener’s granulomatosis // J. Vasc. Surg. – 2011. – Vol. 54. – P. 1485–1487. Arlet J.B., Le Thi H.D., Marinho A. et al. Arterial aneurysms in Wegener’s granulomatosis: case report and literature review // Semin. Arthritis Rheum. – 2008. – Vol. 37. – P. 265–268. Polverosi R., Ciltton O., Vigo M. et al. Abdominal aortic aneurysm in Wegener’s granulomatosis and subsequent thoracic involvement. Report of a case // Radiol. Med. – 1999. – Vol. 96. – P. 101–102. Bartella L., McHugh K., Dillon M.J. Ascending aortic aneurysm in a boy with vasculitis // Pediatr. Radiol. – 2001. – Vol. 3. – P. 675. Sieber S.C., Cvello B., Gelfman N.A., Garfinkel H.B. Pulmonary capillaritis and glomerulonephritis in an antineutrophil cytoplasmic antibody-positive patient with prior granulomatous aortitis // Arch. Pathol. Lab. Med. – 1990. – Vol. 114. – P. 1223–1226.

Статья опубликована вJournal of Medical Case Reports. – 2013. – Vol. 7. – P. 202

Перевод: Ирина Федорова
Поделиться с друзьями: