Хронічна розшаровуюча аневризма аорти як наслідок медіанекрозу

Л.О. Тишко, Ю.І. Кузик, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького
Розшаровуюча аневризма аорти (РАА) — це вторинне захворювання аорти, в основі якого лежить ураження середнього шару її стінки з утворенням розшаровуючої внутрішньостінкової гематоми та додаткового внутрішньо­судинного каналу [3].
РАА є досить нечастим і водночас потенційно небезпечним захворюванням, яке є причиною 3–4% раптових смертей від серцево-судинних причин. Її поширеність становить 1 випадок на 10 тис. пацієнтів.
Досягнення сучасної науки, впровадження нових інформативних та високочутливих методів дослідження дали змогу покращити діагностику РАА. Однак, не зважаючи на це, більшість пацієнтів помирають на догоспітальному етапі і лише 20% доживають до госпіталізації в стаціонар. Летальність від ускладнень є високою і становить 40–90% [1, 6].
Нетипова і поліморфна клінічна картина РАА є причиною пізньої діагностики і високої летальності. Залежно від типу розшарування, втягнення гілок аорти та перебігу захворювання протікає з клінічними проявами відповідних синдромів (коронарного, церебрального, ниркового, шлунково-кишкового та ін.), що призводить до встановлення помилкових діагнозів і госпіталізації пацієнтів у неспеціалізовані відділення (хірургічне, неврологічне, кардіологічне та ін.) [5, 7, 8]. Разом з цим своєчасна діагностика, адекватне консервативне лікування і хірургічна тактика значно покращують прогноз.
До причин виникнення аневризм і розшарування аорти належать:
• захворювання і стани, які супроводжуються кістозною дегенерацією медії (синдром Гзеля — Ердгейма, артеріальна гіпертензія, вроджені дефекти сполучної тканини, синдром Марфана);
• вроджені та набуті вади серця (коарктація аорти, дво- та одностулковий аортальний клапан, стеноз гирла аорти);
• системні васкуліти, неспецифічний аортоартеріїт;
• хімічні та токсичні чинники;
• ятрогенні причини.
До вагомих факторів ризику належать вагітність, травми грудної клітки, сильне фізичне напруження, емоційний стрес [6, 11].
Згідно з концепцією Д.Д. Зербіно (1979) зміни в стінці аорти можуть бути спричинені токсичним впливом хімічних речовин. До таких речовин, зокрема, належать ксенобіотики (від грецьких слів «xenos» — чужий, «bios» — життя). За визначенням Д.В. Парка (1973), ксенобіотики це — «чужорідні для нормальних метаболічних шляхів в організмі речовини та сполуки». Цьому сприяє стрімкий розвиток промисловості, хімізація сільського господарства, довкілля та побуту, що призводить до потрапляння у навколишнє середо­вище великої кількості речовин, які небезпечні для здоров’я людей, особливо тих, які контактують з ними професійно [11]. Проведені численні дослідження, в яких доведено визначальну роль ксенобіотиків у виникненні ураження аорти [4, 9, 13]. Зокрема доведено, що сполуки кадмію та свинцю мають токсичну дію на стінку аорти і призводять до незворотніх змін медії з утворенням аневризми [10, 13].

Клінічний випадок
Хворий С., 76 років, раптово після незначного фізичного навантаження відзначив появу гострого болю та відчуття «забитого кілка» між лопатками, який поширився вниз по спині аж до правої клубової ділянки, що супроводжувалося нудотою, дворазовим блюванням, запамороченням. Родичі пацієнта викликали бригаду швидкої медичної допомоги і з підозрою на гострий апендицит його госпіталізували в Львівську міську клінічну лікарню швидкої медичної допомоги.
З анамнезу відомо, що раніше у пацієнта відзначалися простудні захворювання, в юнацькому віці переніс пневмонію; у 1991 р. — резекцію шлунка за другим способом Більрота (з приводу виразкової хвороби). Хворий курить протягом 54 років по 1 пачці цигарок на добу. Впродовж 26 років працював інженером на заводі радіоелектронної медичної апаратури, де зай­мався пайкою, контактував із важкими металами — свинцем, оловом, ртуттю; деякими отрутохімікатами.
Об’єктивно: загальний стан середньої тяжкості, свідомість ясна. Будова тіла пацієнта нормо­стенічна, задовільного відживлення. Над легенями прослуховується жорстке везикулярне дихання, частота дихання — 19/хв. Тони серця ритмічні, звучні, частота серцевих скорочень (ЧСС) — 81 уд./хв, артеріальний тиск (АТ) — 130/80 мм рт. ст. Живіт м’який, дещо здутий, помірно болючий в правій клубовій ділянці. Симптоми подразнення очеревини відсутні. Периферійні набряки відсутні.
Для уточнення діагнозу хворий був направлений на ультра­звукове дослідження внутрішніх органів, де було виявлено розширення черевного відділу аорти до 38 мм, пристінкові атеросклеротичні бляшки.
Лабораторні дослідження: загальний аналіз крові — анемія (гемоглобін — 91–102 г/л); біохімічний аналіз крові — підвищення ниркових проб (сечовина — 16,5 ммоль/л, креатинін — 205,4 мкмоль/л). Коагулограма: нормокоагуляція (протромбіновий час — 16,5", протромбіновий індекс — 90,9%), гіперфібриногенемія (загальний фібриноген — 6,5 г/л), наявність продуктів деградації фібрину (фібриноген Б — ++++).
Проводилося лікування спазмолітичними і противиразковими засобами.
Діагноз гострого апендициту було виключено і, враховуючи виявлену патологію аорти, пацієнт був направлений до відділення судинної хірургії Львівської обласної клінічної лікарні, де були проведені додаткові дослідження для верифікації діагнозу.
Спіральна комп’ютерна томографія: потовщення та розшарування стінки дуги аорти до 14 мм, низхідного відділу аорти до 36 мм із звуженням просвіту судини до 9 мм; звуження просвіту черевного відділу аорти до 21 мм із розшаруванням стінки до 19 мм; у ділянці біфуркації клубових артерій визначається розшарування стінки черевного відділу аорти шириною до 12 мм із звапненнями до рівня клубової артерії. У правій нирці субкапсулярно визначається кіста розміром 39 × 37 мм; печінка не збільшена, гомогенна, з чіткими контурами; у просвіті жовч­ного міхура візуалізується рентгенпозитивний гіперденсивний конкремент розміром 5 × 8 мм (рисунок).

sindrommarfana51.jpg

Висновок. Розшаровуюча аневризма стінки дуги низхідного, грудного та черевного відділів аорти до рівня лівої клубової артерії.
Ехокардіографія: розміри камер серця (правий шлуночок — 2,0 см, лівий шлуночок — 4,4 см, ліве передсердя — 2,6 см) і товщина стінок (міжшлуночкова перегородка — 1,0 см, задня стінка лівого шлуночка — 1,0 см) у межах норми; початкові дегенеративні зміни аортального і мітрального клапанів; діаметр висхідної аорти — 3,8 см; сумарна скоротливість хороша, фракція викиду — 60%; І тип діастолічних розладів; виражений атероматоз грудної та черевної аорти.
Пацієнта консультував судинний хірург, який установив діагноз — «розшаровуюча аневризма аорти тип ІІІ без ураження судин дуги аорти». Хірургічному лікуванню не підлягає. Для проведення консервативного лікування хворий був направлений до інфарктного відділення Львівської міської клінічної лікарні швидкої медичної допомоги.
При госпіталізації в інфарктне відділення пацієнт скаржився на загальну слабкість, дискомфорт у міжлопатковій ділянці. Об’єктивно: загальний стан відносно задовільний; шкіра блідо-рожева, чиста; над легенями прослуховується жорстке везикулярне дихання; тони серця ритмічні, ЧСС — 76 уд./хв, АТ — 130/80 мм рт. ст.
Перебіг захворювання ускладнився позашпитальною лівобічною середньодольовою пневмонією, яка була підтверджена рентгенологічно. З’явився кашель, пітливість, підвищення температури тіла до 37,9 °С, при аускультації легень вологі дрібноміхурцеві хрипи зліва в підлопатковій ділянці. З цього приводу було призначено антибактеріальну терапію.
Лабораторні методи дослідження. Загальний аналіз крові: прогресуюча анемія — гемоглобін — 90–65 г/л, еритроцити — 2,1 × 1012/л, лімфопенія (лімфоцити — 8%), підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) — 53–39 мм/год, анізоцитоз, пойкілоцитоз. Загальний аналіз крові перед випискою: гемоглобін — 92 г/л, еритроцити — 2,8 × 1012/л, лейкоцити — 5,0 × 109/л, еозинофіли — 0, паличкоядерні — 4, сегментоядерні — 71, лімфоцити — 22, моноцити — 3, ШОЕ — 55 мм/год. У біохімічному аналізі крові утримуються високі показники ниркових проб: сечовина — 21,5 ммоль/л, креатинін — 262 мкмоль/л. Коагулограма: нормокоагуляція (протромбіновий час — 15", протромбіновий індекс — 100%), утримуються гіперфібриногенемія (загальний фібриноген — 9,6 г/л) і високі показники продуктів деградації фібрину (фіб­риноген Б — ++++). Ліпідний спектр крові: загальний холестерин — 2,97 ммоль/л; холестерин ліпопротеїнів високої щільності — 0,74 ммоль/л; холестерин ліпопротеїнів низької щільності — 1,66 ммоль/л; тригліцериди — 1,56 ммоль/л; кое­фіцієнт атерогенності — 3,01 (усі показники в межах норми).
Під час стаціонарного лікування показники гемодинаміки були стабільними, АТ — 120/70–130/80 мм рт. ст. Пацієнт у задовільному стані був виписаний додому під диспансерний нагляд кардіолога. Упродовж 1,5 року спостереження стан пацієнта залишався задовільним, показники гемодинаміки стабільними. Проведено комп’ютерну томографію грудної клітки, де виявлено розширення і розшарування грудного відділу аорти до 54 мм. Лабораторні дослідження вказують на підвищення ниркових проб (сечовина — 12,8 ммоль/л, креатинін — 329 мкмоль/л). Упродовж цього часу пацієнт приймав статини, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту.
Зважаючи на те, що хворий протягом тривалого часу (26 років) працював у професійно шкідливих умовах, тобто зазнавав впливу токсичних чужорідних речовин (ксенобіотиків), які здатні спричиняти зміни в стінці аорти дегенеративного характеру з деструкцією еластичних волокон, що є причиною утворення аневризми і розшарування аорти [4, 14]. Разом із цим у пацієнта відзначали такий фактор як тютюнопаління (курив по 1 пачці в день протягом 54 років). Зв’язок куріння з виникненням РАА встановлений у багатьох дослідженнях, зокрема доведено, що продукти згорання тютюну та їх метаболіти викликають інактивацію a1-антитрипсину (одного із ферментів, який гальмує процеси деградації в стінці аорти) [2, 10, 12].
Розшарування аорти виникло у пацієнта при відсутності артеріальної гіпертензії та інших етіологічних чинників, при нормальних значеннях показників ліпідного обміну. Таким чином, це дає підстави стверджувати, що в цьому клінічному випадку в патогенезі виникнення РАА основну роль відіграє дія ксенобіо­тиків (внаслідок професійно шкідливої праці та куріння), які впливаючи протягом багатьох років у кінцевому результаті зумовили ураження середньої оболонки стінки аорти, утворення аневризми та її розшарування.
У хворого розшарування аорти виникло на фоні помірного фізичного навантаження, характеризувалося помірно вираженим больовим синдромом, клінічною картиною абдомінального синдрому, що стало причиною помилкової госпіталізації в хірургічне відділення. Дані досліджень вказували на те, що розшарування виникло від дуги аорти до рівня правої клубової артерії. Перебіг захворювання був відносно стабільним.
Така ситуація, у даному випадку, ймовірно, пов’язана з утворенням хронічної РАА, що є рідкісним явищем, при якому відбувається повна ендотелізація несправжнього каналу з утворенням двостовбурового просвіту. При цьому через проксимальний і дистальний розриви аорти проходить циркуляція крові по обох просвітах (справжньому і несправжньому). Це забезпечує відносно стабільний стан пацієнта та гемодинаміку при адекватній консервативній терапії. Хронічна РАА також може завершитися розривом із смертельною кровотечею, але це буває рідше.

Висновки
1. Вплив ксенобіотиків на судинну стінку спричиняє деструкцію еластичних волокон, таким чином, є важливим етіологічним фактором виникнення аневризми та розшарування аорти.
2. Клінічна картина абдомінального синдрому стала причиною помилкової госпіталізації до хірургічного відділення, тому в таких випадках необхідно проводити диференціальну діагностику з РАА.
3. Упровадження сучасних методів діагностики (ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії та ін.) має велику діагностичну цінність і дає змогу своєчасно встановити діагноз.
4. Утворення хронічної РАА забезпечило стабільний перебіг захворювання протягом 1,5 року спостереження.

Литература
1. Затевахин И.И., Цициашвили М.Ш., Матюшкин А.В., Толстов П.А. К вопросу об этиологии аневризм абдоминального отдела аорты (современное состояние проблемы) // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2003; 4: 132–141.
2. Зербино Д.Д., Кузык Ю.И. Расслаивающая аневризма аорты: клинические маски, особенности дифференциальной диагностики / Клиническая медицина. — 2002; 5: 58–61.
3. Зербіно Д.Д., Соломенчук Т.М. Свинець: ураження судинної системи // Укр. мед. часопис. — 2002; 2: 79–83.
4. Зербино Д.Д., Соломенчук Т.Н. «Атеросклероз» — конкретная патология артерий или «унифицированное» групповое определение? Поиск причин артериосклероза: экологическая концепция // Архив пат. — 2006; 4: 49–54.
5. Зербино Д.Д., Соломенчук Т.Н. Ксенобиотики в сигаретах — этиологический стимул повреждения сосудов // Doctor. — 2006; 3–4: 92–94.
6. Зербино Д.Д. Современная патология аорты: классификация и основные заболевания // Практична ангіологія. — 2010; 3:18–23.
7. Казанчян П.О., Попов В.А., Сотников П.Г. Разрывы аневризм брюшной аорты. Особенности клинического течения и классификация // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2003; 1: 84–89.
8. Красовский И.И., Шкодкин И.В., Лихачев Л.В. и др. Некоторые вопросы лечения расслаивающей аневризмы аорты // Вестник хирургии. — 2002; 5: 26–32.
9. Зербіно Д.Д., Соломенчук Т.М., Лесник С.А. та ін. Ксенобіотики в сигаретах // Серце і судини. — 2003; 3: 56–60.
10. Кузик Ю.І. Медіанекроз аорти — розшаровуюча аневризма аорти: етіологія та морфогенез: автореф. дис. на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук: 14.03.02 — патологічна анатомія / Ю.І. Кузик. – Л., 2003: 20 с.
11. Кундиев Ю.И., Трахтенберг И.М. Химическая опасность в Украине и меры по ее преду­преждению // Журнал АМН України. — 2004; 2: 259–267.
12. Почепчова Е.Г., Целуйко В.И. Расслаивающая аневризма аорты // Ліки України. — 2010; 5: 8–13.
13. Разумова Е.Т., Люсов В.А., Кокорин В.А. Расслоение аорты // Лекции для врачей. — М., 2001: 31с.
14. Heitzer T., Luoma J. Cigarette smoking potentials endothelial dysfunction of forearm resistance vessels in patients with hypercholesterolemia. Role of oxidized LDL // Circulation. — 1996; 93: 1346–1353.
15. Teun B.M., Clive R.G. еt al. The influence of screening on the incidence of ruptured abdominal aortic aneurysm // Journal of Vasc. Surg. — 1999; 2: 203–208.
Поділитися з друзями: