Разделы: Лекция |

Хроническое легочное сердце 

В.К. Гаврисюк, Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии имени Ф.Г. Яновского АМН Украины, г. Киев

Группа экспертов ВОЗ 45 лет назад предложила определение хронического легочного сердца (ХЛС), основанное на параметрах гипертрофии и дилатации правого желудочка (ПЖ).
При заболеваниях легких ПЖ находится в состоянии гиперфункции (компенсаторное увеличение сердечного выброса в ответ на гипоксемию и нагрузка сопротивлением вследствие легочной гипертензии). В связи с этим у подавляющего большинства больных имеет место гипертрофия миокарда ПЖ. Если она не регистрируется при ультразвуковом исследовании, то это связано с недостаточной чувствительностью метода эхокардиографии (ЭхоКГ). Поскольку существует гиперфункция, то гипертрофия является обязательным следствием, если не на макроскопическом, то на ультраструктурном уровне. Что касается дилатации, то в определении не указана ее степень, а небольшое увеличение полости ПЖ также может быть следствием гиперфункции.
Таким образом, если руководствоваться этим определением, диагноз ХЛС можно поставить почти каждому пациенту с хроническим заболеванием органов дыхания, поскольку практически у каждого больного в той или иной степени нарушен газообмен, что обусловливает компенсаторную гиперфункцию сердца.
В связи с этим определение ХЛС, предложенное экспертами ВОЗ 45 лет назад, когда еще не было ЭхоКГ, в современной литературе уже не упоминается. ХЛС включается в формулировку диагноза только в том случае, если имеются клинические признаки застойной недостаточности кровообращения (НК), то есть периферические отеки.

Определение и патогенез
Хроническое легочное сердце – это синдром недостаточности кровообращения с развитием периферических отеков, осложняющий течение многих заболеваний (за исключением сердца), поражающих структуру или только функцию легких.
В соответствии с современной так называемой васкулярной теорией, ключевую роль в патогенезе отечного синдрома при ХЛС играет гиперкапния. Двуокись углерода, являясь вазодилататором, при увеличении ее содержания в крови снижает периферическое сосудистое сопротивление и увеличивает емкость артериального русла. В связи с редукцией прекапиллярного тонуса точка равновесия фильтрации в капиллярах смещается дистально, что приводит к перемещению жидкости за пределы сосудистого русла и потери объема плазмы. Важное значение в развитии отеков при ХЛС имеет компенсаторный эритроцитоз в ответ на гипоксемию, увеличение гематокрита с нарушением реологических свойств крови, образованием агрегатов эритроцитов, развитием капилляростаза, что обусловливает нарушения перфузии и перемещение жидкой фракции крови за пределы сосудистого русла. Возникновению отеков способствует и экстраторакальное депонирование крови вследствие повышения внутригрудного давления и удлинения выдоха, что значительно ухудшает условия для венозного возврата крови к сердцу и создает предпосылки для застоя как в системе верхней, так и в системе нижней полой вены.

Группы заболеваний, приводящие к развитию ХЛС
Болезни, первично поражающие бронхи и паренхиму 
легких
Хроническое обструктивное заболевание легких
Эмфизема легких
Туберкулез
Пневмокониоз
Фиброзирующие альвеолиты
Бронхоэктатическая болезнь
Саркоидоз
Поражение легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Поликистоз

Болезни, первично поражающие двигательный аппарат грудной клетки
Кифосколиоз и другие деформации грудной клетки
Состояния после торакопластики
Плевральный фиброз
Хроническая нервно-мышечная слабость
Синдром Пиквика 

Болезни, первично поражающие сосуды легких
Идиопатическая легочная гипертензия
Легочная гипертензия вследствие тромбозов и эмболий сосудов легких
Артерииты 

По мере нарастания нагрузки сопротивлением вследствие легочной гипертензии (ЛГ), гипоксемии, метаболических нарушений в миокарде развивается гипертрофия, дилатация и недостаточность ПЖ. У больных с заболеваниями, первично поражающими сосуды легких (идиопатическая ЛГ, посттромбоэмболическая ЛГ и др.), ведущей причиной развития периферических отеков является правожелудочковая сердечная недостаточность (СН) вследствие гемодинамической перегрузки, обусловленной высокой ЛГ.

Клиническая картина
Основанием для клинического диагноза ХЛС является присоединение к клиническим симптомам основного заболевания (кашель, хрипы в легких и др.), проявлений легочной недостаточности (ЛН) (одышка, цианоз), ЛГ (акцент II тона над легочной артерией, шум Грэхема-Стилла), признаков застоя крови в большом круге – периферических отеков и гепатомегалии. Отеки возникают первоначально на стопах, голенях, прогрессируя в верхние части тела. К вечеру, как правило, увеличиваются. Печень увеличена преимущественно за счет левой доли, имеет закругленный край, чувствительна или умеренно болезненна при пальпации. В ряде случаев печень может выступать из-под края реберной дуги и при нормальных ее размерах, что часто наблюдается при эмфиземе легких и низком расположении диафрагмы.
Набухание шейных вен часто является следствием повышения внутригрудного давления, при этом вены набухают во время выдоха и спадаются на вдохе. С развитием недостаточности ПЖ зависимость наполнения шейных вен от фазы дыхания уменьшается.

Формулировка клинического диагноза
Оценка степени тяжести НК проводится по классификации Ассоциации фтизиатров и пульмонологов Украины (2003). Классификация предусматривает группировку больных по трем стадиям НК (табл. 1).
Приведенная группировка по стадиям относится только к НК в большом круге кровообращения, поскольку посткапиллярный застой крови в малом круге (левожелудочковая недостаточность в виде сердечной астмы и отека легких) у больных с хроническими заболеваниями легких, как правило, не наблюдается.
Формулировка диагноза включает четыре составляющих: наименование заболевания (с указанием степени тяжести и фазы течения), ЛН (с указанием степени), ХЛС, НК (с указанием стадии). Например: хроническое обструктивное заболевание легких, III стадия, фаза обострения, ЛН II степени, ХЛС, НК I стадии.

Диагностика
Целью применения лабораторных и инструментальных методов исследования является определение тактики лечения больных. 
Основные задачи проведения диагностических исследований:
• диагностика возможных сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы;
•диагностика и оценка степени нарушений сократительной функции ПЖ при определении целесообразности проведения и объема терапии инотропными средствами;
•оценка степени гемоконцентрации при назначении инфузионной терапии;
•оценка степени гипоксемии при определении целесообразности и выборе режимов оксигенотерапии.

Лабораторные исследования
Общий анализ крови у большей части больных позволяет выявить компенсаторный эритроцитоз (> 5,0 х 1012/л у мужчин и > 4,7 х 1012/л у женщин) с повышением уровня гемоглобина (> 160,0 г/л у мужчин и > 140,0 г/л у женщин). При определении гематокрита часто наблюдается увеличение гемоконцентрации (гематокрит > 47%). 

Инструментальные и другие методы диагностики
Рентгенография органов грудной клетки. У больных с хроническими заболеваниями легких обычно отмечаются небольшие размеры предсердий и желудочков. Возможны признаки гипертрофии путей оттока от ПЖ – выбухание легочного конуса. В выраженных случаях выступающая по левому контуру вторая дуга легочного конуса может имитировать «митральную» конфигурацию сердца. В последующих стадиях развития ХЛС определяется прогрессирующее увеличение ПЖ за счет гипертрофии и дилатации. У больных с сосудистой формой ХЛС (идиопатическая и хроническая постэмболическая ЛГ) ствол и главные ветви легочной артерии значительно расширены. Достоверным признаком высокой ЛГ является увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии более 18 мм, иногда расширение правой нисходящей ветви приобретает аневризматический характер. При этом аневризма на рентгенограмме ошибочно принимается за неопластический или туберкулезный процесс. Резко увеличены размеры правого предсердия и ПЖ, при этом левые отделы сердца могут быть уменьшенными.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет уверенно диагностировать гипертрофию ПЖ у больных с сосудистой формой ХЛС (R V1 > 7 мм часто в сочетании с полной блокадой правой ножки пучка Гиса, R V1 + S V5 > 10,5 мм и другие прямые признаки гипертрофии). У больных с ХЛС, обусловленным первичным поражением бронхов и паренхимы легких, обычно регистрируется S-тип ЭКГ. Вместе с тем необходимо отметить, что гипертрофия – это нормальная реакция миокарда на гиперфункцию (компенсаторное увеличение сердечного выброса в ответ на гипоксемию и нагрузка сопротивлением вследствие ЛГ), которая наблюдается у больных и без признаков декомпенсации кровообращения, то есть без ХЛС. ЭКГ может быть полезной при подозрении на сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, например ИБС (депрессия сегмента ST, изменения зубца Т и др.), в диагностике метаболических нарушений в сердечной мышце, проявляющихся в основном расстройствами процессов реполяризации миокарда.
ЭхоКГ. Наиболее точный метод диагностики гипертрофии, дилатации и недостаточности ПЖ. Измерение толщины передней стенки ПЖ проводится в М-режиме с применением стандартного переднего доступа. У здоровых лиц этот показатель обычно не превышает 0,3 см, у больных с хроническими заболеваниями легких толщина передней стенки колеблется от 0,3 до 0,45 см, при сосудистых формах ХЛС – более 0,5 см. Оценка степени дилатации ПЖ на основе определения переднезаднего размера его полости недостаточно надежна, более достоверным способом является анализ ортогональных срезов из верхушечного доступа на основе метода Симпсона. Основным признаком нарушений сократительной функции ПЖ является уменьшение фракции изгнания (в норме – 46,8 ± 1,48%).
Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови. Позволяет диагностировать и оценить степень тяжести артериальной гипоксемии (РаО2 < 65 мм рт. ст., SaO2 < 93%), гиперкапнии (PaCO2 > 40 мм рт. ст.), дыхательного ацидоза; признаки компенсированного дыхательного ацидоза – увеличение PaCO2, содержание бикарбонатов и избытка буферных оснований при нормальном рН крови; признаки некомпенсированного ацидоза – увеличение PaCO2, снижение уровня бикарбонатов, избытка буферных оснований и рН крови. При идиопатической и постэмболической ЛГ правожелудочковая СН часто развивается на фоне гипокапнии и дыхательного алкалоза.

Лечение
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) (основа базисного лечения больных с ХСН) могут быть использованы в лечении пациентов с сосудистой формой ХЛС, являющейся классическим вариантом правожелудочковой СН вследствие гемодинамической перегрузки. У больных с ХЛС, обусловленным хроническими заболеваниями легких, при наличии вазодилатации и снижения периферического сосудистого сопротивления применение иАПФ является необоснованным. Это в равной мере относится и к антагонистам рецепторов ангиотензина II.
Принципы диуретической терапии больных с ХЛС отличается от таковых при ХСН. У больных с ХЛС с признаками эритроцитоза, увеличением гематокрита применение салуретиков (фуросемид, этакриновая кислота) может способствовать еще большему сгущению крови, что сопряжено с повышением риска микротромбообразования. У больных с ХЛС более обоснованным является применение методики дегидратационной терапии, основанной на использовании осмотических диуретиков (маннитол, сорбитол). Эти препараты, в отличие от салуретиков, вызывают активную дегидратацию тканей за счет повышения осмолярности крови, обеспечивая одновременно диуретическое и гемодилюционное действие. Эффективным в лечении больных с ХЛС является сорбилакт – препарат на основе гиперосмолярного (20%) раствора сорбитола. Сорбилакт, в отличие от маннитола, является многофункциональным средством, который оказывает влияние и на другие звенья патогенеза ХЛС. Препарат содержит лактат натрия, обладающий способностью корригировать кислотно-основное состояние крови при ацидозе. Сорбилакт оказывает дезагрегантное действие, содержит сбалансированный комплекс электролитов. Применяется внутривенно капельно по 200,0 мл/сут. У больных с тяжелой декомпенсацией кровообращения применение осмодиуретиков может быть недостаточным для достижения диуретического эффекта. В связи с этим рекомендуется их комбинированное применение с салуретиками. 
Во-первых, это позволяет уменьшить дозу фуросемида, во-вторых – предупредить его отрицательное влияние на гемоконцентрацию за счет активной дегидратации тканей и увеличения объема плазмы.
При нарушениях сократительной функции ПЖ назначают инотропные средства (строфантин – 1,0 мл 0,025% раствора или дигоксин – 1,0-2,0 мл 0,025% раствора внутривенно капельно с изотоническим раствором глюкозы или хлорида натрия 1 раз в сутки). Продолжительность лечения определяется темпами регрессии признаков декомпенсации. Необходимо учесть, что дигоксин обладает способностью повышать давление в малом круге, в связи с чем препарат не рекомендуется для лечения больных с высокой ЛГ.
У большинства больных с ХЛС наблюдается эритроцитоз с увеличением гематокрита и нарушениями микроциркуляции. В связи с этим большое значение в комплексном лечении больных имеет инфузионная терапия, целью которой является гемодилюция и снижение вязкости крови. Оптимальными средствами инфузионной терапии больных с ХЛС являются препараты на основе многоатомных спиртов – сорбитола и ксилитола (реосорбилакт или ксилат по 200,0 мл внутривенно капельно 1 раз в сутки на протяжении 7-10 дней).
У больных с гематокритом выше 55% целесообразно проводить дозированный отбор крови по 50,0 мл перед вливанием инфузионного препарата ежедневно на протяжении 7-10 дней.
Из группы периферических вазодилататоров у больных с ХЛС целесообразно применение в среднетерапевтических дозах препаратов, оказывающих влияние на тонус вен (молсидомин, нитраты), причем только в случаях резко выраженной дилатации ПЖ. Венулодилататоры уменьшают степень перерастяжения миокарда и таким образом восстанавливают эффективность функционирования механизма Франка-Старлинга. Артериолодилататоры и антагонисты кальция не рекомендуются руководством GOLD (2006) для лечения больных с ХЛС в связи с их способностью ухудшать вентиляционно-перфузионные отношения и увеличивать степень гипоксемии.
Перспективным направлением в фармакотерапии больных с ХЛС является применение многофункциональных препаратов, фармакодинамический профиль которых позволяет оказывать влияние на основные механизмы патогенеза НК при заболеваниях легких. К этой группе лекарственных средств относятся омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК). Эти препараты оказывают антиагрегантное, противовоспалительное, бронхо- и вазодилатирующее действие. Фармакодинамические эффекты омега-3 ПНЖК проявляются по мере их накопления в мембранах клеток.
Важным методом лечения больных с ХЛС является оксигенотерапия. С развитием и внедрением новых технологий оксигенации результаты лечения гипоксических состояний несомненно улучшились, но вместе с тем появилась проблема гипероксии, о которой раньше медицина не знала. Гипероксигенация приводит к физиологическим эффектам, связанным с задержкой углекислоты в тканях и токсическим действием кислорода.
Чтобы избежать развития гипероксигенации, при проведении оксигенотерапии необходимо строгое выполнение ряда требований:
1. Показаниями для оксигенотерапии больных с ХЛС являются: РаО2 ≤ 59 мм рт. ст. или SаО2 ≤ 89% в покое. Если уровень гипоксемии не достигает указанных значений, оксигенотерапию не следует назначать «на всякий случай». Необходимо помнить, что О2 и СО2 в крови являются мощными регуляторами режима легочной вентиляции. Ингаляция кислорода неизбежно вмешивается в устоявшийся стереотип автономной регуляции дыхания и приводит к гиповентиляции с задержкой углекислоты в организме.
2. По этой же причине оксигенотерапия должна быть длительной (не менее 15 ч/сут), применение коротких сеансов недопустимо.
3. Задачей кислородотерапии является коррекция гипоксемии и достижение значений РаО2 > 60 мм рт. ст. и SaO2 > 90%. Оптимальным считается поддержание РаО2 в пределах 60-65 мм рт. ст. и SaO2 в пределах 90-95%.
4. Эффективность оксигенации должна контролироваться по изменению показателей пульсоксиметрии или газового анализа крови, и уже в соответствии с этими данными должна устанавливаться концентрация О2 и другие параметры оксигенотерапии. В любом случае концентрация кислорода во вдыхаемой смеси не должна превышать 40%, что соответствует величине потока кислорода 5 л/мин при вдыхании через носовые канюли (табл. 2).
У большинства пациентов для эффективной оксигенотерапии достаточно потока 1-3 л/мин 40% концентрация О2 является безопасной у больных с нормальным содержанием СО2 в крови и гипокапнией, которая часто наблюдается при интерстициальных болезнях легких. У больных с гиперкапнией оксигенотерапию следует (если вообще следует) начинать с минимальной величины потока – 1 л/мин под строгим мониторингом газового состава крови.
5. Ингаляционная оксигенотерапия требует обязательного увлажнения вдыхаемых смесей.
Современные лечебные учреждения имеют централизованную разводку кислорода, которая может применяться для длительной оксигенотерапии при наличии приспособления для увлажнения смеси и дозиметра величины потока. В последнее время все более широкое применение в практике респираторной медицины получают концентраторы кислорода – приборы, образующие кислород из воздуха, отделяя его от азота. Концентраторы питаются от сетевого тока со сравнительно небольшим потреблением энергии и могут применяться в домашних условиях, поликлиниках, стационарах.
Ингаляции рекомендуется осуществлять с помощью носовых канюлей. Лицевая маска создает значительный дискомфорт и требует перерыва оксигенотерапии на момент удаления мокроты, приема пищи, разговора.
В ночное время при физической нагрузке необходимо увеличить поток кислорода в среднем на 1 л/мин по сравнению с оптимальным дневным потоком.
Длительная оксигенотерапия в домашних условиях требует автономные и портативные источники кислорода и является дорогостоящим методом, вместе с тем в значительной части случаев – это единственный способ продлить жизнь больного.

Литература
1. Александров А.Л., Перлей В.Е. Значение экстракардиальных факторов в патогенезе декомпенсации кровообращения у больных хронической обструктивной болезнью легких // Укр. пульмонол. журнал. – 2006. – № 2. – С. 66-67.
2. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф. Хроническое легочное сердце: сущность понятия и гетерогенность патогенеза, морфофункционального состояния сердца и сосудов, клинического течения различных форм // Укр. пульмонол. журнал. – 2002. – № 1. – С. 29-33.
3. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Решотько Д.А. Сердечная недостаточность при хроническом легочном сердце: взгляд кардиолога // Укр. пульмонол. журнал. – 2007. – № 1. – С. 7.
4. Воронков Л.Г. Хроническая сердечная недостаточность: Пособие для кардиологов в таблицах и схемах. – К.: Изд-во ТОВ «Инфо-Ф», 2002. – 136 с.
5. Гаврисюк В.К. Хроническое легочное сердце: современные классификационные, диагностические и лечебные подходы // Мистецтво лікування. – 2004. – № 1. – С. 42-50.
6. Гаврисюк В.К., Гуменюк Н.И. Обоснование применения гиперосмолярного инфузионного раствора сорбитола при декомпенсированном хроническом легочном сердце // Серце i cудини. – 2005. – № 1. – С. 75-79.
7. Гаврисюк В.К., Ячник А.И. Хроническое легочное сердце и хроническая сердечная недостаточность: единство и различие принципов терапии // Therapia. Український медичний вісник. – 2006. – № 10. – С. 58-61.
8. Шмелев Е.И. Хроническая обструктивная болезнь легких. – М., 2003. – 112 с.
9. Baudouin S.V. Oedema and cor pulmonale revisited // Thorax. – 1997. – Vol. 52. – P. 401-402.
10. De Leeuw P.W., Dees A. Fluid homeostasis in chronic obstructive lung disease// Eur Respir J. – 2003. – Vol. 22 (Suppl. 46). – 
P. 33s-40s.
11. Global initiative for chronic obstructive lung disease. NHLBI/WHO workshop report. National Heart, Lung and Blood Institute, 2006.
12. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part One // Am J Respir Crit Care Med. – 1994. – Vol. 150. – P. 833-852.
13. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part Two // Am J Respir Crit Care Med. – 
1994. – Vol. 150. – P. 1158-1168.
14. Richens J.M., Howard P. Oedema and cor pulmonale // Clin Sci (Lond.). – 1982. – Vol. 62. – P. 255-259.

Поделиться с друзьями: