Розділи: Практикум |

Ендоваскулярна балонна атріосептостомія у новонароджених із транспозицією магістральних судин

А.В. Максименко, А.А. Довгалюк, Ю.Л. Кузьменко, Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України, м. Київ

Вроджені вади серця (ВВС) зустрічаються з частотою 8% [1]. Транспозиція магістральних судин (ТМС) становить майже 6% серед усіх вроджених дефектів серця та призводить до критичних, несумісних із життям порушень гемодинаміки та зниження оксигенації артеріальної крові (рисунок).
При ТМС наявна вентрикуло-артеріальна дискордантність, тобто аорта відходить від морфологічно правого шлуночка (ПШ) і розташовується попереду від легеневої артерії, котра в свою чергу відходить від морфологічно лівого шлуночка (ЛШ) і розташовується позаду від аорти. В результаті утворюється два роз’єднаних паралельних кола кровообігу:
1. Системна венозна кров проходить через анатомічно праві відділи серця і йде далі в аорту, не збагатившись киснем.
2. Кров із легеневих вен, збагачена киснем, через анатомічно ліві відділи серця потрапляє в легеневу артерію.
Таким чином, єдиними компенсаторними сполученнями є відкриті артеріальна протока (ВАП) і овальне вікно (ВОВ), які забезпечують постачання оксигенованої крові в систему великого кола кровообігу. Ці вроджені механізми компенсації швидко втрачаються протягом перших днів після народження.
При природному перебігу майже всі новонароджені з такою вадою помирають протягом першого року життя.
Залежно від наявності інших внутрішньосерцевих дефектів виділяють наступні види ТМС:
• із інтактною міжшлуночковою перетинкою (50%);
• із інтактною міжшлуночковою перетинкою та обструкцією вихідного тракту ЛШ (1%);
• із дефектом міжшлуночкової перетинки (24,5%);
• із дефектом міжшлуночкової перетинки та обструкцією вихідного тракту ЛШ (24,5%).

Клінічний перебіг та діагностика
Провідний симптом при ТМС – синдром артеріальної гіпоксемії, що клінічно проявляється ціанозом різного ступеня виразності вже з перших годин життя. Насичення крові киснем при цій ваді залежно від функціонування ВАП та ВОВ коливається від 90 до 60% за пульсоксиметром. У тяжких випадках може знижуватися до критичних цифр (чим менший діаметр ВАП та ВОВ, тим гірше змішування крові між великим та малим колами кровообігу і, відповідно, нижча сатурація). Проте необхідно виключити несерцеві причини, що можуть призвести до артеріальної гіпоксемії: розлади дихання, пов’язані з родовою травмою, асфіксією, респіраторним дистрес-синдромом, масивним ателектазом легенів, пневмотораксом, діафрагмальною килою тощо. Всім дітям із підозрою на вроджену ваду серця потрібно обов’язково проводити ЕхоКГ-обстеження.
ЕхоКГ-ознаки ТМС:
• парастернально по довгій осі – визначається паралельний хід магістральних судин, відсутній типовий перехрест легеневої артерії з аортою;
• парастернально по короткій осі – одночасно локалізуються два клапани магістральних судин (при нормальній анатомії локалізується лише аортальний клапан), причому аортальний клапан розташований ближче до грудини; можна побачити коронарні судини, що відходять від синусів аортального клапана, розташованого попереду від клапана легеневої артерії;
• залежно від типу ТМС може бути наявний дефект міжшлуночкової перетинки, обструкція вивідного тракту ЛШ; ВОВ та ВАП, як правило, візуалізуються завжди; порожнисті та легеневі вени, передсердя та шлуночки розташовані типово.
Сучасний рівень кардіохірургії дозволяє виконати хірургічну корекцію цієї вади, однак хворі знаходяться в критичному стані, що значно підвищує ризик операції. Слід враховувати, що з моменту народження у таких пацієнтів існує ризик раптової смерті, тому багато хто з них не доживає до операції.
Основними оперативними втручаннями при ТМС є:
1. Операція артеріального переключення (Jatene) – пересадка легеневої артерії та аорти з коронарними судинами в анатомічно правильне положення, тобто проводиться повна анатомічна та гемодинамічна корекція вади. Операцію проводять у перші два тижні життя дитини.
2. Операція передсердного переключення (Senning, Musturd procedures) – виконується переключення на рівні передсердь таким чином, що венозна кров із правого передсердя потрапляє в ЛШ, артеріальна – з лівого передсердя в ПШ, тобто проводиться гемодинамічна корекція вади. Організм отримує кров, збагачену киснем. ПШ при такій корекції є системним. Оптимальний термін виконання – вік від 6 місяців.
3. Операція Lecompte, Rastelli – виконується при ТМС із обструкцією вихідного тракту ЛШ у дітей віком від 2-6 років. Суть операції полягає у створенні внутрішньосерцевого сполучення між аортою і ЛШ та легеневою артерією і ПШ за допомогою заплати.

Лікування
При підозрі на ТМС новонародженого найближчим часом необхідно направити в спеціалізований центр для підтвердження діагнозу та проведення лікування. Поки дитина не доставлена в спеціалізований стаціонар, необхідно проводити заходи, направлені на корекцію відхилень, викликаних артеріальною гіпоксемією та низькою перфузією. Обов’язковою є інфузія простагландину Е1 (вазопростану) у дозі 0,01-0,1 мкг/кг/хв з метою підтримання функціонування ВАП. Недопустиме болюсне введення вазопростану. Слід пам’ятати, що даний препарат, особливо на початку інфузії, може викликати апное. Це не потребує переведення хворого на штучну вентиляцію легень (ШВЛ). Достатньо «розворушити» дитину чи зробити декілька вдихів за допомогою кисневої маски, іноді необхідно зменшити швидкість інфузії. Бажано, щоб такі пацієнти перебували на самостійному диханні, оскільки при ШВЛ погіршується ліво-правий шунт на рівні передсердь, а також існує загроза інфікування трахеобронхіального дерева та розвитку пневмонії, що не дозволить виконати радикальну операцію, оскільки буде втрачено час (при ТМС із інтактною міжшлуночковою перетинкою радикальна операція виконується до досягнення 10-денного віку). Якщо ж стан новонародженого потребує інтубації та проведення ШВЛ, концентрація кисню в дихальній суміші повинна становити 21% (кисень сприяє закриттю ВАП). Стимуляцію дихання при санації трахеї також необхідно проводити повітрям, а не киснем.
Єдиний шлях мобілізації існуючих компенсаторних резервів і покращання стану таких хворих на доопераційному етапі – процедура атріосептостомії (АСС) (транскутанне балонне рентгеноангіохірургічне розширення ВОВ), запропонована В. Рашкіндом і В. Міллером в 1966 р. [2]. Ця безпечна малоінвазивна процедура дозволяє:
• покращити змішування та шунтування крові на передсердному рівні;
• підвищити оксигенацію крові;
• вивести хворого з критичного стану;
• покращити результат наступної радикальної корекції за рахунок збільшення компенсаторних резервів.
Головна проблема надання ургентної допомоги таким дітям – це необхідність виконання АСС у рентген-операційній із використанням рентгеноангіографічних комплексів, які є лише в спеціалізованих кардіо- та ангіохірургічних центрах. Час та умови транспортування до спеціалізованого закладу є факторами підвищення ризику для немовлят із ТМС. У таких випадках за відсутності рентген-операційної доцільне проведення АСС під контролем ЕхоКГ.
Метою нашої роботи було розкриття технології АСС під рентгеноскопічним та ЕхоКГ контролем, а також висвітлення результатів проведення цієї операції в Україні.

Клінічний досвід
Матеріали та методи дослідження
Наш досвід стандартної АСС при ТМС в умовах рентгеноангіографії за період 2003-2006 рр. становить 189 втручань у дітей віком від 1 доби до 3 місяців, що розглядаються в даній роботі як перша група спостереження. Набутий досвід дозволив вдосконалити і спростити метод АСС, а також виконати її під контролем ЕхоКГ у 11 хворих (друга група).
В обох групах катетеризацію судин і проведення балонної дилатації виконували за протоколом стандартної процедури Рашкінда катетерами Numed Z-5 Septostomy 6F із діаметром балона 13,5 мм. Для проведення АСС застосовують доступ через пупкову вену чи інтродюсер 6F, встановлений у стегнову вену. Катетер для АСС (із балоном на кінчику) через інтродюсер 6F, встановлений у стегнову вену, проводять через нижню порожнисту чи пупкову вену (при доступі через пупкову вену) у ВОВ. Після встановлення балона в лівому передсерді його наповнюють розведеним контрастом під постійним рентгенологічним чи ЕхоКГ контролем, щоб запобігти пошкодженню мітрального клапана чи легеневих вен. Після наповнення балон різким рухом переводять із лівого передсердя в праве, розширюючи при цьому дефект міжпередсердної перегородки за рахунок розриву країв ВОВ. Оцінку створеного дефекту міжпередсердної перетинки проводять за допомогою ЕхоКГ, уточнюючи гемодинамічними даними (тиск протягування та зростання системної кисневої сатурації), або протяганням наповненого балонного катетера через дефект із лівого передсердя у нижню порожнисту вену без перешкод.
АСС під контролем ЕхоКГ мала наступні відмінності від стандартної рентгеноангіохірургічної процедури:
1. Ультразвукову візуалізацію структур серця і катетерного інструментарію за допомогою ЕхоКГ-апаратів Sonos 5500 або 7500 (Philips) датчиками з частотою 8 і 12 MГц.
2. Відсутність попередньої та контрольної катетеризації й ангіографії.
3. Ультразвукову візуальну навігацію руху катетерів.
4. ЕхоКГ-контроль результату процедури.
Ефективність процедури оцінювали також за даними пульсоксиметрії і прямого вимірювання у відсотках концентрації оксигемоглобіну в артеріальній крові за методикою мікроаструп на апараті Rapidlab-348 (Bayer).
Зміни показників центрального кровообігу до і після АСС мали клінічне значення для вибору тактики інтенсивної терапії, але в даній роботі вони не розглядаються, враховуючи їхню значну варіабельність, яка безпосередньо не пов’язана з ефективністю АСС.

Результати та їх обговорення
При виконанні АСС під контролем ЕхоКГ, порівняно зі стандартним методом, були відмічені особливості та розбіжності в отриманні й інтерпретації зображень (мал. 1-3, 4-5).
Ефективність АСС оцінювали за збільшенням розмірів ВОВ (від 3 ± 2 до 7 ± 2 мм) і оксигенації крові (від 52 ± 28 до 79 ± 12). У 1-й групі не вдалося провести АСС у трьох пацієнтів, у зв’язку зі складною передсердною анатомією (у двох була ектопія вушка правого передсердя, в одного – аневризма міжпередсердної перегородки). У двох хворих під час проведення АСС виник гемоперикард із тампонадою серця внаслідок перфорації стінки передсердя, що потребувало екстреного відкритого хірургічного втручання. Обидва пацієнти померли внаслідок поліорганної недостатності на 3-ю та 5-у добу після втручання. У 2-й групі ефективність АСС була стовідсотковою.
Наведений вище графічний матеріал і досвід виконаних процедур свідчать про значні відмінності отриманих діагностичних зображень та можливості їх інтерпретації під контролем ЕхоКГ порівняно зі стандартною процедурою під контролем флюороскопії.
Переваги АСС під контролем ЕхоКГ:
• відсутність рентгенівського опромінення персоналу та хворого;
• відсутність потреби у використанні рентгеноангіографічного обладнання і максимальне наближення цієї процедури до ліжка критично хворої дитини;
• за рахунок чіткої візуалізації балон-катетера і овального вікна є можливість чітко визначити напрямок руху і положення катетера;
• можливість візуальної оцінки зміни розміру овального вікна і величини шунта за даними ЕхоКГ;
• немає потреби введення рентген-контрастної речовини (профілактика побічної дії);
• постійний контроль перикардіального простору (профілактика тампонади перикарда).
Недоліки АСС:
• труднощі при потребі візуалізації абдомінального відділу нижньої порожнистої вени та клубових вен на етапі пункції та встановлення інтродюсера;
• неможливість проведення катетеризації та ангіографії всіх порожнин серця та магістральних судин (обмежені діагностичні можливості).
Результати дослідження ефективності АСС за біохімічним аналізом вмісту кисню в артеріальній крові, ЕхоКГ-оцінкою збільшення дефекту та шунтування на міжпередсердному рівні, оцінкою розміру дефекту інтраопераційно під час наступної відкритої хірургічної корекції вади серця свідчать про те, що у всіх випадках АСС, виконана за новою методикою, була ефективною і відповідала середнім коливанням відхилень післяопераційних даних від доопераційних у контрольній групі.

Висновки
1. АСС, виконана під контролем ЕхоКГ чи рентгеноскопії, є ефективною і безпечною операцією.
2. Інформативність ЕхоКГ достатня для проведення АСС.
3. ЕхоКГ-контроль дає можливість проведення ургентної АСС в умовах неспеціалізованого стаціонару.

Література
1. Miller-Hance W.C., Tacy T.A. Gender differences in pediatric cardiac surgery: The cardiologist’s perspective // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. – 2004. – Р. 7-10.
2. Rashkind W.J., Miller W.W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: palliative approach to complete transposition of the great arteries // JAMA. – 1966. – Vol. 196. – 991 р.

Поділитися з друзями: