Розділи: Лекція |

Коарктація аорти - 50 років спостереження і лікування

С.О. Дикуха, д.мед.н., головний науковий співробітник Національного інституту серцево-судинної хірургії НАМН України
Присвячується пам’яті академіка
НАМН України М.М. Амосова

Значна розповсюдженість останніми роками артеріальної гіпертензії (АГ) привертає увагу фахівців в усьому світі. Поступово, але невпинно вона виходить на перший план серед причин передчасного старіння та інвалідизації населення. На жаль, причини розвитку цього захворювання дотепер залишаються малоз’ясованими. Серед АГ зустрічаються й окремі нозологічні форми, які відносять до симптоматичних гіпертензій. Однією з таких хвороб є коарктація аорти.
Коарктація аорти – це вроджена вада серця, для якої характерне сегментарне звуження аорти. Однак слід зазначити, що не всяке звуження аорти асоціюється з цим терміном. Так, іноді у висхідній частині аорти, ближче до аортального клапана, зустрічається надклапанний аортальний стеноз, який розглядають як окрему нозологію. Горизонтальний відділ аорти – дуга – також може мати вроджені звуження, які виокремлюють в синдром гіпоплазії аортальної дуги.
Сама ж коарктація аорти має досить постійну локалізацію в межах перешийка аорти, тобто сегмента, що розміщений зразу після відходження лівої підключичної артерії і з’єднує аортальну дугу з низхідною грудною аортою. Місце стенозу добре диференціюється ззовні, але повністю оцінити анатомічну тяжкість звуження можливо лише за умов внутрішньоаортального розгляду, оскільки стеноз суттєво посилюється специфічною фіброзною перетинкою, яка нерідко повністю роз’єднує проксимальну і дистальну аорти (атрезія). На рисунку 1 показано анатомічні форми коарктації аорти.

koarktaziya1.jpg

Усі аортальні стенози, що виявляються на рівні діафрагми і в черевному відділі, об’єднують у синдром середньої аорти або ж іменують коарктацією черевної аорти.
Таким чином, коарктація аорти – це вроджене звуження судини на рівні перешийка (isthmus aortae), що призводить до порушення гемодинамічної єдності великого кола кровообігу. Така вада серця стає причиною утворення двох артеріальних басейнів: верхнього і нижнього. Верхній артеріальний басейн завжди гіпертензивний, за винятком випадків аномального відходження обох підключичних артерій від постстенотичного відділу аорти, у той час як для нижнього – найбільш характерним є демпфований характер кровотоку. Наявність коарктації аорти зазвичай є показанням до її корекції хірургічним або катетерним способом.
Коарктація аорти типової локалізації досить часто поєднується з гіпоплазією дуги, тому в хірургічному плані ці аномалії часто об’єднують і коригують під загальним терміном «коарктація аорти». Тим не менше доцільним є певний поділ цих анатомічних варіантів, що зобов’язує до більш прискіпливої діагностики окремих компонентів дисплазії аорти перед хірургічним втручанням.
Серед вроджених вад серця коарктація аорти за частотою виявлення посідає одне з провідних місць, але навіть у дітей молодшого віку вона зустрічається не так часто. Вся справа полягає в тому, що коарктація аорти має надзвичайно несприятливий прогноз для виживання в періоді новонародженості. Ця аномалія, мабуть, найчастіше спричиняє критичні стани у немовлят. Слід пам’ятати, що коарктація аорти ембріогенетично та гемодинамічно тісно пов’язана з функцією артеріальної протоки (ductus arteriosus). По-перше, артеріальна протока в ембріональному періоді відіграє важливу роль провідника артеріальної крові до низхідної аорти, оскільки голова і верхня частина тіла ембріона отримують кров із висхідної аорти. Тому обидва басейни залишаються функціонально розмежованими аж до народження дитини. По-друге, у ембріона існує невелике звуження перешийка, яке бере участь у регулюванні ембріональної гемодинаміки. Тому колатералі між артеріями верхньої та нижньої частини тіла не розвиваються до народження дитини навіть при значному звуженні на рівні перешийка.
Зразу ж після народження дитини і протягом наступних 2-3 тиж артеріальна протока закривається. Гістологічними дослідженнями доведено, що від артеріальної протоки у вигляді зашморгу навколо аорти розповсюджені гладком’язові клітини, які також скорочуються при закритті артеріальної протоки, посилюючи стеноз перешийка аорти. Через відсутність колатералей у дистальному артеріальному басейні виникають умови для недостатнього кровопостачання найбільш чутливих до гіпоксії органів. Це призводить до олігурії, ацидозу та серцевої недостатності. Внаслідок критичного стану помирає понад половину немовлят із коарктацією аорти. Виживають лише ті хворі, які мали помірне звуження, або ті, у кого процес закриття артеріальної протоки проходив сповільнено, і це сприяло розвитку колатерального кровообігу (рис. 2). На даний час хворим у критичному стані при своєчасній діагностиці виконується процедура рентгенендоваскулярної дилатації (РЕД) звуженої ділянки. У комплексному лікуванні критичного стану ця катетерна технологія допомагає стабілізувати гемодинаміку і сприяє кращому виживанню осіб із коарктацією аорти.

koarktaziya2.jpg

Зазвичай подальше життя пацієнтів із некоригованою коарктацією аорти проходить більш спокійно протягом наступних трьох десятиліть. Однак у багатьох з них мають місце супутні вади розвитку серця. Передусім, це відкрита артеріальна протока і дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), при яких зберігається і прогресує легенева гіпертензія. Досить часто у хворих із коарктацією аорти виявляються такі помірні дисплазії, як пролапс мітрального клапана і двостулковий аортальний клапан (ДАК). Із часом вони прогресують і призводять до гемодинамічно значущих вад, які доводиться коригувати окремим хірургічним втручанням.
Одночасно з коарктацією аорти завжди закривають артеріальну протоку, а за наявності великого ДМШП корекцію доповнюють бандажем легеневого стовбура, щоб запобігти подальшому розвитку легеневої гіпертензії. У таких хворих через надмірний розвиток колатералей виникають аневризми міжреберних артерій, а спотворений кровотік у низхідній аорті буває причиною розвитку циліндричної або фальшивої аневризми аорти поблизу коарктації. У висхідній аорті і плече­головних артеріях аневризми формуються внаслідок високого артеріального тиску (АТ). При всіх локалізаціях аневризм мають певне значення генетично зумовлені структурні недоліки сполучної тканини артеріальної стінки, а при ДАК – і турбулентність у висхідній аорті.

Діагностика

Діагностика самої коарктації аорти та супутніх вад на сьогоднішній день відносно не складна, якщо крім інших методів застосовується ультразвукове дослідження. Найпростіше підтвердження цієї патології дає вимірювання АТ на верхніх і нижніх кінцівках у всіх хворих на АГ. Проте, на жаль, цієї обов’язкової процедури уникає більшість лікарів. Слід зазначити, що рівень АТ на верхніх кінцівках у нормі завжди нижчий, ніж на ногах, а за наявності коарктації аорти у підколінній артерії він нижчий, ніж у плечових, або зовсім не визначається за методом Короткова. Обов’язковим є вимірювання рівня АТ на обох верхніх кінцівках, оскільки, як зазначалося вище, коарктація аорти може поєднуватись з гіпоплазією аортальної дуги, і в такому разі тиск на руках буде різним. Орієнтуватися слід за показником систолічного АТ в правій плечовій артерії, на який не впливає наявність гіпоплазії дуги. Різниця рівнів систолічного АТ на окремих ділянках артеріальної системи називається градієнтом систолічного АТ і залежить від ступеня звуження судини. Градієнт систолічного АТ між верхніми і нижніми кінцівками вказує на наявність коарктації аорти, а між правою і лівою верхніми кінцівками є доказом існування гіпоплазії аортальної дуги. Іноді в осіб із коарктацією аорти спостерігається аномальне відходження обох підключичних артерій від низхідної грудної аорти. У такому разі тиск на руках може бути низьким навіть при значному звуженні аорти. Права підключична артерія при такій аномалії проходить зліва направо між органами заднього середостіння (а. lusoria) і може порушувати функції дихання і ковтання. Можливості колатерального кровообігу в таких випадках особливо обмежені, а прояви церебральної гіпертензії є найбільш загрозливими. Основними ж скаргами пацієнтів із коарктацією аорти є головний біль, носові кровотечі, стомлюваність і задишка, слабкість ніг. У пацієнтів старшого віку на рентгенограмі грудної клітки часто можна виявити узурацію ребер. Більш складні неінвазивні (КТ, МРТ) та катетерні методи виконують не стільки для встановлення діагнозу, як для уточнення анатомічних особливостей і плану оперативного втручання, іноді як засобу невідкладної терапії (РЕД) (рис. 3).

koarktaziya3.jpg

Лікування

Терапевтичне лікування АГ при коарктації аорти є малоефективним і до того ж може бути небезпечним, оскілки штучне зниження АТ супроводжується істинною гіпотензією в судинах нижнього артеріального басейну, внаслідок чого може виникати ускладнення гострою нирковою недостатністю або нижньою параплегією. Лише при критичному стані в малюковому періоді доцільне інтенсивне лікування для підготовки до хірургічної корекції. З цією метою використовують симпатоміметики, діуретики, механічну підтримку дихання, корекцію ацидозу і простагландин Е1 для затримки обструктивного процесу в артеріальній протоці, іноді виконують РЕД.
Корекція коарктації аорти показана всім хворим, які мають цю ваду. Виконувати її рекомендується в ранньому віці, хоча це і пов’язано з можливістю рекоарктації майже у чверті дітей, прооперованих на першому році життя [1]. Рання операція дає можливість пацієнтам пережити критичний період, запобігти розвитку АГ і аневризм, знизити легеневу гіпертензію, сповільнити прогресування супутніх клапанних вад. Крім того, забезпечується можливість ефективного хірургічного лікування інших вроджених вад, серед яких зустрічаються транспозиція магістральних судин, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка, тетрада Фалло, повний або частковий аномальний дренаж легеневих вен та ін.
Коригують коарктацію аорти хірургічним шляхом. Разом із тим останнім часом набувають популярності і катетерні технології, такі як РЕД і стентування. Перші дві операції при коарктації аорти виконав Кларенс Крафорд ще 1944 р. [2]. Першу корекцію коарктації аорти в Україні за подібною методикою виконав М.М. Амосов в 1960 р. Для операції було застосовано лівосторонню торакотомію, а після видалення коарктації безперервність аорти відновлювали прямим анастомозом «кінець в кінець». Цей принцип втручання зберігся і дотепер. Щоправда, з часом метод постійно удосконалювався в бік розширеного анастомозу, що дало змогу коригувати досить довгі звуження перешийка, іноді із захватом гіпоплазованого сегмента аортальної дуги (рис. 4). При гіпоплазії дуги в сегменті В (між лівою спільною сонною артерією і лівою підключичною артерією) інколи більш ефективною була корекція за методом Амато [3]. Це мало особливе значення при виконанні операцій у наймолодших дітей. У деяких випадках, незважаючи на наявність коарктації, розвиток колатерального кровотоку залишається слабким, і це не дає можливості затиснути аорту на тривалий час. У такому разі вдаються до накладання тимчасового обхідного шунта, іноді з використанням штучного кровообігу на час корекції [4].

koarktaziya4.jpg

За наявності у дитини великого ДМШП з легеневою гіпертензією іноді коригують обидві вади одночасно через серединний доступ. Таке втручання є досить тяжким для хворого, тому здебільшого корекцію розділяють на дві стадії. На першій стадії усувають коарктацію аорти і додатково звужують легеневий стовбур бандажем, щоб зменшити легеневий кровотік і створити умови для зниження тиску в системі легеневих артерій. Якщо цьому не запобігти, то швидко розвинуться склеротичні зміни в дрібних артеріях легень, і вада перетвориться в комплекс Ейзенменгера. На другій стадії коригують ДМШП.
Значна частина хворих як у минулому, так іноді і тепер надходить до лікарні у більш старшому віці. У цих випадках коарктаційний сегмент буває досить довгим (понад 3 см), склерозованим, з аневризматичними ділянками, що не дає змоги зблизити кінці аорти для анастомозу (рис. 5). Для таких анатомічних умов розроблено альтернативні способи корекції, такі як аортопластика, протезування та обхідне шунтування (рис. 6). Найбільш простою для виконання виявилась аортопластика із застосуванням синтетичної латки [5] для адекватного розширення звуженого сегмента (спосіб Восшульте) (рис. 7). Однак через багато років потому виявилось, що з часом латка може втрачати зв’язок з нативною стінкою аорти, і на цьому місці утворюється фальшива аневризма, тобто пульсуюча парааортальна гематома, обмежена легеневою тканиною. В останній виникають ділянки ателектазу з локальним запаленням і некрозом дрібних легеневих судин. Клінічно це проявляється безпричинним кашлем і кровохарканням, що іноді розцінюється як прояви туберкульозу. Фальшива аневризма поступово збільшується і досить легко виявляється на звичайній рентгенограмі, а потім підтверджується на КТ, МРТ і аортографії. Подібні ураження аневризмою зустрічаються і після заміщення звуженого сегмента судинним протезом, так само як і після обхідного шунтування. У будь-якому разі підозра на формування аневризми потребує більш детальної діагностики, а при підтвердженні діагнозу – термінової повторної операції [6, 7]. Підступність ускладнення полягає в тому, що воно може розвинутись через значний проміжок часу після корекції, іноді через 15-35 років, у практично здорових пацієнтів, які давно з власної ініціативи втратили зв’язок з інститутом і не перебувають під наглядом регіональних лікарів. У всіх випадках діагностованої фальшивої аневризми на місці корекції коарктації аорти показана невідкладна реоперація з видаленням аневризми.

koarktaziya5.jpg

koarktaziya6.jpg

koarktaziya7.jpg

Варто зазначити, що пацієнти з коригованою коарктацією аорти не завжди повністю видужують на все життя. Значна їх частина має додаткові вади серця, які пізніше також потребують корекції. У дитячому віці корегують дефекти перегородок серця, особливо міжшлуночкової, а в дорослих – клапанні вади. ДАК спостерігається у половини осіб з коарктацією аорти, але не потребує ранньої корекції. Хворі з цією дисплазією аортального клапана не мають суттєвих проблем з гемодинамікою і спокійно проживають життям здорової людини 3-4-ї декади. Весь цей час існує турбулентність у висхідній аорті, через що поступово асиметрично деформується її стінка. Цей процес зумовлюють, як доведено численними дослідженнями, АГ і вроджені вади сполучної тканини самої стінки [8, 9]. Тому при віддаленому спостереженні за оперованими хворими слід мати на увазі можливість розвитку аневризми висхідної аорти. Діаметр висхідної аорти вимірюють при ультразвуковому обстеженні. У нормі він не повинен перевищувати 35 мм, а при значенні 45 мм постає питання про хірургічну корекцію, особливо при швидкому підвищенні показника (понад 2 мм за рік). Так само необхідно ставитись і до вродженого пролапсу мітрального клапана, який у частини хворих має схильність до збільшення і посилення мітральної регургітації, особливо після розриву хорд.
Ще однією з характерних рис коарктації аорти є схильність до АГ. До операції вона пояснюється стенозом в аорті, але й після задовільної корекції звуження нерідко рецидивує. АГ у прооперованих хворих вперше проявляється уже протягом перших діб після корекції. Цей феномен характерний лише для коарктації аорти і має спеціальну назву «синдром парадоксальної гіпертензії». Якщо його своєчасно не відкоригувати, то приєднується біль у животі – «абдомінальний синдром». За останні 10-15 років такі ускладнення майже не зустрічались і мали безпечний перебіг. У більш віддаленому періоді АГ у частини хворих все ж рецидивувала і спостерігалась у трьох клінічних варіантах: стабільно, з кризами і у вигляді вегетосудинної дистонії. Остання форма активно реагує на психоемоційні та метеорологічні фактори і потребує більш витонченого лікувального підходу. При стабільному підвищенні АТ в оперованих пацієнтів відмічалась досить сприятлива реакція судин на просту гіпотензивну терапію з індивідуальним підбором ефективних медикаментів.
Наявність одного або кількох негативних факторів, що однотипно діють на міокард і після корекції коарктації аорти, підтримує, а інколи і посилює, гіпертрофію лівого шлуночка, що потрібно брати до уваги і проводити тривале лікування.
Таке ускладнення віддаленого післяопераційного періоду, як рекоарктація, буває не часто. У наймолодших дітей, яким у період новонародженості виконували РЕД, через кілька місяців або й років проводили більш повну хірургічну корекцію вади шляхом резекції звуження. В інших випадках рекоарктація аорти була наслідком поступового відставання в рості місця анастомозу або невдалого хірургічного втручання при корекції складного анатомічного варіанту. При гемодинамічно значимій рекоарктації виконували повторну корекцію хірургічно або шляхом стентування. У деяких випадках рекоарктаційні прояви створює некоригована гіпоплазія аортальної дуги.
Таким чином, коарктація аорти – це тяжка вроджена вада серця з варіабельною анатомією, яка часто потребує дуже раннього хірургічного втручання і супроводжується великою кількістю інших вроджених аномалій серцево-судинної системи. У той же час після корекції у прооперованих пацієнтів на все життя залишається загроза розвитку таких небезпечних ускладнень, як аневризма висхідної аорти або фальшива аневризма на місці пластики, а також клапанних вад, АГ, рекоарктації аорти.

Список використаної літератури

1. Attenhofer J.C.N., Schaff H.V., Connoly H.V. et al. Spectrum of reoperations after repair of aortic coarctation: importance of an individualized approach because of coexistent cardiovascular disease // Mayo Clin Proc, 2002, 77, 7: 646-653.
2. Amato J.J., Reinlander H.T., Cleveland R.J. A method of enlarging the distal transverse arch in infants with hypoplasia and coarctation of the aorta // Ann Thorac Surg, 1977, 23: 261-263.
3. Дикуха С.О., Наумова Л.Р., Терещенко А.І. та ін. Тактика і особливості корекції коарктації аорти при недостатньому розвитку колатералей // ССХ – щорічник наук. праць Асоціації серцево-судинних хірургів України. Вип. 13. – К., 2005. – С. 215-217.
4. Vossschulte K. Surgical correction of coarctation of the aorta by an “isthmusplastic” operation // Thorax, 1961, 16, 4: 338-345.
5. Von Kodolitsch Y., Aydin M.A., Koschyk D.H. et al. Predictors of aneurismal formation after surgical correction of aortic coarctation // J Am Coll Cardiol, 2002, 39, 4: 617-624.
6. Knyshov G., Sytar L., Popov V. et al. Diagnostics and treatment of aneurysms in the aorta coarctation correction zone // Kardiochirurgia i torakochirurgia Polsca, 2007, t 4, suppl 1: 31-32.
7. Lindsay J.Jr. Coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnormal ascending aortic wall // Am J Cardiol, 1988, 61: 182-184.
8. Heikkinen L.O., Ala-Kulju K.V., Salo J.A. Dilatation of ascending aorta in patients with repaired coarctation // Scand JTCS, 1991, 25: 25-28.
Поділитися з друзями: