Розділи: Практикум |

Первинна легенева гіпертензія

О.С. Федорченко, В.М. Зелений, Г.П. Демченко, Вузлова лікарня, м. Чернігів

Немає рідкісних хвороб – є рідкісні діагнози.
С.А. Рейберг

Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) (синоніми: синдром Аерза-Аррілага, хвороба Аерза, хвороба Ескудеро, ціаноз чорний) – рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується стійким підвищенням тиску в легеневій артерії, не зумовленим відомими причинами. За класифікацією ВООЗ від 1998 р., ПЛГ розподіляють на спорадичну і сімейну.
Вперше захворювання описали в 1901 р., але і до сьогодні етіологія та патогенез залишаються невідомими. Є припущення щодо спадковості ПЛГ. Клінічні дослідження сімейних випадків захворювання в США показали аутосомно-домінантний тип успадкування з низькою популяцією (10-20%). Гетерозиготна мутація гена кісткового морфогенетичного білкового рецептора ІІ виявлена в 60% випадків сімейної ПЛГ та в 25% – спорадичної [1].
Існують два припущення щодо патогенезу [4]:
1. Захворювання є генетично зумовленим, в його основі лежить порушення центральної регуляції судинного тонусу.
2. В основі захворювання лежить вроджене або набуте порушення продукції активних судиннозвужувальних речовин: серотоніну, ендотеліну, ангіотензину ІІ з підвищенням агрегації тромбоцитів і формуванням мікротромбів у мікроциркуляторному руслі легенів із розвитком ремоделювання легеневих судин.
Загальновизнаним є визначення поняття «легенева артеріальна гіпертензія», згідно з яким його трактують як хворобу малих легеневих артерій, що характеризується судинною проліферацією та ремоделюванням [2]. Морфологічна картина ПЛГ характеризується розростанням та потовщенням внутрішньої оболонки дрібних та середніх гілок легеневої артерії з прогресуючим звуженням їхнього просвіту за рахунок розвитку гіалінозу. Такі зміни в судинах призводять до ендотеліальної дисфункції. Останні дослідження молекулярних механізмів розвитку даної хвороби дозволяють припустити, що важливу, а можливо, й основну роль у патогенезі легеневої артеріальної гіпертензії відіграє ендотеліальна дисфункція. Хронічне порушення утворення вазоактивних медіаторів не тільки впливає на тонус судин, але й сприяє васкулярній трансформації [2].
За даними ВООЗ, верхня межа систолічного артеріального тиску (АТ) в легеневій артерії становить 30 мм рт. ст., діастолічного АТ – 15 мм рт. ст. Усі вищеперераховані зміни в легеневих артеріях призводять до прогресуючого підвищення легеневого судинного опору та легеневої гіпертензії зі збільшенням навантаження на міокард правого шлуночка. В результаті перевантаження останнього розвивається гіпертрофія міокарда зі зміною його геометричних форм (дилатації) та формуванням правошлуночкової недостатності.
Зміни легеневих артерій та легеневого кровообігу сприяють підвищеному тромбоутворенню в системі легеневої артерії. Ю.Н. Бєлєнков та І.Є. Чазова (1999) виділяють чотири морфологічні типи ПЛГ:
1. Плексогенну легеневу артеріопатію – ураження артерій м’язового типу та артеріол легенів (процес зворотній).
2. Рецидивуючу легеневу тромбоемболію – органічне, обструктивне ураження артерій м’язового типу та артеріол легенів (тромби різної давності організації).
3. Легеневу венооклюзивну хворобу – проліферацію і фіброз інтими дрібних легеневих вен і венул, оклюзію прекапілярних судин.
4. Легеневий капілярний гемангіоматоз – доброякісні неметастазуючі судинні утворення.
Частота захворювання на ПЛГ становить 2 випадки на 1 млн населення і зустрічається частіше серед жінок віком 20-40 років.
За даними Національного інституту здоров’я США, середня тривалість життя після встановлення діагнозу – 2,8 року. Рівень виживання для одного, трьох та п’яти років захворювання – 68-77, 40-56 та 23-38% відповідно [2]. Причиною смерті в 47% випадків є правошлуночкова серцева недостатність, в 26% – раптова зупинка серця [1].

Клінічний випадок
Скарги та анамнез. Пацієнт М., 38 р., стрілець воєнізованої охорони, скаржиться на незначну задишку та серцебиття під час звичайного фізичного навантаження, котрі після відпочинку минають самостійно. Ці скарги з’явилися в останні 5-6 місяців. За медичною допомогою не звертався. Під час проходження чергової медичної комісії два роки тому на стан здоров’я не скаржився, при обстеженні відхилень від норми не виявлено. На початку травня 2007 р., виконуючи фізичне навантаження, пацієнт відчув різку слабкість, потемніло в очах, і він знепритомнів. Був госпіталізований. Під час госпіталізації скаржився на незначну загальну слабкість, головний біль, періодичне запаморочення, задишку і серцебиття під час фізичного навантаження, а також на відчуття дискомфорту, стиснення в ділянці серця.
Об’єктивне фізикальне дослідження. Загальний стан пацієнта задовільний. Шкірні покриви і видимі слизові чисті, звичайного забарвлення. Підшкірна жирова клітковина розвинута помірно. Периферичні лімфовузли методом пальпації не визначаються. Грудна клітка звичайної форми. Частота дихання – 18/хв. Перкуторно над легенями вислуховується ясний легеневий звук, аускультативно – дихання везикулярне, жорстке, хрипи відсутні. Пульс – 60 уд./хв, задовільних властивостей. АТ – 120/70 мм рт. ст. Межі серця: зміщення правої на 1 см праворуч від груднини, ліва та верхня – в нормі. При аускультації відмічаються акцент ІІ тону та систолічний шум над легеневою артерією. Живіт при пальпації м’який, не болючий. Печінка не збільшена. Синдром Пастернацького від’ємний з обох сторін. Периферичні набряки відсутні.
Дані лабораторних досліджень. Загальний аналіз крові: еритроцити – 4,6 х 1012/л; гемоглобін – 160 г/л; лейкоцити – 5,0 х 109/л; тромбоцити – 225 х 109/л; ШОЕ – 5 мм/г. Загальний аналіз сечі без особливостей. Біохімічний аналіз крові в межах норми.
Дані інструментальних методів дослідження. Електрокардіограма (ЕКГ): ритм синусовий регулярний, частота серцевих скорочень – 65 уд./хв; відхилення електричної осі серця вправо; гіпертрофія міокарда правого передсердя та шлуночка; дифузні зміни міокарда правого передсердя та шлуночка. Рентгенографія органів грудної клітки: легеневі поля помірно емфізематозні, корені малоструктуровані; серце в розмірах не збільшене, відмічається вибухання conus pulmonalis; контури діафрагми чіткі; синуси вільні; інфільтративних змін не спостерігається. Функція зовнішнього дихання не порушена. Ультразвукове дослідження серця: фракція викиду – 60%, збільшення правих відділів серця із потовщенням стінок; не можна виключити дефект міжпередсердної перегородки.
Дообстеження в умовах спеціалізованих відділень. Для уточнення діагнозу пацієнт був направлений на консультацію до Національного наукового центру «Інститут кардіології імені М.Д. Стражеска», де, спираючись на дані ехокардіографії (ЕхоКГ), йому було встановлено попередній діагноз: «Вроджена вада серця, дефект міжпередсердної перегородки».
В Національному інституті серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова чоловіка проконсультували і поставили діагноз: «Висока гіпертензія в системі легеневої артерії, незначна недостатність трикуспідального клапана». Для уточнення етіології захворювання та лікування пацієнт був госпіталізований в кардіологічне відділення Київської центральної міської клінічної лікарні, в якій було проведено повторне обстеження.
Загальний аналіз крові: еритроцити – 4,9 х 1012/л, гемоглобін – 166 г/л, тромбоцити – 228 х 1012/л. Біохімічний аналіз крові: АЛТ – 30,9 ОД/л; АСТ – 33,6 Од/л; холестерин – 5,37 ммоль/л, креатинін – 81,8 мкмоль/л, загальний білірубін – 13 мкмоль/л, загальний білок – 70 г/л, глюкоза крові – 3,99 ммоль/л.
ЕКГ: ритм синусовий, регулярний, частота серцевих скорочень – 65 уд./хв, відхилення електричної осі серця вправо, гіпертрофія міокарда правого передсердя, правого шлуночка, дифузні зміни в міокарді.
Пульсоксиметрія: SaО2 – 95% у стані спокою та 85% – після навантаження (шестихвилинне ходіння – 560 м).
Функція зовнішнього дихання: рестриктивні порушення легкого ступеня (об’єм форсованого видиху за 1 секунду – 74,38%, життєва ємність легенів – 77,28%).
ЕхоКГ: корінь аорти – 3,4 см; ліве передсердя – 3,0 см; правий шлуночок – 2,8 см; ліва порожниста вена – 2,2 см; легенева гіпертензія – 82 мм рт. ст. (ІІІ ступінь); міжшлуночкова перегородка – 1,3 см; парадоксальний рух: задня стінка – 1,0 см (таблиця).
Висновок: дилатація правих відділів серця; легенева гіпертензія ІІІ ступеня.
Заключний діагноз. Пацієнту встановили діагноз: ідіопатична легенева гіпертензія ІІІ ступеня з формуванням хронічного легеневого серця васкулярного генезу. Відносна недостатність трикуспідального клапана. Серцева недостатність ІІА ступеня зі збереженою систолічною функцією лівого шлуночка, ІІ функціональний клас. Склероз судин легенів. Легенева недостатність І-ІІ ступенів, переважно за рестриктивним типом. Легенево-гіпертонічні кризи з синкопальними станами в анамнезі.
Лікування. Постільний режим, дієта стіл № 10, хлорид калію 3% (30 мл), сульфат магнію 25% (10 мл), хлорид натрію 0,9% (150 мл внутрішньовенно крапельно № 10), мілдронат 5 мл внутрішньовенно струминно № 10, фелодипін у дозі 5 мг/добу, гепарин 10 тис. Од двічі на добу підшкірно протягом 5 днів і 5 тис. Од двічі на добу протягом наступних 10 днів, аспірин – 100 мг раз на добу, інгаляції зволоженого кисню 3 год/добу.
Після лікування пацієнт направлений на медико-соціальну експертну комісію, яка встановила ІІ групу інвалідності. На даний час чоловік не працює, самопочуття задовільне.

Висновки
Як видно з даного випадку, діагноз ПЛГ був поставлений за наявності високого ступеня гіпертензії з маніфестними гемодинамічними порушеннями в правих відділах серця. Таким чином, ПЛГ – складна, проблематична для діагностики хвороба, що вимагає від лікаря посиленої уваги та професіоналізму. В нашому випадку правильний діагноз був встановлений тільки в умовах спеціалізованих клінік.

Література
1. Демчук А.В. Первичная легочная гипертензия – синдром Аэрза // Мистецтво лікування. – 2006. – № 3 (029). – С. 14-18.
2. Нетяженко В.З., Барна О.М. Сучасні підходи до лікування легеневої артеріальної гіпертензії // Мистецтво лікування. – 2005. – № 1 (017). – С. 54-61.
3. Мостовой Ю. Современные проблемные вопросы патогенеза, диагностики и лечения легочной гипертензии // Ліки України. – 2005. – № 9 (98). – C. 33-37.
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. – М.: Медицинская литература, 2005. – Т. 3. – 447 с.
5. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів / За ред. Ю.М. Мостового. – Вінниця, 2005. – 463 с.
6. Сахарчук І.І. Клінічна пульмонологія. – К.: Книга плюс, 2006. – 368 с.

Поділитися з друзями: