Разделы: Лекция |

Эктазия фиброзно-мышечного кольца аорты: ведет ли она к разрыву восходящей аорты?

Д.Д. Зербино, И.В. Билавка, В.И. Григорийчук, Львовский национальный медицинский университет имени Данилы Галицкого; И.М. Кравченко, Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова, г. Киев
Заболевания аортального клапана и восходящей аорты все чаще встречаются в практике специалистов по ультразвуковой диагностике. Опыт крупных сердечно-сосудистых хирургических клиник показал, что все больше таких пациентов поступают для оперативного лечения. Вместе с тем среди больных с пороками аортального клапана встречается ряд больных с до сих пор «загадочной» патологией – расширением (эктазией) аортального кольца.
Идиопатическое расширение аортального кольца начальной части восходящей аорты – мало исследованная причина недостаточности аортальных клапанов. Эта патология была выделена в 1961 г. Эллисом (Le Pailleur C., 1986) [7] и названа дистрофической аневризмой аорты. Некоторые авторы определяют заболевание такими дефинициями: «болезнь расширения аортального кольца» [7], «эктазия фиброзного кольца аорты [8] (ЭФКА)», «невоспалительная болезнь основания аорты» [6]. Здесь мы сразу же хотели бы сделать существенное замечание по поводу терминологии. Речь идет о базисном термине – «аортальное кольцо». Знают ли о нем патологи? Существует ли оно в норме? В наиболее крупном руководстве по гистологии отмечается, что «в местах выхода каждый сосуд (аорта и легочный ствол – авт.) окружен фиброзным кольцом» [4]. А далее – описаны и «гладкомышечные волокна, которым приписывается действие сфинктеров». Таким образом, как мы полагаем, это кольцо может быть названо фиброзно-мышечным кольцом (ФМК) основания аорты, а его расширение в патологии – эктазией фиброзно-мышечного кольца аортального клапана (ЭФМКАК).
С финальных позиций клиники ЭФМКАК ведет к аортальной регургитации [6]. Предполагали, что эта своеобразная патология является редуцированным вариантом синдрома Марфана [7]. Так, по данным T. Savunen и Aho Heikki J. [8], у 8 пациентов (из 44 больных с эктазией фиброзного кольца – 37 мужчин и 7 женщин в возрасте 10-66 лет) отметили клиническую картину синдрома Марфана. В процессе аутопсий у 82% умерших находили расширение аортального кольца, а у 60% – поражение клапанов в виде их резкого истончения, увеличения по площади, легкой выворачиваемости [7]. В стенке аорты обнаружили патологические преобразования: разрежение и фрагментацию эластических волокон, их истончение, псевдокисты, содержащие метахроматическое, мукоидное вещество (мукоидная дистрофия), а в 21% случаев обнаруживали расслоение или частичный разрыв интимы аорты [6]. В дальнейшем может развиться веретенообразное аневризматическое расширение восходящей аорты, основание которого окружено эпикардом, а дистальный конец достигает места отхождения крупных артериальных ветвей от дуги аорты [7].
Как было уже сказано, некоторые исследователи называют это заболевание невоспалительной болезнью основания аорты. Так, при обследовании 71 больного, у которого выполнялось хирургическое замещение (протезирование) аортальных клапанов по поводу изолированной аортальной регургитации, установлено, что в стенке самой аорты не всегда наблюдаются структурные изменения [6]. Она может быть нормальной, а изменения обнаруживаются в клапанах и фиброзном кольце. Полагают, что невоспалительная болезнь основания аорты может быть диагностирована с помощью эхокардиографии [6]. Это заболевание чаще всего поражает мужчин, клинически проявляясь в возрасте 40-60 лет. Парадоксально – устья коронарных артерий у 50% этих больных располагаются на 2-6 см выше от клапанов аорты. Смерть чаще всего наступает от разрыва аорты [5].
Патогистологическое изучение ЭМКА у 44 больных (37 мужчин и 7 женщин в возрасте 10-66 лет) было установлено четыре типа дистрофических изменений в стенке аорты:
• кисты с накоплением мукоидного материала;
• фрагментация эластики;
• фиброз;
• некроз медии с очаговой потерей гладкомышечных клеток.
Авторы предполагают, что повреждение основного вещества – следствие генетических нарушений [7].
Что же первично – поражение створок клапанов или стенки аорты?
А.В. Покровский (1979) пишет, что поражение восходящей аорты приводит к ее расширению с последующей дилатацией аортального кольца и возникновению аортальной недостаточности [4]. Такое состояние он называет синдромом аортальной недостаточности. Однако согласно другим исследованиям, у 40 из 42 больных с диаметром основания аорты менее 37 мм были найдены изменения клапанов и фиброзного кольца, но стенка аорты была нормальной, а у 24 из 29 – с диаметром основания аорты более 37 мм стенка аорты была поражена при нормальных клапанах [6].
Е.Н. Амосова (1998) считает, что в основе недостаточности аортального клапана лежит регургитация крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы вследствие нарушения смыкания створок аортального клапана [1]. Острая аортальная регургитация может развиться [1]:
• при инфекционном эндокардите (самая частая причина), развиваясь на измененном вследствие ревматизма или врожденного порока, либо реже, на интактных клапанах он может приводить к острому возникновению аортальной регургитации в результате изъязвления или перфорации клапанов;
• как следствие разрыва створки миксоматозно измененного клапана вследствие его неспецифического дегенеративного пораження (нередко – спонтанный);
• при расслоении аорты: надрыв ее интимы распространяется к основанию клапана, вызывая его повреждение; основными причинами расслоения являются системная артериальная гипертензия и синдром Марфана;
• при травме; травматический разрыв створок клапана возникает в результате тупой травмы грудной клетки при обратном толчке крови в момент напряжения, например при ударе в грудь или падении с высоты.
Хроническая аортальная недостаточность может быть обусловлена поражением либо клапана, либо его кольца [1]. К первой группе причин относятся:
• ревматизм: примерно у 2/3 больных аортальная недостаточность имеет ревматическое происхождение; створки клапана утолщаются, деформируются и укорачиваются, их комиссуры срастаются, что нарушает герметичность смыкания клапана во время диастолы; часто развивается обызвествление клапана;
• аортальная недостаточность может развиваться при врожденном двухстворчатом аортальном клапане и иногда сочетается с другими врожденными аномалиями – прежде всего, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, стенозом устья аорты;
• системные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка и другие заболевания этого типа могут приводить к развитию аортальной недостаточности вследствие асептического эндокардита, вызывающего деформацию створок клапанов;
• неспецифическое идиопатическое миксоматозное дегенеративное поражение створок [1].
Вторая группа причин аортальной недостаточности связана, по мнению Е.Н. Амосовой, с дилатацией клапанного кольца вследствие первичного расширения восходящей части аорты, особенно с образованием аневризмы, при ее воспалительном или дегенеративном поражении. При этом створки клапана не изменяются [1]. То есть речь идет, так мы полагаем, о развитии ЭФМКАК.
Необходимо обратить особое внимание на факты поражения самой восходящей аорты, вплоть до ее разрыва. Такие изменения уже были отмечены выше при изложении ряда исследований [4, 6, 7]. Мы наблюдали 12 случаев разрывов восходящей аорты на аутопсиях умерших женщин в возрасте 62-81 года, причем восемь больных были старше 70 лет (вскрытия были проведены в отделе экспертизы трупов бюро судебно-медицинской экспертизы Львовской области за 5 лет – 2000-2005 гг.). Это была внезапная смерть на улице, в магазине, общественном транспорте, дома, на работе [2].

Как было установлено путем катамнеза, все умершие много лет контактировали с разнообразными токсическими веществами (ксенобиотиками), работали на вредных производствах (по 20-30 лет). Больные работали с гальваникой, в технологии которой есть никель, хром; в одном случае гальванизация сочеталась с пайкой деталей; мыли экраны в телевизионном цехе (в растворе кислоты); с пошивом обуви (клеи на разных растворителях); с пайкой микросхем в телевизионном цехе (припой). Две женщины работали физически (строителями) почти всю трудовую жизнь. Одна из них работала в деревообрабатывающем цехе по изготовлению древесных плит (контакт с клеем и лаками для древесины, формальдегидом). При жизни они жаловались на высокое артериальное давление (АД), боли в области сердца, головные боли. Цифры АД доходили до 230-270/100-130 мм рт. ст. У двух из них в медицинских картах зафиксирован перенесенный в прошлом инфаркт миокарда. Однако в последние годы жизни они были активными и, хотя они перешли на пенсию, некоторые из них продолжали работать (дворник, сторож). По словам родственников и близких, почти треть из них были эмоционально неуравновешенными, раздражительными. У большинства больных была значительно повышена масса тела. При судебно-медицинской экспертизе трупов у всех умерших выявлены надклапанные разрывы восходящей аорты. Длина разрывов составляла 0,5-2 см. У пяти умерших на вскрытии выявлены аневризмы аорты периметром 7-8,6 см. Во всех случаях кровь после разрывов стенки аорты заполняла полость перикарда и смерть наступила от тампонады сердца.

Заключение

В настоящее время мы можем лишь предложить некоторые собственные гипотетические мнения о причинах и факторах риска, которые, возможно, имеют значение в этиологии патологических изменений восходящей аорты и ее клапанов. Во-первых, возможно, что патологические трансформации стенки аорты возникли под воздействием профессиональных ксенобиотиков; во-вторых, в связи с недостаточностью микроциркуляции в vasa vasorum аорты (как следствие атеросклероза или артериосклероза артерий, питающих эту зону); в-третьих, патология стенки аорты могла возникнуть вторично в связи с возрастными изменениями аортальных клапанов; в-четвертых, возможно, это было проявлением не обнаруженной на вскрытии патологии самого аортального кольца (по мнению других авторов, проявлением так называемой невоспалительной болезни основания аорты); в-пятых, изолированным развитием патологических изменений в мышечных клетках аортального кольца.

Cписок литературы находится в редакции.
Поделиться с друзьями: