Фібро-м’язова дисплазія селезінкової артерії (аналіз випадку)

Ю.І. Кузик 1, к. мед. н.; Т.М. Гудима 2, лікар-патологоанатом вищої категорії
Фібро-м’язова дисплазія (ФМД) – це неатеросклеротичне та незапальне захворювання судин із переважним ураженням ниркових та внутрішніх сонних артерій. Вперше це захворювання описали Leadbetter та Burkland в 1938 році, які спостерігали 5-річного хлопчика з артеріальною гіпертензією та атрофією правої нирки. Термін «фібро-м’язова гіперплазія» було впроваджено в 1958 році McCormack та співавторами, які зібрали за 20 років чотири випадки цього захворювання та вперше описали його патоморфологічну картину [2, 6].
Етіологія та патогенез ФМД залишаються до кінця не з’ясованими. На сьогодні існує кілька гіпотез – гормональна, ішемічна, механічна, генетична та гуморальна [15].
В усіх описаних дослідженнях ФМД автори підкреслюють переважання жінок над чоловіками. Твердження про антипроліферативний ефект естрогенів на гладеньком’язові клітини судинної стінки є суперечливими. Найважливішими факторами ризику вважають пероральні контрацептиви і вагітність [15, 17].
Ішемія є найважливішим фактором розвитку ФМД [2, 12]. Це підтверджується патологічними змінами артеріальної стінки при ФМД, а саме – пошкодженням vasa vasorum. Відомо, що такі пошкодження ініціюють розвиток диспластичних процесів. Оскільки трофіка медії та адвентиції здійснюється vasa vasorum, а основні диспластичні зміни при ФМД спостерігаються перимедіально та в медії, можна вважати ішемію провідною причиною ФМД.
В основі механічної гіпотези лежить твердження про те, що внутрішні сонні та ниркові артерії піддаються постійним розтягненням під час дихання та рухів, що може призводити до пошкодження. Це підтверджується тим, що частіше при ФМД уражається права ниркова артерія, вона є довшою, також частіше спостерігається опущення правої нирки [12].
Описані випадки ФМД у близнюків та родинні ураження підтверджують генетичну гіпотезу [13]. A.R. Rusthon (1980) [14], дослідивши 20 сімей з ФМД, визначив успадкування за аутосомно-домінантним типом у 60% сімей.
Відомі інші етіологічні стимули. В окремих дослідженнях виявлено, що куріння сигарет є високим фактором ризику ФМД [15]. Описані випадки поєднання ФМД і феохромоцитоми [11], ерготизму, дефіциту a1-антитрипсину, синдрому Елерса–Данлоса IV типу, синдрому Альпорта [10], кістозного медіанекрозу, синдрому Марфана, коарктації аорти [16].
За даними літератури у 70–80% випадків ФМД уражає сонні та ниркові артерії [8, 12, 17]. Наступними за частотою ураження (від 2 до 10%) є клубові та вісцеральні артерії. Серед вісцеральних артерій описують ураження верхньої та нижньої мезентеріальної артерії, печінкової та рідше – селезінкової артерій [1–3, 19, 21]. Інтенстинальна ангіна спостерігається при ураженні великих мезентеріальних артерій з обструкцією. В окремих випадках прогресуючий стеноз судин призводить до тотальної оклюзії з розвитком гострої ішемії кишківника та кишкової непрохідності [7, 9].
Наводимо спостереження.
Жінка, 29 років, друга вагітність (35 тижнів), поступила в пологове відділення зі скаргами на різко виражений біль у поперековій ділянці з обох сторін, здуття живота, легку нудота, загальну слабкість. Анамнез хвороби: за день до поступлення раптово з’явився інтенсивний біль у поперековій ділянці, наростаюча нудота, жінку госпіталізовано. Анамнез життя: чотири роки тому – апендиктомія. Об’єктивно при поступленні: загальний стан задовільний. Серцеві тони – ритмічні, чисті, артеріальний тиск (АТ) – 120/65 мм рт.ст., пульс – 89 уд./хв. Дихання – везикулярне. Симптом Пастернацького (+) справа. Консультація хірурга: пальпаторно помірна болючість під обома реберними дугами та у мезогастральній ділянці, перистальтика ослаблена, гази не відходять, перкуторно дилатована попереково-ободова кишка. Діагноз: часткова кишкова непрохідність. При ультразвуковому дослідженні (УЗД) органів черевної порожнини за ходом лівих та правих латеральних каналів та у дугласовому просторі візуалізується рідина у збільшеній кількості; перистальтика кишківника знижена, у верхніх відділах – практично відсутня. В динаміці на наступний день при УЗД утримується вільна рідина за ходом правого і лівого латеральних каналів практично на тому самому рівні; перистальтика кишківника у верхніх відділах відсутня. Враховуючи стан пацієнтки та негативну динаміку УЗД, вирішено перевести її до хірургічного відділення. При поступленні – стан пацієнтки середньої тяжкості. Серцеві тони – ритмічні, пульс – 90 уд./хв, АТ – 100/70 мм рт.ст. В легенях – везикулярне дихання. Живіт збільшений за рахунок вагітної матки. При пальпації – болючий у правому підребер’ї, здутий у верхніх відділах. Перистальтичні шуми хвилеподібні, гази не відходять. Перитонеальні симптоми відсутні. Симптом Пастернацького (+). Попередній діагноз: часткова кишкова непрохідність. Огляд гінеколога: друга вагітність (35 тижнів). Гострий пієлонефрит. При УЗД органів черевної порожнини спостерігається наявність вільної рідини під печінкою справа, зліва у мезогастральній ділянці у достатній кількості. Петлі кишківника подразнені, перистальтика сповільнена. Після проведеного лікування стан пацієнтки дещо покращився – біль у животі відсутній, лише спостерігається біль ниючого характеру в поперековій ділянці. Живіт бере участь в акті дихання обмежено через біль у попереку. При глибокій пальпації – незначна болючість за ходом правого підребер’я, перистальтичні шуми приглушені, періодично дзвінкі, гази не відходять. Жінка гемодинамічно стабільна, діурез двічі, самостійний. В той самий день ввечері – терміновий виклик чергового лікаря: під час проведення очисної клізми у хворої раптово виник колапс. Запідозрено внутрішньочеревну кровотечу. Стан пацієнтки вкрай тяжкий, шкіра та слизові оболонки – бліді, пульс – 60 уд./хв, АТ – 50/20 мм рт.ст. Проведено ургентну операцію: нижньосерединна лапаротомія. Кесарський розтин. Спленектомія. Резекція пасма сальника. Надпіхвова ампутація матки без придатків. Після успішно проведеного кесарського розтину операцію продовжено хірургами. В черевній порожнині спостерігається рідка кров і згустки, евакуйовано близько 1,5 літри рідкої крові та близько 2,0 літрів згустків крові. У воротах селезінки визначається гематома 15×10 см, з якої виділяється свіжа кров, проведено спленектомію. Селезінкові судини витончені, звивисті, легко ранимі. Розкрито заочеревинний простір, в якому простежується геморагічне просякання із переходом на великий сальник. При огляді останнього виявлено гематому 10×4 см, яку резековано. Кровотечу зупинено. У зв’язку з атонією матки проведено надпіхвову ампутацію матки без придатків. При подальшій ревізії виявлено підвищену кровоточивість тканин, зокрема в місцях контакту з органами черевної порожнини. Загальна крововтрата становила 4,0 літри. Після завершення операції настала зупинка серця, реанімаційні заходи – без ефекту, жінка померла. Час перебування жінки в  лікарні – 1 ліжкодень.
Заключний клінічний діагноз: Аневризматична мальформація судин селезінки з розривом. Профузна внутрішньочеревна кровотеча. Геморагічний шок.
Дані патологоанатомічного розтину: в черевній порожнині виявлено поодинокі тонкі сполучнотканинні спайки, листки очеревини та діафрагми – зі зливними петехіальними крововиливами. Аорта у всіх відділах – блискуча, жовта, гладенька. Гирла основних гілок та ниркових артерій – прохідні. Слизова оболонка шлунка та тонкої кишки – складчаста, буро-червоного кольору за рахунок зливних ерозивних дефектів. У ділянці великої кривизни шлунка визначаються перев’язані судини – ліва шлунково-сальникова гілка селезінкової артерії (a. gastroepiploica sinistra). У брижі селезінкового кута ободової кишки та низхідної кишки, парапанкреатичній та паранефральній жировій клітковині спостерігається виражена геморагічна інфільтрація. В ділянці хвоста підшлункової залози визначаються перев’язані селезінкова артерія та вена у вигляді культі. Відрізок селезінкової артерії довжиною 2 см від хвоста підшлункової залози після відходження панкреатичних гілок до судинного поділу перед входом у ворота селезінки має звивистий вигляд і нагадує за формою «нитку намиста» – спостерігається чергування ділянок мішкоподібних аневризм та ділянок звичайної будови. Селезінкова вена – звичайної будови. Селезінка видалена шляхом спленектомії. Матка – оперативно видалена (надпіхвова ампутація матки без придатків), маткові труби та яєчники – звичайної будови.
Дані патоморфологічного дослідження: селезінкова артерія (фарбування гематоксилін-еозином, пікриново-червоним-синім, комбінована методика за Вейгертом ван Гізоном) – стінка артерії нерівномірної товщини – спостерігається чергування ділянок потовщення та витончення із множинними аневризмами. Інтима – сегментарна гіперплазія у вигляді горбкуватих випинань за рахунок нагромадження елементів позаклітинного матриксу, вираженого фіброзу та скупчення гладеньком’язових клітин. Внутрішня еластична мембрана в ділянках інтимальної гіперплазії – розщеплена, фрагментована із множинними розривами, вогнищевим гіпереластозом та ділянками мультиплікації, місцями повністю відсутня. Медія – повністю заміщена розростаннями колагенових волокон у вигляді компактної фіброзної тканини, спостерігається повна дезорганізація еластичного каркасу – еластичні волокна практично відсутні, представлені окремими волокнами з вираженим гіпереластозом. Зовнішня еластична мембрана прослідковується в окремих ділянках у вигляді гіперплазованих еластичних волокон із вираженим гіпереластозом. Адвентиція – звичайної будови, vasa vasorum не спостерігаються, визначається нерівномірне розростання грубої сполучної тканини в періадвентиційних ділянках (рис. 1А, 1Б). Стінка селезінкової вени – звичайної будови з ознаками набряку. Перифокально в жировій клітковині геморагічна інфільтрація.

fibromjazovadispla1.jpg

fibromjazovadispla2.jpg

На патоморфологічне дослідження надіслано операційний матеріал: селезінка розміром 13,0×6,0×4,0 см, розділена глибокою борозною на дві частки; фрагмент стінки селезінкової артерії 1,8 см із розширеним просвітом звивистого вигляду, з витонченою, розірваною стінкою; фрагмент жирової клітковини з вираженою геморагічною інфільтрацією. Дані патоморфологічного дослідження операційного матеріалу №26233-46: в сальнику спостерігається виражена геморагічна інфільтрація та згортки крові на поверхні. Селезінка малокрівна, субкапсульно – вогнищеве повнокрів’я синусоїдів, у ділянці воріт – геморагічна інфільтрація. При фарбуванні пікриново-червоним-синім фібрин у згустках крові червоно-бузкового кольору, що відповідає давності 18–24 години. Селезінкова артерія в ділянці воріт селезінки представлена двома артеріями, в одній із них – обтуруючий тромб з ознаками реканалізації та реваскуляризації. Стінки обох судин – нерівномірної товщини: інтима – сегментарна гіперплазія за рахунок скупчення гладеньком’язових клітин та колагенових волокон; медія – виражений тотальний фіброз, еластичні волокна практично відсутні, спостерігаються окремі збережені волокна з ознаками гіпереластозу, витончення та мультиплікації; адвентиція – звичайної будови (рис. 2, 3А, 3Б, 3В). В іншій гілці селезінкової артерії – аневризма з пристінковим тромбом, стінка аневризми представлена фібротизованою медією з повною відсутністю еластики. В ділянці розриву стінка артерії значно витончена, побудована з колагенових волокон із вираженими дистрофічними змінами – набряком, розволокненням, розривами, вогнищами некрозу, еластичні мембрани відсутні, в нижній третині медії стінка розшарована з вираженою геморагічною інфільтрацією.

fibromjazovadispla3.jpg

fibromjazovadispla4.jpg

fibromjazovadispla5.jpg

Патологоанатомічний діагноз. І. ФМД селезінкової артерії: розшаровуюча аневризма селезінкової артерії. Фоновий стан: друга вагітність (34–35 тижнів). ІІ. Розрив стінки аневризми селезінкової артерії. Гемоперитонеум (клінічно – 1,5 л рідкої крові та 2,0 л згустків). Геморагічна інфільтрація великого сальника, парапанкреатичної жирової клітковини, паранефральної жирової клітковини та воріт лівої нирки, брижі селезінкового кута та низхідної ободової кишки. Геморагічний шок, ерозивна гастроентеропатія.
У вагітної жінки 29 років при другій вагітності в термін 34–35 тижнів виник розрив аневризми селезінкової артерії. Аневризма розвинулася на ґрунті ФМД селезінкової артерії. Розшарування стінки артерії виникло за добу до розриву, про що свідчить давність фібрину у згустках крові (18–24 години). Розрив аневризми призвів до масивної внутрішньочеревної кровотечі та геморагічного шоку, який став причиною смерті жінки. Клінічні прояви кишкової непрохідності були зумовлені розшаровуючою аневризмою селезінкової артерії з оклюзією судинного просвіту. В даному випадку має місце пізня діагностика основного захворювання.
Даний випадок демонструє ФМД рідкісної локалізації – селезінкової артерії. Макроскопічно змінена артерія мала типовий вигляд «нитки намиста», зумовлений чергуванням ділянок множинних аневризм із ділянками звичайної будови. При патоморфологічному дослідженні аутопсійного та операційного матеріалу селезінкової артерії виявлено тотальний фіброз медії та практично повну відсутність еластичного каркасу, розшаровуючу аневризму із розривом. Дані зміни відповідають медіальній фіброплазії за класифікацією Harrison та McCormack (1971) [8] в доповненні Stanley та співавторів (1975) [18]. Медіальна фіброплазія зустрічається у 80–90% випадків ураження ниркових та сонних артерій, є лише окремі повідомлення про ураження вісцеральних та клубових артерій. Патоморфологічна картина медіальної фіброплазії: інтима та внутрішня еластична мембрана нормальної будови. Адвентиція завжди звичайної будови. Залежно від ступеня ураження медії можливі як ізольовані ушкодження верхньої частини медії, так і поширені значні ураження всієї товщі медії. У верхній частині медії часто спостерігається компактна фіброзна тканина, в нижній її частині – скупчення розщеплених, дезорганізованих волокон. Уражена медія витончена, з аневризматичними випинаннями [5, 17]. ФМД часто ускладнюється розшаруванням судинної стінки та розвитком аневризм. P.N. Vuong та співавтори (2004) [20], які обстежили 102 хворих із ренальною ФМД, серед ускладнень описують розвиток розшаровуючих чи справжніх аневризм (74,5%), артеріовенозних нориць (1,96%) та хронічного тромбозу (1,96%).
Аневризми селезінкової артерії були вперше описані M. Beaussier в 1770 році. За частотою випадків виявлення вони знаходяться на другому місці після аневризм черевної аорти. Аневризми селезінкової артерії спостерігаються в 60% випадків, у співвідношенні 4:1, частіше – у жінок, ніж у чоловіків. Частота розриву становить від 2 до 10%, досягаючи 90% при вагітності. При вагітності спостерігається прискорення вісцерального кровотоку, вплив циркулюючих гормонів періоду гестації на стінку селезінкової артерії, що призводить до інтрамуральних надривів медії та розвитку аневризм. У 25% випадків розриви аневризм закінчуються смертю. ФМД вважається однією з найчастіших причин розвитку аневризм селезінкової артерії. Для діагностики аневризми селезінкової артерії використовують оглядову рентгенографію черевної порожнини, ангіографію та мультиспіральну комп’ютерну томографію [1, 3].
Хоча ФМД є доволі рідкісним захворюванням, водночас вона може бути причиною фатальних наслідків для хворих. ФМД є однією з актуальних причин внутрішньочеревних кровотеч нетравматичного ґенезу, тому є загрозливим станом у невідкладній хірургії черевної порожнини. Висока летальність при цьому захворюванні зумовлена тривалим безсимптомним перебігом та розвитком раптового розриву аневризми з масивними крововтратами. Особливо несприятливим захворювання є у вагітних жінок.
Враховуючи перелічене вище, необхідно пам’ятати про ФМД як загрозливе захворювання в медичній практиці, включати її в диференційну діагностику з іншими захворюваннями, проводити адекватну інструментальну діагностику та оперативне лікування.

Література

Кемеж Ю.В., Еремеичева А.Ю. Аневризмы висцеральных ветвей брюшной аорты как диагностические находки при проведении КТ-исследовании брюшной полости // Клиническая практика. – 2011. – №2. – С. 65–70. Кузык Ю.И. Фибромышечная дисплазия артерий // Архив патологии. – 2006. – Т. 68, №4. – С. 57–61. Лищенко А.Н., Ермаков Е.А., Шалагинов С.И., Гофман А.В. Разрыв аневризмы селезеночной артерии // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2005. – №7. – С. 42–48. Arning C. Nonatherosclerotic disease of the cervical arteries: role of ultrasonography for diagnosis // Vasa. – 2001. – Vol. 30. – P. 160–167. Begelman S.M., Olin J.W. Fibromuscular dysplasia // Curr. Opin. Rheumatol. – 2000. – Vol. 12. – P. 41–47. McCormack L.J., Hazard J.B., Poutasse E.F. Obstructive lesions of the renal artery associated with remediable hypertension // Am. J. Pathol. – 1958. – Vol. 34. – P. 582–582. Hamed R.M., Ghandour K. Abdominal angina and intestinal gangrene – a catastrophic presentation of arterial fibromuscular dysplasia: case report and review of the literature // J. Pediatr. Surg. – 1997. – Vol. 32. – P. 1379–1380. Harrison E.G., McCormack L.J. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension // Mayo Clin. Proc. – 1971. – Vol. 46. – P. 161–167. Horie T., Seino Y., Miyauchi Y. et al. Unusual petal-like fibromuscular dysplasia as a cause of acute abdomen and circulatory shock // Japan Heart J. – 2002. – Vol. 43. – P. 301–305. Hudgins L.B., Limbacher J.P. Fibromuscular dysplasia in Alport's syndrome // J. Tenn. Med. Assoc. – 1982. – Vol. 75. – P. 733–735. de Mendonca W.C., Espat P.A. Pheochromocytoma associated with arterial fibromuscular dysplasia // Am. J. Clin. Pathol. – 1981. – Vol. 75 – P. 749–754. Messina L.M., Stanley J.C. Renal artery fibrodysplasia and renovascular hypertension. In: Vascular Surgery, Rutherford R.B. – Philadelphia: WB Saunders, 2000. – P. 1650–1655. Pannier-Moreau I., Grimbert P., Fiquet-Kempf B. et al. Possible familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia // J. Hypertens. – 1997. – Vol. 15. – P. 1797–1801. Rushton A.R. The genetics of fibromuscular dysplasia // Arch. Int. Med. – 1980. – Vol. 140. – P. 233–236. Sang C.N., Whelton P.K., Hamper U.M. et al. Etiologic factors in renovascular fibromuscular dysplasia: a case-control study // Hypertension. – 1989. – Vol. 14. – P. 472–479. Schievink W.I., Bjornsson J., Piepgras D.G. Coexistence of fibromuscular dysplasia and cystic medial necrosis in a patient with Marfan's syndrome and bilateral carotid artery dissections // Stroke. – 1994. – Vol. 25. – P. 2492–2496. Slovut D.P., Olin J.F. Fibromuscular dysplasia // N. Engl. J. Med. – 2004. – Vol. 350. – P. 1862–1871. Stanley J.C., Gewertz B.L., Bove E.L. et al. Arterial fibrodysplasia: histopathologic character and current etiologic concepts // Arch. Surg. – 1975. – Vol. 110. – P. 561–566. Vertruyen M., Garcez J.L. Fibromuscular dysplasia of the superficial femoral artery: an unusual localization // Acta Chir. Belg. – 1993. – Vol. 93. – P. 249–251. Vuong P.N., Desoutter P., Mickley V. Fibromuscular dysplasia of the renal artery responsible for the renovascular hypertension: a histological presentation based a series of 102 patients // Vasa. – 2004. – Vol. 33, №1. – P. 13–18. Yamaguchi R., Yamaguchi A., Isogai M. et al. Fibromuscular dysplasia of the visceral arteries // Am. J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 91. – P. 1635–1638.


1 Інститут клінічної патології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького;
2 КЗ ЛОР «Львівське обласне патологоанатомічне бюро».

Поділитися з друзями: