Неспецифічний аортоартеріїт: сучасний стан проблеми

О.О. Зімба, Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького
Вступ
Патологія аорти у сучасних клініках представлена як широко відомими захворюваннями, такими як атеросклероз, так і нечасто діагностованими, такими як неспецифічний аортоартеріїт. Якщо атеросклероз аорти є більш вивченим захворюванням із відомими пато- і морфогенезом, то дані літератури щодо неспецифічного аортоартеріїту є суперечливими. У англомовній літературі термін «неспецифічний аортоартеріїт» вживається рідко, а найбільш поширений — «артеріїт Такаясу» (Takayasu’s arteritis). Mikito Takayasu у 1908 р. на XXII Всесвітньому конгресі офтальмологів повідомив про випадок захворювання японської дівчини, що клінічно проявлялося синкопальними станами, а при обстеженні очного дна були виявлені специфічні зміни у судинах сітківки (артеріовенозні фістули) та атрофія зорового нерва [7, 16]. У краї­нах пострадянського простору для позначення цієї хвороби найчастіше застосовується термін «неспецифічний аорто­артеріїт». На думку Д.Д. Зербіно, неспецифічний аортоартеріїт та хвороба Такаясу не є тотожними поняттями і не зовсім вдало застосовувати їх як синоніми [6]. І неспецифічний аортоартеріїт, і хвороба Такаясу мають свої особливості: етіологічні, гендерні, патоморфологічні та клінічні [5].
Мета нашої публікації — окреслення нозологічної самостійності цих захворювань, виявлення клінічних відмінностей та спільних ознак, а також пошук можливих етіологічних стимулів виникнення цієї патології.
Дефініція. Неспецифічний аортоартеріїт — системне захворювання автоімунного генезу, що призводить до стенозування магістральних артерій, які відходять від аорти, та ішемії відповідного органа, при цьому відсутнє ураження внутрішньоорганних судин [9].

Епідеміологія
Найвища захворюваність на неспецифічний аортоартеріїт спостерігається в Японії, Кореї, Китаї, Індії, Таїланді [7, 8, 16]. Цим пояснюється найбільший загальний досвід у діагностиці та лікуванні цього захворювання саме в Азіатських країнах. У Японії з 1975 р. Міністерством охорони здоров’я ведеться спеціальний національний реєстр таких пацієнтів [19, 16]. У цій країні зареєстровано більше 5 тис. випадків неспецифічного аортоартеріїту і кожного року додається близько 100–200 уперше виявлених хворих [19, 16]. Найбільшу практику хірургічного лікування неспецифічного аортоартеріїту в Японії має T. Miyata, який опублікував у 2003 р. дані про 155 виконаних операцій [18]. Порівняно із Західною Європою, США, вищою є захворюваність у країнах Південної Америки (Перу, Колумбія, Мексика, Бразилія), Африки та Росії [8]. У закордонній та вітчизняній літературі за період 1986—2012 рр. нам вдалося виявити 2224 випадки неспецифічного аортоартеріїту (табл. 1).

sindrommarfana71.jpg

Найбільший особистий досвід хірургічного лікування неспецифічного аортоартеріїту в Росії та світі належить академіку РАМН А.В. Покровському, який виконав до 2010 р. більше 320 операцій [7]. Про актуальність проблеми неспецифічного аортоартеріїту у країнах пострадянського простору свідчать матеріали VIII Всесоюзного симпозіуму із клінічної ангіології, присвяченому неспецифічному аортоартеріїту, що відбувся у 1984 р. у Москві [5]. На ньому були представлені дані різних клінік: Інституту хірургії імені А.В. Вишневського, м. Москва (300 хворих); Львівського національного медичного університету (38 хворих та 50 автопсій); Куйбишевського медичного інституту імені Д.І. Ульянова (62 хворих). В Іркутському центрі судинної хірургії за 1973–1995 рр. було обстежено і проліковано 231 хворого із неспецифічним аортоартеріїтом [3].
Слід зауважити, що існують відмінні клінічні особливості неспецифічного аортоартеріїту у різних етнічних групах [16].

Етіологія
Неспецифічний аортоартеріїт є поліетіологічним захворюванням, у розвитку якого відіграють роль різні етіологічні чинники та фонові фактори.
Існує інфекційна гіпотеза виникнення неспецифічного аортоартеріїту, в зв’язку з якою вивчають значення різних агентів у розвитку цього захворювання. Передбачається вплив мікобактерії туберкульозу [21], рикетсій [16] як етіологічних чинників гранулематозного запалення аорти та її магістральних гілок.
Наступною гіпотезою етіології неспецифічного аортоартеріїту є влив ксенобіотиків [4, 5]. Ксенобіотики (від грец. xenos — чужий, bios — життя) — це чужорідні речовини, що знаходяться у навколишньому середовищі і здатні вступати у хімічні та фізико-хімічні взаємодії з біологічними об’єктами екосистеми [2]. Ці сполуки включають численні важкі метали, пестициди, гербіциди, промислові отрути, лікарські препарати, косметичні засоби, хімічні продукти побутового призначення тощо [2]. В анамнезі переважної більшості хворих із неспецифічним аортоартеріїтом відзначався тривалий контакт із токсичними речовинами — аерозолями, що утворюються при газозварювальних, паяльних роботах та містять різні важкі метали: свинець, хром, нікель, марганець, залізо (зварювальники, токарі, слюсарі, фрезерувальники, лудильники, ливарники); продуктами згорання нафти, бензину (шофери, трактористи, механіки, акумуляторники); отрутохімікатами (робітники сільського господарства) [4, 5]. У ряді випадків спостерігалося поєднання впливу токсичних речовин зі шкідливими звичками (курінням, зловживанням алкоголем) [4, 5]. Судини і кров — головні мішені впливу важких металів та їх сполук, які здатні спричиняти токсичне ураження ендотелію, гемоліз еритроцитів, ушкодження стовбурових клітин гемопоезу, розвиток метаболічного хаосу в клітинах [6].
Етіологічним чинником неспецифічного аортоартеріїту може бути холодовий фактор. У хворих із неспецифічним аортоартеріїтом у деяких випадках виявляється холодовий преципітат, який складається в основному з IgM, а також із IgG, підвищені титри холодових аутоантитіл і особливо ізоантитіл, позитивна проба Брамахара, кріофібриноген. Холодова преципітація білків плазми крові може не тільки зумовлювати порушення реологічних властивостей крові з подальшим ураженням судинної стінки, але й бути причиною імунозапальної дії циркулюючих імунних комплексів, наявних у кріопреципітаті. Умови праці деяких померлих унаслідок неспецифічного аортоартеріїту були пов’язані із впливом низької температури повітря [4].
Існує ряд публікацій, у яких описуються випадки поєднання неспецифічного аортоартеріїту з такими гранулематозними захворюваннями, як саркоїдоз [15], хвороба Крона [12].
Пусковим механізмом у виникненні неспецифічного аортоартеріїту може бути чинник екстравазальної компресії. Трофічні зміни, що виникають внаслідок тривалого стиснення артерії, можуть бути сприятливим фоновим фактором для виникнення аутоімунного запалення [8].

Класифікація
Класифікації хвороб є динамічними. Вони відображають досягнення медичної науки за певний період часу та постійно вдосконалюються в міру появи нових знань про захворювання.
Найбільш відомою класифікацією неспецифічного аорто­артеріїту є класифікація E. Lupi-Herrera і співавторів (1977), за якою виокремлюють чотири типи захворювання [31]: I тип — ураження дуги аорти та її гілок (найчастіше лівої підключичної та лівої загальної сонної артерії); II тип — ізольоване ураження грудного та/або черевного відділу аорти та їх гілок; III тип — генералізований; IV тип — ураження основного стовбура легеневої артерії або її гілок у поєднанні (або без нього) з будь-яким із перших трьох варіантів.
А.В. Покровський (1984) виокремлює три основ­ні варіанти локалізації неспецифічного аортоартеріїту [9]: I варіант — ураження гілок дуги аорти; II варіант — ураження низхідної грудної аорти, проксимального відділу черевної аорти, вісцеральних і ниркових артерій; III варіант — поєднане ураження.
У 1994 р. на конференції в Японії була прийнята нова класифікація неспецифічного аортоартеріїту, яку можна назвати топічною [16]: I тип — ураження дуги аорти та її гілок; IIa тип — висхідного відділу аорти, дуги аорти та її гілок; IIб тип — IIa тип + ураження низхідного грудного відділу аорти; III тип — грудної низхідної аорти, черевної аорти і/або ниркових артерій; IV тип — черевної аорти і/або ниркових артерій; V тип — IIб тип + IV тип.
При залученні у патологічний процес коронарних судин або легеневої артерії до назви типу додається вказівка на ураження цих судин, наприклад IIб тип з ураженням коронарних судин.
Як видно з наведених класифікацій, їх автори не виокремлюють аортит дуги (хворобу Такаясу) як окреме захворювання, а розглядають його лише як тип або варіант неспецифічного аортоартеріїту.
Д.Д. Зербіно створена робоча класифікація основ­них захворювань аорти (Зербіно Д.Д., 2004), у якій виділено п’ять груп [6]:
1. Нозологічна патологія аорти — основні захворювання аорти.
2. Синдромологічна патологія аорти — інші хвороби.
3. Вроджені вади переважно з ураженням аорти.
4. Вроджені вади з можливим залученням аорти.
5. Травматична патологія аорти.
Запропоновано включити до першої групи такі дві нозологічні форми, як хвороба Такаясу та неспецифічний аортоартеріїт. На думку Д.Д. Зербіно, це різні, хоча і подібні захворювання, які у літературі часто описуються як одна нозологія, з чим автор цієї статті не погоджується [6].

Патоморфологія
Мішенню ураження при неспецифічному аортоартеріїті є артерії еластичного типу, тобто аорта та її магістральні гілки. При цьому артерії найбільше уражуються в ділянці їх відходження, рідше — у проксимальному відділі і практично відсутнє ураження дистальних відділів [9]. На думку деяких дослідників, патологічний процес першопочатково локалізується у адвентиції та медії, особливо у внут­рішній її частині в ділянці vasa vasorum [9]. Зміни з боку інтими виникають пізніше і характеризуються проліферативними процесами у вигляді утворення м’язево-фіброзних або багатошарових фіброзно-­гіалізованих бляшок. Останні розміщуються циркулярно довкола гирл великих артерій, звужуючи їх просвіт [4, 6]. У інших випадках потовщення інтими відбувається, мабуть, у результаті нашарування на неї низькомолекулярних білкових преципітатів, які «випадають» з потоку крові у вигляді тяжистих структур [6]. Запалення у гострій фазі має ознаки гранулематозного артеріїту. Запальний інфільтрат представлений плазматичними клітинами і лімфоцитами. Вогнищеві інфільтрати розташовуються переважно довкола судин адвентиції, а дифузні — на її межі з медією. У запальних інфільтратах у жодному випадку не виявлено гігантських, епітеліоїдних або інших клітинних елементів, що свідчили б на користь специфічності процесу (сифіліс, туберкульоз) [6]. Інші дослідники вказують на наявність гігантських багатоядерних клітин [9]. У хронічній стадії розвивається виражений склероз, який призводить до стенозу, оклюзії, деформації та виникнення аневризм уражених судин. При загостренні процесу на фоні склерозу з’являються гострі порушення, що свідчать про рецидивуючий перебіг захворювання. Зміни на протязі аорти й артерій, навіть в одному і тому ж випадку, можуть бути різними [9].

Клінічна картина
А.В. Покровський виокремлює десять клінічних синдромів неспецифічного аортоартеріїту [9]:
1. Синдром загальнозапальних реакцій.
2. Синдром ураження гілок дуги аорти.
3. Синдром стенозування низхідної грудної аорти або псевдо­коарктаційний синдром.
4. Синдром вазоренальної гіпертензії.
5. Синдром хронічної абдомінальної ішемії.
6. Синдром ураження біфуркації черевної аорти.
7. Коронарний синдром.
8. Синдром недостатності аортального клапана.
9. Синдром ураження легеневої артерії.
10. Синдром розвитку аневризми аорти.
Синдром загальнозапальних реакцій. Перші клінічні прояви неспецифічного аортоартеріїту є неспецифічними і є ознакою системної відповіді на запалення. Вони проявляються гарячкою, що резистентна до антибіотикотерапії; зменшенням маси тіла неясного генезу; суглобовим синдромом (артралгії, синовіїт); ураженням шкіри (вузлова еритема, гангренозна піо­дермія, кропив’янка) [13]; лімфаденопатією; зміною лабораторних показників (підвищення швидкості осідання еритроцитів, лейкоцитоз, анемія, гіпергаммаглобулінемія, збільшення С-реактивного протеїну та циркулюючих імунних комплексів) [8, 14, 16].
Синдром ураження гілок аорти (I тип неспецифічного аорто­артеріїту за класифікацією E. Lupi-Herrera і співавторів, 1977) є основним клінічним проявом хвороби Такаясу. На думку Д.Д. Зербіно, хворобою Такаясу слід називати саме ізольований аортит дуги та її гілок [6]. При інших локалізаціях патологічного процесу: ураженні грудного, черевного відділів аорти без або із залученням дуги аорти (II та III типи неспецифічного аорто­артеріїту за класифікацією E. Lupi-Herrera і співавторів) слід вживати термін «неспецифічний аортоартеріїт». Необхідність такого розмежування зумовлена етіологічними, гендерними, патоморфологічними та клінічними відмінностями. Так, хворобу Такаясу діагностують переважно у жінок молодого віку [16, 17]. Ізольоване ураження дуги аорти та брахіоцефальних гілок відзначають частіше у японців [16, 17]. Тоді як при інших локалізаціях патологічного процесу із залученням грудної, черевної аорти, ділянки її біфуркації переважають хворі чоловічої статі із наявністю в анамнезі професійних шкідливих чинників [5, 6].
Найчастіше патологічний процес локалізується у лівій підключичній та загальній сонній артеріях [9]. Ураження внут­рішньої сонної артерії, інтракраніальних гілок відзначається надзвичайно рідко [14]. Для оклюзійного ураження гілок дуги аорти характерні симптоми недостатності артеріального кровопостачання головного мозку та/або верхніх кінцівок. Клінічна картина залежить від локалізації, ступеня оклюзії, темпів її розвитку і що особливо важливо — від стану колатерального кровообігу. Останній є дуже важливим компенсаторним механізмом при оклюзійних ураженнях дуги аорти та її гілок — лівої підключичної артерії, лівої загальної сонної артерії та плечеголовного стовбура. Саме колатеральний кровообіг, особливо Вілізієве коло, забезпечує відсутність неврологічної симтоматики протягом тривалого часу. При ураженні підключичної артерії основними скаргами пацієнта є слабкість, порушення чутливості, біль у руці під час виконання фізичної праці — симптом переміжної кульгавості. При об’єктивному обстеженні виявляють відсутність пульсу на одній або обох променевих артеріях, градієнт артеріального тиску між верхніми кінцівками (при односторонньому ураженні), наявність систолічного шуму у надключичній ділянці. При локалізації патологічного процесу у загальних сонних артеріях основними проявами є ознаки недостатності артеріального кровопостачання головного мозку у вигляді транзиторних ішемічних атак та інсультів. Частими клінічними проявами є зміни з боку органа зору. Найбільш типовими скаргами хворих є короткочасне затуманення зору при зміні положення тіла, мушки перед очима, диплопія. Рідше відзначають amaurosis fugax (блискавичну короткочасну сліпоту). Ішемічні зміни очей включають гострі та хронічні порушення: атрофію зорового нерва після оклюзії центральної артерії сітківки, триангулярний синдром, спонтанну пульсацію центральної артерії сітківки, катаракту, неоваскуляризацію сітківки [14]. Останній симптом був описаний японським офтальмологом М. Такаясу і вважається класичним офтальмологічним проявом цієї хвороби. При оцінці об’єктивного статусу виявляють систолічний шум над загальними сонними артеріями.
Синдром стенозування низхідної грудної аорти. Основним його клінічним проявом є градієнт артеріального тиску між верхніми та нижніми кінцівками. При цьому систолічний артеріальний тиск на руках може бути на 30–100 мм рт. ст. вищим, ніж систолічний артеріальний тиск на ногах [9]. Характерними симптомами є ослаблення пульсації на стегнових артеріях, вислуховування систолічного шуму зліва від хребта на рівні VIII–XII грудних хребців та в епігастральній ділянці.
Синдром вазоренальної гіпертензії виникає внаслідок стенозу просвіту гирла та проксимального відділу ниркових артерій. Симптоматична артеріальна гіпертензія внаслідок ураження ниркових судин є незалежним чинником ризику серцево-­судинних ускладнень при неспецифічному аортоартеріїті і разом із безпосереднім ураженням брахіоцефальних артерій є ще однією причиною гострого порушення мозкового ­кровообігу. Артеріальна гіпертензія також призводить до гіпертонічної ангіопатії сітківки органів зору та нейропатії зорового нерва [16].
Синдром хронічної абдомінальної ішемії виникає внаслідок залучення у патологічний процес черевного стовбура та/або мезентеріальних артерій. Маніфестація клінічних проявів залежить від стану колатерального кровообігу, який у цих артеріальних басейнах є добре розвиненим, і тривалий час симптоми недостатності кровообігу шлунково-­кишкового тракту можуть бути відсутні [8, 9]. Клінічно синдром хронічної абдомінальної ішемії проявляється нападами «черевної жаби», коли в процесі травлення з’являються біль у животі, прояви диспепсії (нудота, блювання, метеоризм, чергування закрепів із проносами), прогресуюче зменшення маси тіла.
Синдром ураження біфуркації аорти. При аортоклубовій локалізації неспецифічного аортоартеріїту клінічна картина проявляється синдромом Леріша, для якого характерний біль у ногах, що виникає під час ходьби, — симптом переміжної кульгавості, відчуття холоду, парестезії у нижніх кінцівках, порушення функції тазових органів.
Ураження коронарних артерій. Оклюзія чи стеноз коронарних артерій при неспецифічному аортоартеріїті виникає в ділянці їх проток і призводить до недостатності вінцевого крово­обігу у вигляді стенокардії і навіть інфаркту міокарда. Причиною ураження коронарних судин при неспецифічному аортоартеріїті може бути атеросклероз, який розвивається у хворих із системними васкулітами швидше, ніж у загальній популяції [16].
Синдром аортальної недостатності виникає у пацієнтів із ураженням висхідного відділу аорти внаслідок її дилатації. Виражена недостатність аортального клапана є несприятливим чинником перебігу захворювання і є показанням до проведення оперативного втручання [16, 26].
Синдром ураження легеневої артерії. Lupi-Herrera та співавтори виокремлюють патологію основного стовбура легеневої артерії як один із клінічних проявів неспецифічного аортоартеріїту, проте ізольоване її ураження відначається дуже рідко [16]. Клінічними проявами є задишка, кашель, кровохаркання. У більшості випадків будь-які симптоми можуть бути відсутні і діагноз установлюється тільки на підставі результатів ангіопульмонографії [14].
Синдром розвитку аневризми аорти. Виникнення аневризм є характерною ознакою неспецифічного аортоартеріїту [25]. Найчастішим місцем їх локалізації є грудний та черевний відділи аорти [22]. Розрив аневризми може стати причиною смерті хворих, тому її наявність є показанням до оперативного втручання.

Інструментальна діагностика
Золотим стандартом діагностики неспецифічного аортоартеріїту є рентгеноконтрастна ангіографія [8, 14, 16, 22, 30]. Серед неінвазивних методів оцінки стану артеріального русла широко застосовується ультразвукова діагностика. Ультразвукове дослід­ження повинно включати дуплексне сканування брахіоцефальних артерій, черевної аорти, непарних і парних вісцеральних артерій, загальних і зовнішніх клубових артерій; дослідження у В-режимі паравазальних м’яких тканин; транскраніальне дуплексне сканування артерій вілізієвого кола [11]. Комплексне ультразвукове дослідження артеріального русла у хворих із неспецифічним аортоартеріїтом дає змогу діагностувати ступінь та поширеність процесу, оцінити наявність колатерального кровообігу, отримати інформацію про стан паравазальних тканин, оцінити ефективність хірургічного лікування [11]. На початковій стадії патологічного процесу характерною ультразвуковою ознакою неспецифічного аортоартеріїту є потовщення стінки артерії у вигляді підвищення ехогенності, потовщення перед­ньої та/або задньої стінки). Потовщення стінки черевної аорти виявлено у 95,5% із 44 хворих, у яких діагностовано неспецифічний аортоартеріїт, при цьому товщина стінки аорти прямо корелює зі ступенем стенозу. У 92,0% спостережень діагностовано відсутність диференціації стінки аорти на шари у поєднанні з підвищенням ехогенності. У 12,0% хворих спостерігалося відкладення кальцію. При гемодинамічно значущих оклюзіях артерій відзначається локальне підвищення пікової систолічної лінійної швидкості кровотоку. Іншими неінвазивними методами, що дають змогу оцінити стан артеріального русла при неспецифічному аортоартеріїті, виявити оклюзії, стенози, аневризми, є комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія.
Діагностичні критерії та національні особливості. Амери­канська колегія ревматологів розробила класифікаційні критерії артеріїту Такаясу [34]. Виявлення трьох або більше критеріїв, які представлені в таблиці 2, свідчить про наявність цього захворювання з чутливістю 90% і специфічністю 97%.

sindrommarfana72.jpg

Діагностичні критерії Американської колегії ревматологів не є досконалими. І чи підходять вони для ранньої діагностики неспецифічного аортоартеріїту? У вищенаведені критерії зовсім не включені цереброваскулярні розлади та офтальмологічні зміни, які є частими проявами цієї хвороби. У японців із неспецифічним аортоартеріїтом у 20,0% випадків першими клінічними симптомами захворювання були саме ознаки недостатності артеріального кровопостачання головного мозку — транзиторні ішемічні атаки, інсульти, психічні розлади [16, 17]. У 64,6% з 1351 обстеженого хворого із неспецифічним аортоартеріїтом у клінічній картині спостерігалися цереброваскулярні порушення, які є частою причиною смерті при цьому захворюванні [17]. Гострі та хронічні ішемічні зміни очей (атрофія диска зорового нерва, катаракта) призводять до сліпоти і є причиною інвалідизації таких пацієнтів. Урахування цих клінічних проявів неспецифічного аортоартеріїту буде сприяти більш ранньому встановленні правильного діагнозу, а їх ігнорування матиме несприятливі медичні та соціальні наслідки.
Проводився порівняльний аналіз клінічної картини неспецифічного аортоартеріїту в Японії та Індії [16]. Встановлено, що перебіг захворювання у кожній із цих країн має свої націо­нальні особливості. Місцем локалізації патологічного процесу у більшості японців була дуга аорти з її гілками, а також висхідний відділ аорти. Відповідно у клінічній картині характерними симптомами були ослаблення або відсутність пульсу на променевій артерії, недостатність аортального клапана. Цікаво, що в індійців найчастіше уражується абдомінальна частина аорти включно з ренальними артеріями. Основним клінічним проявом у цьому випадку є симптоматична артеріальна гіпертензія вазоренального генезу. У Китаї, Кореї та Таїланді патологічний процес теж частіше локалізувався у черевній аорті [16].
Перебіг неспецифічного аортоартеріїту у Росії теж має свої клінічні особливості. Так, за даними Іркутського судинного центру, із 148 хворих із неспецифічним аортоартеріїтом 85,0% із них були чоловіки віком від 30 до 50 років [3]. При цьому найчастішою зоною локалізації патологічного процесу (86 хворих) була черевна аорта, особливо аортостегновий її сегмент. У 1/4 випадків захворювання починалося гостро у вигляді сегментарного одностороннього тромбозу.
За даними 50 автопсій померлих внаслідок неспецифічного аортоартеріїту, проведених у Львівському національному ­медичному університеті протягом 1974–1984 рр., найчастішими зонами локалізації патологічного процесу були торакоабдомінальна — 30 випадків та генералізована — 16 випадків [4, 5], тоді як ізольований аортит дуги відзначався лише у двох спостереженнях. Ще два випадки характеризувалися залученням у патологічний процес легеневої артерії. Основна більшість померлих (47 випадків) була чоловічої статі з переважанням вікової категорії 35–50 років. В анамнезі часто виявлялися професійні шкідливі чинники.
Н.П. Шилкіна (2004) запропонувала власні діагностичні критерії неспецифічного аортоартеріїту в балах [8]:
• жіноча стать — 1;
• вік початку захворювання — молодше 40 років — 2;
• артеріальна гіпертензія з асиметрією артері­аль­ного тиску — 3;
• ослаблення пульсації на плечовій артерії та судинні шуми — 4;
• синдром абдомінальної ішемії — 2;
• переміжна кульгавість у нижніх кінцівках — 3;
• ішемічна енцефалопатія — 2;
• звуження або оклюзія аорти, її великих гілок або проксимальних відділів артерій кінцівок — 5.
Сума балів 10 і більше — достовірний діагноз неспецифічного аортоартеріїту за наявності даних аортографії або сканування, 7–9 балів — імовірний неспецифічний аортоартеріїт.
Отже, для кожної країни притаманні свої особливості клінічної картини неспецифічного аортоартеріїту. Це зумовлює необхідність подальших досліджень цього захворювання.

Лікування
Традиційною терапією неспецифічного аортоартеріїту є застосування глюкокортикоїдів та цитостатиків [8–10]. Серед глюкокортикоїдів перевагу слід надавати метилпреднізолону, який має найменше побічних дій [8]. Із цитостатиків найчастіше застосовується метотрексат і циклофосфамід. Широко практикується пульс-терапія метилпреднізолоном у комбінації з циклофосфамідом, яка дає змогу швидко знизити активність аутоімунного процесу [9]. Існує проблема адекватної оцінки ефективності лікування: наявність клінічної ремісії не завжди свідчить про відсутність патоморфологічних ознак запалення в артеріях [16]. Велика надія покладається на біологічну терапію із застосуванням моноклональних антитіл до фактора некрозу пухлин альфа, а саме таких препаратів, як інфліксимаб, адалімумаб [23, 33]. Проводяться спроби поєднання імуносупресивної терапії у високих дозах із аутологічною трансплантацією стовбурових кровотворних клітин [1]. Для профілактики та лікування тромботичних ускладнень широко застосовуються антиагреганти, антикоагулянти та фібринолітичні препарати [9, 16]. За даними авторів [9], показаннями до хірургічного лікування є:
• наявність вираженої, стійкої артеріальної гіпер­тен­зії, що зумовлена вазоренальним синдромом або коарктацією аорти;
• гемодинамічно значущі ураження сонних артерій;
• ішемія верхніх або нижніх кінцівок;
• наявність аневризми аорти.
Обов’язковою умовою для проведення оперативного втручання є відсутність активного запального процесу [9]. З цією метою у перед- та післяопераційний період рекомендується проводити пульс-терапію метилпреднізолоном і циклофосфамідом [16].

Заключення
Прогноз життя хворих із неспецифічним аортоартеріїтом залежить від своєчасності встановлення діагнозу та початку лікування. Наявність таких несприятливих чинників, як артеріальна гіпертензія, ретинопатія, аортальна регургітація та аневризма аорти, ішемія життєво важливих органів, зменшує тривалість життя хворих. Причинами смерті хворих із неспецифічним аорто­артеріїтом є ішемічні та геморагічні інсульти, інфаркт міокарда, розрив аневризми аорти, серцева та ниркова недостатність.

Литература
1. Высокодозная иммуносупрессивная терапия с аутологичной трансплантацией стволовых кроветворных клеток при неспецифическом аортоартериите (клиническое наблюдение) / И.Г. Осина, В.А. Россиев, И.А. Александрова и др. // Мед. иммунол.. — 2004; 6: 563–566.
2. Деннис В. Парк / Биохимия чужеродных соеденений. — Москва: Медицина, 1973. — 286 с.
3. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита в условиях регионального сосудистого центра / В.Ф. Негрей, А.В. Серкина, Б.В. Таевский и др. // Проблемы клинической ангиологии и сосудистой хирургии: Сб. научных работ / Под ред. В.В. Чернявского. — Вып. 1. — Иркутск, 1998; 63–68.
4. Зербино Д.Д. Васкулиты и ангиопатии / Д.Д. Зербино. – К.: Здоровье, 1977. — 100 с.
5. Зербино Д.Д. Профессиональный профиль больных неспецифическим аортоартериитом / Д.Д. Зербино, Л.Я. Процик // Неспецифический аортоартериит: VIII Все­союзный симпозиум по клинической ангиологии / Под ред. М.И. Кузина, А.В. Покровского. — Москва, 1984. — 124 с.
6. Зербіно Д.Д. Патологія аорти: класифікація, хвороби і синдроми, проблеми етіології / Д.Д. Зербіно // Медицина транспорту України. — 2006; 2: 6–14.
7. К 100-летию описания M. Takayasu наблюдения неспецифического аортоартериита / А.В. Покровский, Г.И. Кунцевич, А.Е. Зотиков и др. // Ангиология. — 2010; 1: 3–6.
8. Насонов Е.Л. Васкулиты и васкулопатии / Е.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкина. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999: 388–419.
9. Покровский А.В. Клиническая ангиология: Руководство в двух томах / А.В. Покровский. — М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004; Т. 1: 697–734.
10. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты / Е.Н. Семенкова. — Москва: Медицина, 1988. — 230 с.
11. Ультразвуковые особенности неспецифического аортоартериита / Г.И. Кунцевич, А.В. Покровский, А.Е. Зотиков и др. // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2004; 3: 98–105.
12. Association of Takayasu’s arteritis and Crohn’s disease. Results of a study on 44 Takayasu patients and review of the literature / J.L. Reny, J.F. Paul, C. Lefebvre et al. // Ann. Med. Int. — 2003; 154: 85–90.
13. Cutaneous manifestations of Takayasu arteritis. A retrospective study of 80 cases / C. Frances, S. Boisnic, O. Bletry et al. // Dermatologica. — 1990; 181: 266–272.
14. Diagnostic criteria for Takayasu arteritis / B.K. Sharma, S. Jain, S. Suri et al. // Int. J. Cardiol. — 1996; 54: 127–133.
15. Hamzaoui Co-existing sarcoidosis and Takayasu arteritis: report of a case // Int. Arch. Med. — 2011; 4: 9.
16. Hoffman G.S. Inflammatory diseases of blood vessels / G.S Hoffman, C.M. Weyand. — New York: Marcel Deccer, 2002. — 846 р.
17. Ishikawa K. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease: clinical and statistical analyses of related prognosis factors / K. Ishikawa, S. Maetani // Circulation. — 1994; 90: 1855–1860.
18. Long-term survival after surgical treatment of patients with Takayasu’s arteritis / T. Miyata, O. Sato, H. Koyama et al. // Circulation. — 2003; 108: 1474–1480.
19. Nagasawa T. Current status of large and small vessel vasculitis in Japan / T. Nagasava // Int. J. Card. — 1996; 54: 75–82.
20. Nomenclature of systemic vasculitites. Proposal of an international consensus conference / J.C. Jeanette, R.J. Falk, K. Andrassy et al. // Arthritis Rheum. — 1994; 37: 187–192.
21. Pantell R.H. Takayasu’s arteritis: the relationship with tuberculosis / R.H. Pantell, B.W. Goodman // Pediatrics. — 1981; 67: 84–88.
22. Park J.H. Takayasu arteritis: angiographic findings and results of angioplasty / J.H. Park // AJR. — 1989; 153: 1069–1074.
23. Refractory Takayasu arteritis successfully treated with infliximab / S. Maffei, M. Renzo, S. Santoro et al. // Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. — 2009; 13: 63–65.
24. Retrospective Analysis of Surgery Versus Endovascular Intervention in Takayasu Arteritis / D. Saadoun, M. Lambert, T. Mirault et al. // Circulation. — 2012; 125: 813–819.
25. Sueyoshi E. Aortic aneurysms in patients with takayasu’s arteritis: CT evaluation / E. Sueyoshi, I. Sakamoto, K. Hayashi // AJR. — 2000; 175: 1727–1733.
26. Surgical Treatment of Aortic Regurgitation due to Takayasu Arteritis Long-Term Morbidity and Mortality / Kaoru Matsuura, Hitoshi Ogino, Junjiro Kobayashi et al. // Circulation. — 2005; 112; 3707–3712.
27. Takayasu Arteritis / G.S. Kerr, C.W. Hallahan, J. Giordano et al. // Ann. Intern. Med. — 1994; 120: 919–929.
28. Takayasu arteritis in Korean children: clinical report of seventy cases / C.Y. Hong, Y.S. Yun, J.Y. Choi et al. // Heart Vessels Suppl. — 1992; 7: 91–96.
29. Takayasu arteritis. A studyof 32 North American patients / S. Hall, W. Barr, J.T. Lie et al. // Medicine (Baltimore). — 1985; 64: 89–99.
30. Takayasu arteritis: radiographic and angiographic findings in 59 patients / M. Yamato, J.W. Lecky, K. Hiramatsu et al. // Radiology. — 1986; 161: 329–334.
31. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107 cases / E. Lupi-Herrera, G. Sanchez-Torres, J. Marcushamer et al. // Am. Heart J. — 1977; 93: 94–103.
32. Takayasu’s Arteritis: A Study of 104 Italian Patients / M. Vanoli, E. Daina, C. Salvarani et al. // Arthritis & Rheumatism. — 2005; 53 (1): 100–107.
33. Tato F. Refractory Takayasu’s arteritis successfullytreated with human, monoclonal anti-tumor necrosis factor antibody adalimumab / F. Tato, J. Rieger, U. Hoffmann // Int. Angiol. — 2005; 24: 304–307.
34. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis / W. Arend, B. Michel, D. Bloch et al. // Arthritis & Rheumatism. — 1990; 33: 1129–1134.
35. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK // R. Watts, A. Al-Taiar, J. Mooney et al. // Rheumatology (Oxford). — 2009; 48: 1008–1011.
36. Zheng D.Y. Clinical studies in 500 patients with aortoarteritis / D.Y. Zheng, L.S. Liu, D.J. Fan // Chin. Med. J. (Engl.). — 1990; 103 (7): 536–540.
37. Zheng D.Y. Takayasu arteritis in China: a report of 530 cases./ D.Y. Zheng, L.S Liu, D.J. Fan // Heart Vessels. — 1992; 7: 32–36.
Поділитися з друзями: