Розділи: Лекція |

Вузликовий поліартеріїт: діагностика, диференційний діагноз, лікування

А.С. Свінціцький, Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ
Вузликовий поліартеріїт (периартеріїт) (ВП) належить до групи системних васкулітів — імунозапальних уражень судинних стінок, що можуть бути первинними, а також розвинутися як реакція на дію певних чинників (інфекції, інтоксикації, лікарські засоби тощо), коли уражуються всі судини (артерії, вени та капіляри) або процес обмежується переважно судинами однієї системи. Системним васкулітам притаманний рецидивний перебіг зі схильністю до загострень, причому клінічна симптоматика залежить від калібру та локалізації уражених судин [5, 20, 25, 28].
ВП — це системний некротизуючий васкуліт артерій середнього і дрібного калібру з частим залученням судин шкіри, нирок, периферичних нервових структур, м’язів і шлунково-кишкового тракту (ШКТ) з утворенням аневризм судин і вторинним ураженням різних органів і систем.
Перший макроскопічний опис ВП у 1942 р. представив K. Rоkitansky; проте, не провівши мікроскопічного дослідження аневризматичних розширень, він не розпізнав запальної природи захворювання. Тільки в 1866 р. A. Kussmaul та B. Maier на основі посмертного гістологічного дослідження описали морфологію некротизуючих васкулітів і відмежували її від сифілітичних уражень судин. У 1926 р. Є.М. Тареєв прижиттєво діагностував ВП за даними біопсії шкірно-м’язового лоскуту. У 1943 р. А. Rісh тa J. Gregory відтворили захворювання в експерименті, а в 1965 р. Є.М. Тареєв і О.М. Виноградова детально описали клінічну картину, методи діагностики та лікування ВП [6, 14, 16, 25, 40].

Епідеміологія
ВП спостерігають нечасто: поширеність становить 0,5–8 випадків на 100 тис. населення, а захворюваність — 5–10 випадків на 1 млн населення на рік. Чоловіки хворіють у 2 рази частіше, ніж жінки. Середній вік хворих становить 40–45 років. Вважають, що істинна захворюваність на ВП невідома, оскільки у багатьох випадках досить складною є диференційна діагностика між мікроскопічним поліангіїтом (МПА) і класичним ВП. При цьому значно частіше (у 10 разів) спостерігають МПА [1, 3, 18, 36, 46, 47].
Проте, незважаючи на рідкість захворювання, поліморфність клінічної картини та недостатня обізнаність широкого лікарського загалу щодо ВП ускладнює ранню діагностику та призначення своєчасного й адекватного лікування, що і визначає несприятливий прогноз захворювання та актуальність пов’язаних з ним питань [2, 4, 12, 19, 52].

Етіологія
Причинні фактори ВП невідомі. Провокуючими чинниками можуть бути інсоляція, вакцинація, пологи, прийом лікарських засобів, що погано переносяться і викликають алергічні реакції (сульфаніламіди, пеніциліни, йодиди, тіоурацил, препарати вісмута, тіазидні діуретики, гуанітидін). Велике значення надається НВV-інфекції, значно менше — НСV, цитомегаловірусній інфекції, парвовірусній (В19). Вторинний ВП розвивається дуже рідко, як правило, на фоні рецидивуючого артриту або синдрому Шегрена [1, 2, 16, 23, 32].
Вважається, що багато інфекційних агентів здатні спричиняти запальний процес у стінці судин будь-якого калібру. В крові хворих на ВП майже у 75% виявляють вірус гепатиту В. Певну роль у виникненні захворювання відіграють антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, що взаємодіють з нейтрофілами і клітинами ендотелію, що активовані протизапальними цитокінами [9]. Імунне ураження судинної стінки може бути пов’язане з синтезом антиендотеліальних антитіл [1, 9, 34, 38, 42, 51].

Патогенез
Патогенез ВП теж до кінця не вивчений. Очевидно антиендотеліальні антитіла можуть уражувати клітини ендотелію шляхом комплементзалежного цитолізу або антитілозалежної клітинної цитотоксичності.
У процесі запалення судинний ендотелій, з одного боку, є основною мішенню для дії цитотоксинів, з іншого — ендотеліальні клітини беруть активну участь у синтезі ряду протизапальних цитокінів і таким чином підтримують запальні реакції [5, 16, 20, 28, 52].
Вважають, що під дією цитокінів можуть розвиватися три основні форми ендотеліального ураження, які визначаються як дисфункція ендотелію, його оголення (денудулювання) і фокальний клітинний некроз [26, 35].
Ендотелій може виступати в ролі антигенпрезентуючих клітин, ініціюючи таким чином імунну відповідь проти структур судинної стінки. Про роль цитокінів у розвитку системного васкуліту свідчить підвищення концентрації в сироватці крові хворих інтерферону-g або -a, фактора некрозу пухлин-a, інтерлейкіну-2, а також розчинних рецепторів для цих цитокінів.
За даними багатьох експериментальних і клінічних досліджень, патогенез ВП полягає у гіперергічній відповіді організму на дію етіологічних факторів, унаслідок чого розвиваються аутоімунні реакції з утворенням імунних комплексів, які відкладаються у судинній стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення з подальшим розвитком некротизуючого панваскуліту внаслідок ушкоджуючої дії протеолітичних ферментів із можливим формуванням аневризм. Роль клітинних імунних реакцій доведена тим, що в інфільтратах у стінках судин переважають макрофаги та СD4+-лімфоцити, що несуть HLA-GR, IL-2P і трансферинові рецептори [1, 16, 20, 28, 31].
Унаслідок васкуліту виникають інфаркти, крововиливи, рубці. Підвищення згортання крові та розвиток тромботичних процесів зумовлюють фактори, які виділяються ендотелієм судин. Виражені гемореологічні порушення погіршують перебіг ВП і спричиняють розвиток синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові з пролонгованою фазою гіперкоагуляції і розповсюдженим ушкодженням мікроциркуляторного русла [3, 6, 7, 14, 16, 20, 52].
Відкладення у стінці судин імунних комплексів активує систему комплементу та хемотаксис нейтрофілів.

Патоморфологія
Ушкоджуються артерії м’язового типу із залученням ендотелію (відкладення імунних комплексів), внутрішньої мембрани (інфільтрація лімфоїдними клітинами, макрофагами, епітеліоїдними клітинами, нейтрофілами, фібробластами) і периваскулярної тканини (клітинна інфільтрація, рубцювання) з розвитком облітерації судин та інфарктів нирок, серця, центральної нервової системи (ЦНС), органів черевної порожнини та ін. У хворих на ВП у складі імунних комплексів (циркулюючих і тих, що відклалися) визначають HbsAg [3, 16, 28, 42].
Зміни артерій при ВП часто мають сегментарний характер і виникають у місцях розгалуження. Ураження судинної стінки при ВП проходить певні стадії: фіброїдного некрозу, поліморфно-клітинної інфільтрації з характерним сегментарним некрозом медії, набряком усієї судинної стінки і периваскулярною клітинною інфільтрацією. У нирках відзначають розвиток ангіїту без гломерулонефриту, а також спостерігають ішемічне ушкодження клубочків. При видужанні настає проліферація з рубцюванням і нерідко облітерацією ураженої судини [3, 16, 19].

Клінічна класифікація ВП, рекомендована Асоціацією ревматологів України (2004) [10]
I. За перебігом
1. Гострий
2. Підгострий
3. Хронічний
II. За активністю
1. Активна фаза (мінімальна, помірна, висока)
2. Неактивна фаза
III. За стадіями
1. Початкова
2. Розгорнута
3. Термінальна
IV. За клініко­морфологічними проявами
1. Ураження шкіри
• Судинна папульозно­петехіальна пурпура
• Бульозні, везикулярні висипання
• Сітчасте ліведо
• Некротичні зміни шкіри
• Некроз фаланг пальців
• Рідко — підшкірні вузлики
2. Ураження кістково­м’язової системи
• Артрит
• Артралгії
• Міастенічний синдром із міалгіями
3. Ураження периферичної нервової системи
• Асиметрична полінейропатія
• Ураження периферичних нервів, у тому числі краніальних нервів
4. Ураження ЦНС
• Інфаркт мозку
• Геморагічний інсульт
• Психоз
5. Ураження нирок
• Судинний тип ниркових уражень, інколи з чис­ленними інфарктами нирок
• Формування хронічної ниркової недостатності
• Рідко — гостра ниркова недостатність
6. Ураження легень
• Легеневий васкуліт
• Інтерстиціальна пневмонія з прогресивним фіброзом
• Інфаркт легені
• Плеврит
7. Ураження серцево­судинної системи
• Коронарит з ознаками стенокардії
• Інфаркт міокарда
• Артеріальна гіпертензія (АГ)
8. Ураження ШКТ
• Абдомінальний синдром
• Панкреатит або кіста підшлункової залози

Клінічна картина
Хвороба розвивається поступово — з лихоманки, міалгій, артралгій, шкірного висипання та вираженого зменшення маси тіла [3, 7, 11, 16, 17, 22].
Унаслідок поширеного системного ураження у клінічній картині ВП можуть відзначатися ознаки різноманітних змін будь-яких внутрішніх органів. За гостротою перебігу ВП можна поділити на гострий (тривалістю 3–6 міс), підгострий (до 1 року) і хронічний.
Поліпшення діагностики ВП дає змогу виявляти легкі форми, а також впроваджувати нові методи лікування (кортикостероїди, імуносупресанти), що сприятливо впливає на перебіг і дозволяє краще визначати прогноз захворювання, яке тривалий час вважалося безнадійним. За деякими повідомленнями стійку ремісію спостерігають майже у 4/5 усіх хворих. Але навіть перехід хвороби в неактивну стадію не гарантує відсутність клінічних проявів, що розвиваються в результаті формування аневризм судин, облітерації їх просвіту, ішемічного ушкодження внутрішніх органів унаслідок недостатнього кровопостачання.
У клінічній картині перебіг ВП поділяють на активну та неактивну стадії. Активну за вираженістю — на І, II та III ступені активності. Неактивну — на стійку неактивну, коли хворий не потребує підтримувального лікування, і умовно неактивну, коли проявів захворювання немає за умови проведення підтримувальної протизапальної терапії.
Лихоманка відзначається у 70–88% хворих на ВП, переважно при генералізованій формі, і не зменшується на фоні терапії антибіотиками. Тривалість лихоманки становить від кількох тижнів до 3–4 міс.
Характерною ознакою ВП є міалгії, що спостерігаються у 30–60% пацієнтів. Найтиповішим є сильний біль у литках, навіть до повної нерухомості, але можливе ураження й інших м’язових груп. Виражені міалгії часто передують розвитку невритів.
Суглобовий синдром спостерігається більше ніж у половини хворих на ВП і нерідко поєднується з міалгіями. Як правило, уражуються великі суглоби нижніх кінцівок, рідше — суглоби верхніх кінцівок і дрібні суглоби стоп. Вираженість суглобового синдрому змінюється від короткочасних артралгій до артриту. У 3–4% випадків ВП починається типовими проявами рецидивуючого артриту з деформацією суглобів і атрофією м’язів.
Зменшення маси тіла спостерігається у більшості хворих на ВП (50–90%), особливо в період генералізації захворювання, і може досягти 20–30 кг протягом кількох місяців, що свідчить про активність процесу.
Ураження шкіри — це судинна папуло-петехіальна пурпура та сітчасте ліведо, рідше з’являються були, везикули та підшкірні вузлики, які відзначають у 40–45% хворих. Шкірні або підшкірні вузлики розташовуються переважно за ходом судинних пучків на кінцівках. Розміри вузликів мають величину від горошини до множинних щільних утворень, що зливаються в конгломерати. Через 4–6 тиж вузлики зникають, але уражені ділянки шкіри залишаються пігментованими тривалий час. Можливі часті рецидиви вузликових висипань.
Інший характерний шкірний прояв ВП — ліведо у вигляді стійких червоно-фіолетових плям, сітчастої і гіллястої синюшності зазвичай локалізується симетрично на гомілках, стопах і частково на стегнах, рідше — на сідницях, верхніх кінцівках і тулубі. Ці зміни, як правило, поєднуються з іншими шкірними проявами — еритематозними, папульозними, геморагічними, уртикарними, везикулярними і некротичними. Іноді відзначається поєднання ліведо з вузликами, що призводить до розвитку некрозів і виразок.
Крім вузликів і ліведо, при ВП спостерігається геморагічна пурпура у вигляді дрібнокрапкових або зливних геморагій на шкірі нижніх кінцівок [3, 11, 16, 24].
Ураження нервової системи. Периферичні полінейропатії — найчастіші ранні ознаки ВП (спостерігаються у 50–75% випадків). Проявляються асиметричними моторними та сенсорними розладами в нижніх кінцівках — ураження гомілкових нервів, рідше ліктьових, променевих, черепно-мозкових.
Симптомами невропатії є біль, чутливі (як симптоми випадіння, так і подразнення у вигляді парестезій тощо) і рухові порушення. Часто спостерігається розвиток множинних мононевритів із залученням у процес велико- і малогомілкових, променевих, ліктьових, серединних і краніальних нервів. При ВП відзначають гостру полірадикулонейропатію, або синдром Гійєна — Барре. У клінічній картині невритів рухові розлади (слабкість, пригнічення рефлексів, дистальні парези і паралічі за периферичним типом), як правило, переважають над сенсорними (біль, парестезії, зниження чутливості). Структури ЦНС уражуються рідше, що проявляється судомами, порушеннями мозкового кровообігу, включаючи формування інфарктів мозку або крововиливів, психічними розладами і загальномозковими симптомами (головний біль тощо).
Нирки уражуються у 70–80% випадків. Ниркова патологія є прогностично несприятливою, вона з’являється через 3–6 міс після початку хвороби. У хворих виявляється помірна протеїнурія, можлива мікрогематурія та не пов’язана з сечовою інфекцією лейкоцитурія. У 30% хворих спостерігають АГ, яка зумовлена спочатку васкулітом, а на пізніх стадіях — вторинним ураженням клубочків. Часто відзначають розходження між ступенем морфологічних змін у судинах і вираженістю клінічної симптоматики. Можливий розвиток злоякісної АГ із розвитком крововиливів у мозок, ретинопатії, втрати зору, нефротичного синдрому зі швидкопрогресуючою нирковою недостатністю. Ураження нирок при ВП — фактор, від якого залежить прогноз захворювання [1, 5, 24].
Ураження легень може проявлятися бронхоспастичним синдромом, що нерідко є початком захворювання, або інфільтративними змінами у легенях, однак ці прояви більш характерні для синдрому Черджа — Стросс [5, 16, 20, 28, 39]. У бронхіальних артеріях дрібного і середнього калібру розвиваються явища ендартеріїту, рідше — в легеневій артерії [21, 28, 43]. У результаті виникають судинні пневмоніти, інтерстиціальна пневмонія з прогресуючим фіброзом [7, 16, 27, 45]. Перебіг легеневого процесу може ускладнюватися спонтанним пневмотораксом. Знижуються функціональні можливості легень, розвивається недостатність функції правого шлуночка. Крім того, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), що застосовуються при лікуванні легких форм ВП, також можуть спричиняти легеневі побічні реакції, зокрема посилення бронхоспазму, гострі легеневі реакції гіперчутливості з появою двобічних легеневих інфільтратів [8].
За частотою ураження при ВП органи травлення посідають третє місце після нирок і легень. Унаслідок ішемії тонкої кишки виникають диспепсичні явища (нудота, блювання) чи абдомінальний біль. Біль у животі має частіше тупий характер. Можливий розвиток перфорації стінок внутрішніх органів, виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, тонкої кишки, шлунково-кишкової кровотечі. Значні діагностичні труднощі виникають при ураженні підшлункової залози. Іноді початок хвороби може проявитися клінічною картиною «гострого живота» з симптомами, що подібні до таких при гострому апендициті, холециститі чи перитоніті. На фоні мезентеріальних тромбозів виникає дифузний біль у животі, мелена. «Черевна жаба» характеризується нападами гострого болю, який регулярно виникає через 30–60 хв після їжі і триває 15–30 хв. Можливі тромбози мезентеріальних артерій, кишкові кровотечі, перфорація кишечнику, інфаркти підшлункової залози і селезінки.
Частими ознаками ВП є ураження печінки, що проявляються гепатомегалією, зміною функціональних печінкових тестів, підвищенням концентрації лужної фосфатази. Описані розвиток інфаркту печінки, розрив внутрішньопечінкових судин, утворення кіст у підшлунковій залозі, що вимагають оперативного лікування.
Ураження серця відзначають у 40% хворих. Коронарит зумовлює розвиток стенокардії чи безбольового інфаркту міокарда. Виникає також гіпертрофія лівого шлуночка, аритмії. Досить часто розвиваються застійна серцева недостатність, порушення ритму і провідності. Може відзначатися перикардит. Інколи виявляються ознаки повільно перебігаючого дифузного ендокардиту, який може призвести до склерозу стулок мітрального клапану.
Ураження яєчок (орхіт, епідидиміт) входять у класифікаційні критерії ВП і, за даними біопсії, спостерігаються у 80% хворих (частіше на фоні інфікування вірусом гепатиту В).
У частини хворих при класичному ВП розвивається ураження периферичних артерій кінцівок, що призводить до ішемії пальців, навіть до їх гангрени. Описані випадки розривів аневризм артерій нижніх кінцівок, запалення поверхневих гілок скроневої артерії, що нагадують гігантоклітинний (скроневий) артеріїт.
Ретельно проаналізувавши клінічні прояви ВП, можна виділити такі характерні синдроми:
• підвищення температури тіла нез’ясованої етіології;
• суглобовий синдром;
• бронхоспастичний синдром;
• абдомінальний синдром;
• нейропатія або міопатія;
• гломерулонефрит, неуточнена гематурія або гіпертензія;
• шкірні зміни, особливо виразки, ліведо або вузлики;
• ішемія міокарда у хворих молодого віку, коронарит;
• нез’ясовані неврологічні прояви, особливо, якщо вони поєднані з високою швидкістю осідання еритроцитів (ШОЕ) і системними проявами.
Серед різноманіття клінічних форм ВП найчастіше виявляють такі:
1) класична — характеризується ураженням багатьох систем організму (полісиндромність);
2) астматична — на перший план виступають явища бронхіальної астми, а ураження інших органів проявляється менше;
3) шкірно-тромботична — характерні вузлики вздовж судин; можливі геморагічні прояви; порушення периферичного кровообігу; некротичні зміни у кінчиках пальців;
4) моноорганна (у клінічному перебігу домінує ураження будь-якого одного органа).
Залежно від клінічних особливостей виділяють такі варіанти перебігу ВП:
1) доброякісний (у всіх хворих зі шкірними проявами);
2) повільнопрогресуючий (відсутність виражених загострень);
3) рецидивуючий (при різних клінічних варіантах);
4) швидкопрогресуючий (більш складний, перебігає на фоні судинних ускладнень з розвитком ниркової недостатності);
5) гостра блискавична форма (виявляють дуже рідко, розвивається злоякісна АГ, катастрофічно швидке прогресування хвороби).
Причинами смерті у разі ВП бувають перфорація виразок тонкої кишки з подальшим розвитком перитоніту; ниркова недостатність; крововиливи у мозок та гостра лівошлуночкова недостатність у результаті вираженої АГ; серцева недостатність (лівошлуночкова та правошлуночкова).
Лабораторні ознаки при ВП неспецифічні — підвищується ШОЕ, помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, інколи еозинофілія в периферичній крові, рідко — LЕ-клітини.
Характерним є збільшення печінкових ензимів, лужної фосфатази, циркулюючих імунних комплексів, зниження компонентів комплементу (С3, С4). У крові виявляють австралійський антиген (HBsAg), інколи ревматоїдний фактор або антинуклеарні антитіла у невисоких титрах. На запалення вказують, як правило, підвищені показники ШОЕ і С-реактивного білка, рідше — фібриногену і a-глобулінів. Збільшення активності печінкових ферментів (аспартатамінотрансфераза і аланінамінотрансфераза) свідчить на користь зв’язку захворювання із вірусом гепатиту B. Підвищення концентрації креатиніну і зниження швидкості клубочкової фільтрації свідчить про прогресуюче ураження нирок.
Аналізи сечі навіть при ураженні нирок частіше залишаються в нормі, можлива помірна еритроцитурія. Протеїнурія, як правило, буває незначною.

Інструментальні методи діагностики
Для підтвердження діагнозу необхідно провести біопсію, а при неможливості проведення останньої — вісцеральну ангіографію.
Біопсія з морфологічним дослідженням препаратів. При обстеженні органів, залучених до патологічного процесу, існує висока вірогідність виявлення артеріїту. Найбільш доступними для гістологічного дослідження є шкіра, стегновий нерв, м’язи, печінка, пряма кишка і яєчки.
До гістологічних ознак ВП належать:
• вогнищевий сегментарний некротизуючий васкуліт артерій середнього і дрібного калібру;
• фібриноїдний некроз і поліморфно-клітинна інфільтрація судинної стінки з переважанням нейтрофілів;
• наявність в інфільтратах різної кількості лімфоцитів і еозинофілів;
• патологічні зміни структури судинної стінки з руйнуванням еластичних мембран;
• утворення тромбів з боку ураження і наявність аневризматичних розширень;
• розростання фіброзної тканини й ендотеліальних клітин.
У випадках, коли неможливо виконати біопсію тканин у хворих з підозрою на ВП, проводиться ангіографія судин черевної порожнини (нирок, печінки, селезінки, шлунка і тонкої кишки). Рідше виникає необхідність в ангіографії судин кистей і стоп. Ангіографічне дослідження дає змогу виявити аневризматичні розширення судин (мікроаневризми), оклюзії і стенози дрібних і середніх судин черевної порожнини, а також відсутність контрастування дистальних сегментів внутрішньоорганних артерій і артеріол (симптом «обгорілого дерева»).
Ангіографічне дослідження протипоказане при нирковій недостатності, оскільки при цій патології його цінність значно знижена.
Кольорове дуплексне картування судин іноді застосовують для оцінювання кровотоку, однак діагностична цінність методу (порівняно з ангіографією) поки що не встановлена.
Діагноз ВП базується на таких типових синдромах:
1) поліартритичному;
2) нирково-поліневритичному — поєднання нефропатії, яка проявляється стійкою або злоякісною АГ, з множинними мононевритами;
3) поліорганному (вісцеральному) — перебігає з ураженням багатьох органів і систем (нирок, периферичної нервової системи, ШКТ, серця, легень);
4) легенево-поліневритичному — у вигляді гіпереозинофільної бронхіальної астми з легеневими інфільтратами і множинними мононевритами;
5) легенево-вісцеральному — класичний поліорганний ВП з попередньою гіпереозинофільною бронхіальною астмою;
6) шкірно-тромбангітичному — з ураженням шкіри у вигляді типових вузликів або ліведо, некрозами м’яких тканин, периферичною гангреною.
Для всіх синдромів ВП властиві супутня лихоманка, міалгії, зменшення маси тіла. При діагностиці ВП слід враховувати, що на класичний ВП переважно хворіють чоловіки, а жінки — на астматичний варіант; часто відзначають зв’язок з прийомом лікарських засобів, персистуванням у сироватці крові HBsAg.
У клінічній практиці використовують класифікаційні критерії ВП (табл. 1).

vuzlikovijpoliarterijt1.png

Наявність трьох і більше критеріїв дає змогу встановити діагноз ВП з чутливістю 82,2% і специфічністю 86,6%.
При проведенні диференційної діагностики потрібно враховувати, що:
1) у 30% пацієнтів з ВП відзначають хронічний вірусний гепатит В;
2) за частотою ураження артерії розташовуються таким чином: ниркові, коронарні, печінкові, мезентеріальні та ін.;
3) ураження судин носить сегментарний характер;
4) у запалених стінках артерій спостерігається фібриноїдний некроз;
5) наслідком периваскулярного запалення є поява вузликів;
6) за допомогою ангіографії у 50% хворих виявляють мікроаневризми судин;
7) у результаті формування тромбів, закупорення ними артерій виникають інфаркти;
8) ВП перебігає хвилеподібно: у різних судинах виявляються різні стадії запалення і регенерації;
9) ураження нирок призводить до появи АГ;
10) відзначають позитивну відповідь на лікування кортикостероїдами і цитостатиками.
Диференціювання ВП слід проводити із септичними станами, для яких характерні значне підвищення температури, що супроводжуються лихоманкою, позитивні результати посівів крові, виявлення первинного вогнища інфекції, відсутність бронхоспастичного синдрому, незначна вираженість поліневралгій, нечасте втягнення у процес вінцевих судин серця, нормальний або знижений АТ, еозинопенія, відсутність антигену гепатиту В.
Крім того, ВП слід виключити у всіх хворих із прогресуючим зменшенням маси тіла і поліорганними проявами — судинною пурпурою, множинним мононевритом, сечовим синдромом.
Частіше, ніж ВП, у клінічній практиці спостерігається МПА — системний васкуліт, що за клінічною симптоматикою подібний до ВП. При цьому слід мати на увазі, що запалення капілярів, артеріол і венул відсутнє при ВП, але властиве МПА. У хворих на МПА порівняно часто уражуються верхні дихальні шляхи та очі, рідше виявляється АГ, вміст імунних комплексів низький, а імунологічним маркером є антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла [44].
З іншими дифузними хворобами сполучної тканини. Диференційна діагностика ВП проводиться на основі таких ознак: у разі системної склеродермії і ревматоїдного артриту — наявність остеопорозу, частіше ураження серозних оболонок, деформація суглобів, помірне ураження нирок, відсутність бронхоспастичного синдрому, відсутність стійкого болю в животі та підвищення АТ; при захворюваннях крові (гострі та хронічні лейкози, лімфогранульоматоз, плазмоцитома) та таких локальних захворюваннях, як підгострий злоякісний гломерулонефрит, бронхіальна астма, позалікарняні пневмонії, туберкульоз легень немає універсального ураження багатьох органів та систем.
Ревматизм у дорослих рідко супроводжується високою лихоманкою і вираженою диспротеїнемією.Для ВП характерне ураження серця у вигляді коронариту, зміни клапанів не спостерігаються.
Алергічні еозинофільні пневмонії та інфільтрати в легенях можуть розвиватися у пацієнтів із медикаментозною хворобою. При цьому відміна препарату-алергену супроводжується зворотним розвитком ознак хвороби.
Амілоїдоз (особливо первинний) у зв’язку з багаточисельним ураженням органів, у тому числі периферичної нервової системи, нирок, серця, м’язів, нерідко трактується як системне судинне захворювання. На відміну від ВП ураження нирок при амілоїдозі перебігає з сечовим або нефротичним синдромом без підвищення АТ; властиві кардіомегалія зі швидкопрогресуючою серцевою недостатністю, рефрактерною до глікозидів; симетричні чутливі неврити.
У хворих на ВП у зв’язку з підвищеною лихоманкою, лейкоцитозом, глобуліновими зрушеннями часто припускають сепсис. Слід звернути увагу на гектичний характер лихоманки з ознобом, збільшення селезінки і ранню анемію при септичному стані, що не властиві більшості хворих на ВП.
Абдомінальний больовий синдром може бути причиною помилкової діагностики «гострого живота». Абдомінальний синдром при ВП розвивається у період генералізації хвороби, коли уже наявні інші системні ознаки захворювання.
Менше значення має диференційна діагностика з локальними ураженнями судин, бо такі хвороби у патогенезі та методах лікування деякі автори розглядають як варіанти ВП з вираженими локальними ураженнями.

Критерії й орієнтовні терміни тимчасової втрати працездатності
Хворі із ВП, що виявлені вперше чи у період загострення, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах — 10–14 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапії, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання. У більшості випадків тривалість тимчасової втрати працездатності не повинна перевищувати 4 міс з подальшим направленням на експертизу до медико-соціальної експертної комісії для визначення групи інвалідності.

Окончание читать здесь

Поділитися з друзями: