Обзор рекомендаций Американской ассоциации сердца по ведению пациентов среднего и пожилого возраста с врожденными пороками сердца 2015

За последние несколько десятилетий численность населения пожилого возраста с врожденными пороками сердца (ВПС) заметно увеличилась. Несмотря на успехи в лечении данной патологии, смертность пожилых лиц с ВПС в 2-7 раз выше, чем у их сверстников в общей популяции. Практически в 80 % случаев причинами смерти взрослых с ВПС становятся сердечная недостаточность (СН), внезапная смерть, аритмии и сосудистые осложнения, которые включают легочную гипертензию, расширение корня аорты, формирование аневризм и венозной недостаточности. Определенную роль играет и приобретенная сопутствующая патология.

В журнале Circulation (2015) было опубликовано научное соглашение Американской ассоциации сердца по ведению пациентов с ВПС старше 40 лет. В этой работе, являющейся дополнением к руководству Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по ВПС (2008), рассматриваются вопросы естественного течения заболевания, последствия лечения в детском возрасте и особенности ведения ВПС, впервые выявленных в среднем и пожилом возрасте.

Ниже мы приводим обзор основных положений этого объемного документа. Классы рекомендаций (КР) и уровни доказательности (УД), используемые в данной работе, соответствуют формату общепринятых.

Врожденные пороки сердца, леченные в детском возрасте

вверх

Простые пороки

У пациентов, прооперированных по поводу закрытия дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП), межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытого артериального протока, наблюдается достаточно высокое качество жизни и практически нормальная ее продолжительность. Поздними структурными осложнениями после закрытия ДМЖП могут быть пролапс аортального клапана с аортальной недостаточностью и очень редко – субаортальный стеноз или гипертрофия мышечного пучка правого желудочка (ПЖ) и формирование двухкамерного ПЖ. У некоторых больных может формироваться надклапанный стеноз легочной артерии (ЛА) и легочная гипертензия.

К аритмическим осложнениям относится внутрипредсердная реципрокная тахикардия, которая возникает после оперативного лечения ДМПП, дефекта венозного синуса и аномального легочного венозного возврата. При двух последних могут развиваться синдром слабости синусового узла и эктопические предсердные ритмы.

Атриовентрикулярный септальный дефект

У пациентов с атриовентрикулярным (АВ) септальным дефектом со временем часто появляется левосторонняя клапанная регургитация, требующая хирургического вмешательства. К независимым факторам риска повторной операции относятся сердечно-сосудистые аномалии, левосторонняя дисплазия АВ клапана с его недостаточностью. Выживаемость после операций по закрытию АВ дефектов выше, чем после замены клапана, однако при обоих методах высок риск рецидива. К счастью, выживаемость у перенесших повторную операцию высокая (88,1 % в течение 10 лет).

Тетрада Фалло

У пациентов с оперированной тетрадой Фалло может возникнуть недостаточность клапана ЛА. Необходимость его замены устанавливается индивидуально.

Кондуит между правым желудочком и легочной артерией

Вшивание кондуита (сосудистого протеза) между ПЖ и ЛА является неотъемлемой частью большинства операций по поводу ВПС, в т.ч. при атрезии ЛА в сочетании с ДМЖП, операции Растрелли по поводу правосторонней транспозиции магистральных артерий (D-ТМА) в комбинации с ДМЖП, общем артериальном стволе. Однако довольно часто требуется замена кондуита, особенно при возникновении стеноза и недостаточности. При повторном развитии у таких пациентов стенозов в ЛА или ее ветвях обсуждаются интервенционные методы. Право- и левожелудочковая недостаточность, желудочковая и предсердная тахикардия также могут возникать у этой категории лиц.

Обструкция левых отделов сердца

Врожденный аортальный стеноз, коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан (ДАК) часто сочетаются. ДАК нередко осложняется дилатацией корня аорты или ее расслоением, стенозом или недостаточностью, требующими оперативного вмешательства или замены клапана. Коарктация аорты сопровождается гипертензией, что требует стентирования. После операции по поводу АВ септального дефекта может возникнуть обструкция выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ). У пожилых пациентов с ВПС и пластикой субаортального стеноза в анамнезе могут развиваться различные формы аортальной регургитации (16 %) или стеноза, особенно у лиц, страдающих ДАК, коарктацией аорты и надклапанным стенозом.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) в пожилом возрасте представляет собой либо D-ТМА после операции артериального переключения (Мастарда или Сеннинга), либо левостороннюю ТМА (L-ТМА), также известную как врожденно-скорректированную транспозицию магистральных артерий (ВСТМА). По данным одного из исследований, среди лиц, перенесших операцию по поводу L-ТМА, СН в возрасте 45 лет развилась у 67 % больных, имеющих такую сопутствующую патологию, как ДМЖП, недостаточность трехстворчатого клапана, стеноз ЛА и прочее, и у 25 % – без дополнительных поражений.

Двадцатилетняя выживаемость после операции артериального переключения D-ТМА (Мастарда и Сеннинга) составляет 80-85 %. Наиболее распространенной причиной смерти пациентов с D-ТМА является внезапная остановка сердца. При этом недостаточность ПЖ наблюдается редко, хотя во многих случаях он увеличен. Осложнения после подобных вмешательств включают обструкцию легочных вен, дисфункцию синусового узла, что требует установки кардиостимулятора, и предсердные реципрокные тахиаритмии, при которых возможно проведение радиочастотной абляции опытным специалистом, знающим особенности анатомии сердца таких больных.

Единственный желудочек сердца

Эта патология включает разнообразную группу анатомических диагнозов, таких как атрезия трехстворчатого клапана, двуприточный ЛЖ, смещенное АВ отверстие и синдром гипоплазии левых отделов сердца. Лишь немногие больные с единственным желудочком после операции Фонтена доживают до 40 лет. У молодых пациентов часто развивается цирроз печени, асцит, портальная гипертензия и предсердные реципрокные тахикардии. Лечение таких осложнений должно проводиться в центрах хирургами, имеющими опыт коррекции этой патологии у взрослых.

Врожденные пороки сердца, которые были диагностированы в детском возрасте, но не лечились

вверх

Доля таких пациентов составляет около 60 %. В многоцентровом европейском исследовании за 5 лет было обследовано 4110 больных из 79 центров 29 стран. Выявлено, что 57 % пациентам с ДМПП и 56 % с ДМЖП не выполнялось закрытие дефектов, 10 % больных с коарктацией аорты и 390 с синдромом Эйзенменгера не были прооперированы. При этом у них значительно чаще наблюдались предсердные тахикардии, эндокардит, СН и другие кардиальные проблемы.

Врожденные пороки сердца, диагностированные в зрелом возрасте

вверх

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП считается одним из наиболее часто диагностируемых ВПС среди взрослых. Он чаще всего является классическим вторичным дефектом перегородки, открытым овальным окном или дефектом венозного синуса, который часто сосуществует с частичным аномальным впадением легочных вен. Причин, способствующих появлению симптомов порока в зрелом возрасте, достаточно много. Сопутствующие заболевания (ИБС, гипертония, сахарный диабет [СД]) могут привести к повышению диастолического давления в ЛЖ и левом предсердии. В результате увеличивается сброс крови слева направо, что влечет за собой развитие недостаточности ПЖ. Сопутствующие заболевания легких также могут негативно влиять на ПЖ.

Все аномальные предсердные шунты у взрослых имеют сходные проявления. При дефекте венозного синуса часто развивается дисфункция синусового узла и эктопические предсердные аритмии. Поэтому каждый взрослый с такой аритмией и дилатированным ПЖ должен быть обследован на предмет предсердного септального дефекта. С возрастом ремоделирование легочных артериол приводит к усилению легочного сосудистого сопротивления, но позднее проявление синдрома Эйзенменгера, со сбросом крови справа налево, ведущее к цианозу, развивается довольно редко.

Как известно, закрытие ДМПП у детей и взрослых молодого возраста значительно улучшает прогноз заболевания. Недавние исследования показывают, что пластика ДМПП у пациентов старше 60 лет характеризуется относительно низкой частотой осложнений и смертности, связанных с вмешательством; приводит к улучшению качества жизни и класса СН, уменьшению размера ПЖ и увеличению бивентрикулярной функции (как при чрескожном, так и при хирургическом закрытии). Пластика порока у пациентов старше 25 лет не устраняет риск предсердных аритмий, но может его снизить. После лечения больших ДМПП у пожилых пациентов иногда ухудшается функция митрального клапана, поэтому они требуют тщательного наблюдения.

Двустворчатый аортальный клапан

Некоторые пациенты с ДАК могут чувствовать себя хорошо даже в пожилом возрасте, у других патология проявляется в возрасте около 40 лет развитием прогрессирующего аортального стеноза и дилатации аорты, что хорошо выявляется при эхокардиографии (ЭхоКГ).

Сложные врожденные пороки сердца

Первичное оперативное вмешательство, проводимое в зрелом возрасте, при некоторых ВПС имеет весьма низкую частоту осложнений, однако показатели хирургической смертности и внутрибольничных осложнений остаются более высокими, чем у детей. Это подчеркивает важность раннего выявления данной патологии.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим ВПС у взрослых. Большинство пациентов, у которых порок проявился в зрелом возрасте, прошли полное лечение; однако есть и те, кто подвергся только паллиативной хирургии или вообще не оперировался. У лиц старше 40 лет с нецианотическим пороком может быть выполнена хирургическая пластика, что приводит к улучшению функционального класса СН у большинства из них. Однако часто возникает необходимость повторного вмешательства, а после операции требуется постоянное наблюдение.

Врожденно-скорректированная транспозиция магистральных артерий (L-ТМА)

ВСТМА или L-ТМА является сложной формой ВПС, которая иногда впервые проявляется в зрелом возрасте. У этих пациентов имеется инверсия желудочков и транспозиция магистральных сосудов, что приводит к нормальному кровотоку с системным венозным возвратом, направленным к ЛА, и легочным венозным возвратом, направленным к аорте. Распространенность порока достаточно низкая (< 1 % ВПС). В молодом возрасте патология проявляется утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, иногда полной АВ блокадой. С возрастом системная гипертензия и недостаточность АВ клапанов приводят к СН с классическим ортопноэ и одышкой. Лечение включает борьбу с СН, хотя его эффективность в данной ситуации еще изучается.

Двухкамерный правый желудочек

Порок является редкой формой обструкции выносящего тракта ПЖ и характеризуется наличием в его полости аномальной мышцы, которая создает препятствие току крови и делит его полость на две камеры. Гемодинамическая обструкция выносящего тракта ПЖ обычно развивается со временем. В некоторых случаях эта патология в течение многих лет принимается за легочную гипертензию. Обструкция оттока может привести к симптомной недостаточности ПЖ и снижению толерантности к физическим нагрузкам, что требует хирургической коррекции, особенно при сочетании с ДМЖП или с субаортальной мембраной. При ощущении сердцебиений, документированной аритмии у пожилых пациентов может потребоваться дополнительное обследование – мониторинг или электрофизиологическое исследование (ЭФИ).

Аномалии коронарных артерий

Эти аномалии встречаются у 1-1,3 % лиц, которым проводится коронарография. Они могут быть доброкачественными (например ретроаортальная огибающая артерия) или злокачественными, связанными с риском ишемии миокарда, дисфункции желудочка, желудочковых тахи­аритмий и внезапной смерти. Коронарные аномалии являются второй (после гипертрофической кардиомиопатии) наиболее распространенной причиной внезапной смерти спортсменов, но риск для взрослого населения в целом пока не известен. Показания к операции – подтвержденная симптомная ишемия миокарда или желудочковая аритмия. Выявление аномальных коронарных артерий возможно с помощью визуализирующих методов: ЭхоКГ, коронарной ангиографии и коронарной компьютерной томографической (КТ) ангиографии, причем последняя является золотым стандартом в диагностике и оценке аномального коронарного русла в зрелом возрасте.

В действующих рекомендациях по ВПС предлагается использовать три критерия для определения показаний к хирургическому вмешательству:

• аномальная левая основная коронарная артерия, проходящая между аортой и ЛА;
• ишемия, вызванная коронарной компрессией (при прохождении между магистральными сосудами или интрамурально);
• аномальная правая коронарная артерия между аортой и ЛА с признаками ишемии.

Расширение аорты при ВПС

Таковое может возникнуть у больных с конотрункальными аномалиями (ТМА, двойное отхождение аорты и ЛА от ПЖ, общий артериальный ствол, тетрада Фалло), независимо от того, проводились ли им хирургические вмешательства. Ведение таких пациентов считается весьма сложным и требует индивидуального подхода.

Основные рекомендации по ведению пациентов старше 40 лет с впервые выявленными ВПС заключаются в следующем:

1. Больные с впервые диагностированными, гемодинамически незначимыми ВПС (простые шунты, поражения клапанного аппарата) подлежат наблюдению у кардиолога и специалиста по ВПС (КР IIa, УД С).

2. Для взрослых пациентов с умеренной или выраженной врожденной патологией сердца, а также при наличии цианоза, легочной гипертензии, клапанных пороков на фоне ВПС рекомендовано ежегодное обследование в центре, специализирующемся на ВПС у взрослых, с последующим наблюдением у кардиолога (КР I, УД С).

3. Сроки повторных осмотров взрослых пациентов с ВПС определяются кардиологом совместно со специалистом по ВПС у взрослых, в частности для оценки их отдаленного прогноза (КР I, УД С).

4. Межпредсердные шунты с увеличением полости ПЖ без сформировавшейся легочной гипертензии подлежат оперативному лечению с целью профилактики недостаточности ПЖ, увеличения толерантности к нагрузке и снижения риска развития предсердных аритмий в будущем (КР I, УД B).

5. Интервенционное вмешательство при коарктации аорты с обструкцией должно проводиться с целью снижения риска развития артериальной гипертензии (АГ) и профилактики СН (КР I, УД С).

6. Пациенты с впервые выявленной аномалией коронарных артерий должны быть обследованы специалистами по ВПС у взрослых с проведением надлежащей визуализации и определением дальнейшей тактики ведения с рассмотрением вопроса о необходимости реваскуляризации (КР I, УД С).

7. Сложные ВПС редко диагностируются во взрослом возрасте, однако при их выявлении пациенты должны быть госпитализированы в специализированные центры, где практикуются мультидисциплинарные подходы к лечению данной патологии (КР I, УД С).

Влияние приобретенной патологии на течение и терапию врожденных пороков

вверх

Взаимосвязь между кардиоваскулярной патологией и такими факторами риска, как АГ, гиперлипидемия и СД, не вызывает сомнения. Однако при наличии у взрослых некорректированного ВПС вероятность потенцирования неблагоприятных последствий этих факторов заметно возрастает. Поэтому первичная профилактика с динамической оценкой факторов риска является крайне необходимой у данной категории больных.

Артериальная гипертензия

Хотя сведений о распространенности АГ среди взрослых с ВПС недостаточно, предполагается, что она выше, чем в общей популяции. Существуют данные, что взрослые с ВПС более уязвимы к негативным последствиям АГ. Таким образом, лицам с этой патологией показан комплекс диагностических и лечебных мероприятий для коррекции АГ. Обследование включает оценку состояния органов-мишеней и исключение причин вторичной АГ.

Целевыми цифрами артериального давления (АД) принято считать < 140/90 мм рт. ст. у лиц общей популяции и < 130/80 мм рт. ст. у больных СД. У пациентов старше 80 лет целевые цифры систолического АД могут колебаться в пределах 140-145 мм рт. ст., при этом следует избегать снижения диастолического АД < 65 мм рт. ст. Эти рекомендации могут быть экстраполированы на взрослых пациентов с ВПС с учетом более низких целевых цифр АД для больных, у которых снижение постнагрузки может способствовать благоприятным гемодинамическим эффектам (к примеру, при единственном или системном ПЖ, дилатации аорты). Для пациентов с коарктацией аорты, имеющих повышенный риск АГ, строгий систематический контроль АД является весьма важным. Пациентам, склонным к ожирению, следует стремиться к достижению целевого индекса массы тела (ИМТ) 18,5-24,9 кг/м², придерживаться диеты и вести здоровый образ жизни. Фармакотерапия больных должна базироваться на текущих рекомендациях по АГ.

Следует отметить, что специфические подгруппы больных с ВПС нуждаются в особом медикаментозном подходе. Например, при цианотических ВПС частым осложнением является нефропатия, а ингибиторы ангио­тензинпревращающего фермента (иАПФ), диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты могут отрицательно влиять на почечную функцию. При патологии Эйзенменгера с особой осторожностью применяют вазодилататоры, так как они увеличивают право-левый сброс.

Коарктация является хроническим процессом, хирургическая коррекция которого не гарантирует обязательного регресса АГ. Кроме того, описаны такие серьезные осложнения коарктации, как аневризма восходящего отдела аорты, участка коррекции порока, поражение коронарных артерий. Все это требует регулярного контроля состояния таких больных, а медикаментозная терапия после адекватной коррекции порока согласуется с общепринятыми стандартами лечения АГ. При выявлении повторного стеноза с целью снижения АД рекомендуется стентирование суженного участка. Преимущества иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА-II) при аневризмах на фоне коарктации аорты пока не доказаны, но АРА-II положительно влияет на расширение аорты при синдроме Марфана. Следует помнить, что выраженная коарктация аорты может сопровождаться симптоматикой двустороннего стеноза почечных артерий, а назначение иАПФ в таких случаях весьма опасно.

Сахарный диабет

Распространенность СД у взрослых пациентов с ВПС не изучена, но есть доказательства аномального метаболизма глюкозы у таких больных. В его основе лежит центральное ожирение, гепаторенальная дисфункция, применение диуретиков и повышенная активность ренина плазмы. При коррекции гликемии следует учитывать, что у лиц с цианотическими ВПС базальный уровень гликемии является низким из-за повышенного содержания катехоламинов в плазме крови.

Скрининг на предмет наличия СД должен проводиться всем взрослым больным ВПС с ИМТ > 25 кг/м² вне зависимости от присутствия факторов риска. Диагностика включает измерение уровней гликозилированного гемоглобина, глюкозы натощак и определение гликемического профиля каждые 3 года.

Прочие факторы кардиоваскулярного риска также должны подвергаться коррекции. Необходимо стремиться к достижению показателей АД, не превышающих 130/80 мм рт. ст., уровень липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) должен быть < 100 мг/дл у больных без ангиопатии и < 70 мг/дл при атеросклерозе артериального русла.

Гиперлипидемия

По данным Канадского реестра ВПС, дислипидемия выявляется примерно у 27 % таких пациентов старше 65 лет. Взрослые с ВПС составляют группу повышенного риска в отношении атеросклероза. Примером могут служить больные, перенесшие коррекцию ТМА. В ходе операции у таких больных проксимальные концы коронарных артерий подшивают к противоположной артериальной магистрали. Вследствие этого происходит денервация артерий по причине пересечения симпатических нервных волокон. Аномальная вазоактивность венечных артерий в сочетании с гипертрофией интимы может служить благоприятным плацдармом для нарушений коронарной перфузии в будущем, в связи с чем рекомендуется придерживаться целевого диапазона ЛПНП (< 100 мг/дл) у этих больных. При коарктации аорты и других пороках с поражением артериального русла весьма полезна терапия статинами.

Основные рекомендации по коррекции кардиоваскулярных факторов риска:

1. У взрослых пациентов с ВПС зачастую имеются структурные и функциональные аномалии сердца и венечных артерий. Им необходима первичная профилактика в сочетании с динамической стратификацией кардиоваскулярного риска (КР I, УД С).

2. При лечении АГ взрослых пациентов с цианотическими ВПС применение иАПФ/АРА-II и диуретиков должно проводиться с осторожностью и координироваться со специалистами по ВПС у взрослых (КР I, УД С).

3. Лицам, перенесшим анатомическую коррекцию ТМА, ввиду повышенного риска развития атеросклероза венечных артерий рекомендуется профилактика поражения коронарного русла с молодого возраста (КР IIa, УД С).

Сердечная недостаточность у взрослых с врожденными пороками сердца

вверх

По мере старения пациентов с ВПС повышается частота их госпитализаций по поводу СН и смертность. Согласно Голландскому национальному реестру, смертность лиц с ВПС превышает этот показатель среди общей популяции, при этом частота смерти от хронической СН составляет 45 %, а средний возраст умерших – всего 48,8 года.

Исследования по использованию определенной терапии СН показали свою достоверность только среди лиц без ВПС. Так, они не продемонстрировали существенного влияния β-адреноблокаторов на толерантность к физической нагрузке, другие же обнаружили улучшение функционального класса СН по NYHA и уменьшение конечно-диастолического размера ПЖ (у пациентов с D-ТМА после операции Мастерда). Среди лиц с D-ТМА иАПФ также продемонстрировали неоднозначные результаты, а использование валсартана не оказало влияния на фракцию выброса (ФВ) ПЖ, толерантность к физической нагрузке и качество жизни.

Результаты ряда исследований свидетельствуют, что выживаемость пациентов, оперированных по поводу L-ТМА (протезирование или замена системного трехстворчатого клапана), прямо коррелирует с ФВ до операции. Так, 100 % выживаемость в течение 10 лет регистрируется у больных с дооперационной ФВ ПЖ > 44 %, тогда как у лиц с более низкой ФВ этот же показатель составляет всего 19,5 %.

Новые электрофизиологические методы – сердечная ресинхронизация или множественная стимуляция – с успехом применяются у пациентов с ТМА, однако их использование имеет ряд ограничений. Спорным остается вопрос и трансплантации органов у этой категории больных. Это связано с тем, что ТМА является многофакторным заболеванием с вовлечением в патологический процесс почек, легких, печени, что сопряжено с послеоперационными осложнениями.

Основные рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС и СН:

1. Пациенты с умеренными и тяжелыми ВПС имеют высокий риск развития СН. Такие больные должны быть направлены в специализированный центр для разработки мер по предупреждению СН и ее лечению (КР I, УД C).

2. Лечение лиц с ВПС должно осуществляться в высокоспециализированном медицинском центре, который имеет возможность проведения электрофизиологических и других исследований. Специалисты должны сами определять направление лечения СН у больных с ВПС, так как их терапия не сопоставима с таковой у пациентов с СН, связанной с приобретенными заболеваниями (ишемическими и неишемическими) (КР I, УД C).

3. Перед проведением трансплантации необходимо оценить риск и пользу процедуры, учитывать риск послеоперационных осложнений и смертности, наличие мультисистемного поражения (почки, печень, легкие) (КР I, УД C).

Аритмии

вверх

Являясь одной из основных причин смертности пациентов с ВПС, аритмия может возникать как в результате самого порока, так и являться осложнением хирургических вмешательств.

Тахиаритмии

вверх

Синдром WPW и тахикардия вследствие наличия добавочных путей

Синдром WPW зачастую ассоциируется с определенными ВПС, в частности с аномалией Эбштейна. Суправентрикулярные тахикардии, вызванные наличием добавочных путей, отмечаются и у пациентов с L-ТМА. Дилатация предсердий и наличие хирургических рубцов предрасполагают к развитию трепетания или фибрилляции предсердий. Основным методом лечения в данном случае является катетерная абляция, однако ее успех зависит от анатомических характеристик сердца и количества добавочных путей.

Внутрипредсердная реципрокная тахикардия

Эта аритмия, обусловленная механизмом macro re-entry, считается самой частой у взрослых с ВПС. Обычно петли macro re-entry возникают вокруг трикуспидального кольца, однако могут появляться и в других участках предсердия, особенно при патологии трикуспидального клапана. В отличие от трепетания предсердий эта тахикардия имеет более широкий спектр сокращений и видов Р-волн и более низкую частоту сердечных сокращений (ЧСС) – 170-250 мин^-1. Эти сокращения могут проводиться на желудочки 1:1, что приводит к гемодинамической нестабильности, синкопальным состояниям или смерти пациента, а проведение 2:1 или 3:1 иногда ошибочно расценивается как синусовый ритм. Для дифференциальной диагностики в этом случае применяются вагусные пробы.

Факторами риска развития внутрипредсердной реципрокной тахикардии являются атриотомия (в т.ч. по поводу ДМПП и тетрады Фалло), дисфункция синусового узла и пожилой возраст пациентов, которым была проведена операция Фонтена, D-ТМА после операции артериального переключения и дилатация предсердий.

Выбор метода лечения зависит от частоты возникновения тахикардии, ее переносимости, наличия тахи-бради синдрома и тромбов в полости сердца. Электрическая кардиоверсия с допроцедурной чреспищеводной ЭхоКГ для исключения наличия тромбов рекомендована пациентам с нечастой и удовлетворительно переносимой тахикардией. Таким пациентам можно назначить диго­ксин, β-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антикоагулянты, а антиаритмические препараты классов IC и III нежелательны. При дисфункции синусового узла показана имплантация искусственного водителя ритма и назначение препаратов, замедляющих проведение через АВ узел.

Пациентам с внутрипредсердной реципрокной тахикардией, а также больным с повышенным риском внезапной сердечной смерти рекомендована имплантация предсердных кардиовертеров-дефибрилляторов с антитахикардитическими функциями. Катетерная абляция оправданна при частых ее эпизодах. Следует отметить, что примерно у трети пациентов после катетерной абляции возможен рецидив аритмии, особенно у лиц, перенесших операцию Фонтена, вместе с тем результаты абляции улучшаются прямо пропорционально прогрессу технологий и накоплению опыта.

Фибрилляция предсердий

Эта аритмия встречается реже, чем внутрипредсердная реципрокная тахикардия, и в большинстве случаев регистрируется у пациентов с патологией митрального клапана, аортальным стенозом или единственным желудочком. При устойчивой форме фибрилляции предсердий рекомендована терапия варфарином независимо от наличия классических факторов риска (СН, возраст >75 лет, СД, цереброваскулярные события в анамнезе). Эффективность новых пероральных антикоагулянтов у этой категории пациентов пока не изучалась. Остальные принципы ведения фибрилляции предсердий сходны с ее лечением при других заболеваниях: контроль ЧСС и электрическая кардиоверсия при устойчивых или симптомных эпизодах. Антиаритмические препараты III класса у этой категории больных малоэффективны, а имплантация искусственного водителя ритма при наличии дисфункции синусового узла может быть полезной.

Желудочковая тахикардия

Аритмия часто возникает у пациентов с тетрадой Фалло, аортальным стенозом, ТМА, тяжелыми формами аномалии Эбштейна, единственным желудочком и ДМЖП с легочной гипертензией. Зачастую она является поздним послеоперационным осложнением вентрикулотомии или коррекции ДМЖП. В основе ее лежат петли re-entry в области рубца в выходном тракте ПЖ. Такая тахикардия проявляется сердцебиениями, синкопальными состояниями и остановкой сердца, хотя у ряда пациентов с относительно медленным желудочковым ритмом может сохраняться стабильная гемодинамика.

У оперированных по поводу тетрады Фалло внезапная сердечная смерть является наиболее частой причиной отдаленной смертности (до 10 % в течение 35 лет после операции). Позднее проведение корригирующей операции, выраженная дилатация ПЖ, расширенный QRS-комплекс являются независимыми факторами риска желудочковой тахикардии, однако их прогностическая ценность невелика. В то же время, ЭФИ с программной желудочковой стимуляцией позволяет разделить пациентов на группы высокого и низкого риска, но ввиду инвазивности этот метод не находит широкого применения в скрининговой диагностике. Его использование оправданно у пациентов с внезапным сердцебиением, головокружением и необъяснимыми обмороками. У пациентов с устойчивой желудочковой тахикардией или остановкой сердца возможна имплантация кардио­вертера-дефибриллятора, а катетерная абляция может применяться у лиц с редкими эпизодами желудочковой тахикардии и стабильной гемодинамикой.

Брадикардии

вверх

Дисфункция синоатриального узла

Истинная врожденная дисфункция синоатриального узла ограничивается редкими формами гетеротаксического синдрома у пациентов с единственным желудочком и может встречаться при дефекте венозного синуса.

Повреждение синоатриального узла или его артерии нередко происходит после операций Мастарда, Сеннинга, Гленна и Фонтена, а также более чем у половины пациентов с D-ТМА. Имплантация одно- или двухкамерного предсердного водителя ритма со стимуляцией по требованию с частотной адаптацией рекомендована всем пациентам с симптомным ВПС и дисфункцией синоатриального узла, включая тахи-бради синдром и паузозависимую желудочковую тахикардию. Имплантация водителя ритма также рекомендована пациентам с бессимптомными ВПС и ЧСС в покое < 40 мин^-1 или с синусовыми паузами > 3 с.

Атриовентрикулярная блокада

Полная АВ блокада встречается у 3-5 % пациентов с L-ТМА, а риск у взрослых достигает 20 %. Нередко она возникает у больных с корригированным дефектом предсердно-желудочковой перегородки. Для ее диагностики необходима регулярная запись электрокардиограммы (ЭКГ) и ее холтеровское мониторирование.

Ухудшать проведение через АВ узел может и прямая хирургическая травма при коррекции ВПС. К счастью, в большинстве случаев это повреждение является временным, и сохраняется 7-10 дней. Постоянная имплантация водителя ритма рекомендована всем пациентам с послеоперационной АВ блокадой II или III степени, когда есть вероятность, что она не исчезнет или будет прогрессировать. Водитель ритма также полезен, когда хирургически вызванная АВ блокада исчезает, но сохраняется бифасцикулярная.

Таким образом, рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС и нарушениями ритма заключаются в следующем:

1. Пациентам с D-ТМА после операции артериального переключения, L- ТМА или предсердно-желудочковым дефектом перегородки рекомендовано ежегодное проведение ЭКГ и ее периодическое холтеровское мониторирование (КР I, УД С).

2. Бессимптомным больным, оперированным по поводу тетрады Фалло, рекомендовано ежегодное наблюдение с регистрацией ЭКГ, оценка функции ПЖ и периодическое холтеровское мониторирование (КР I, УД С).

3. У лиц с новыми случаями внутрипредсердной реципрокной тахикардии необходимо оценивать состояние отражательной перегородки (при D-ТМА после операции артериального переключения и после операции Фонтена), функцию желудочка и наличие внутрипредсердных тромбов (КР I, УД С).

4. Пациентам с ВПС и длительной фибрилляцией предсердий рекомендована терапия варфарином независимо от наличия факторов риска (КР I, УД С).

5. Эффективная антикоагулянтная терапия рекомендована взрослым пациентам с ВПС и длительной фибрилляцией предсердий независимо от того, соответствуют ли они критериям необходимости проведения такой терапии, разработанным для пациентов с трепетанием/фибрилляцией предсердий при приобретенных заболеваниях сердца (КР I, УД С).

6. Имплантация однокамерного/двухкамерного предсердного водителя ритма со стимуляцией по требованию, частотной адаптацией рекомендована всем взрослым пациентам с симптомными ВПС и дисфункцией синусового узла, включая тахи-бради синдром и паузозависимую желудочковую тахикардию (КР I, УД С).

7. Имплантация искусственного водителя ритма рекомендована всем пациентам с послеоперационной АВ блокадой II или III степени, когда есть вероятность, что блокада не исчезнет (КР I, УД С).

8. Имплантация искусственного водителя ритма рекомендована пациентам с бессимптомными ВПС и ЧСС в покое < 40 мин^-1 или с синусовыми паузами > 3 с (КР IІb, УД С).

9. Учитывая риск пейсмейкер-индуцированной желудочковой дисфункции, программирование двухкамерного кардиостимулятора должно имитировать истинное АВ проведение (КР I, УД С).

10. Пациентам с устойчивой желудочковой тахикардией или остановкой сердца наряду с ЭФИ показана катетеризация сердца, коронарная ангиография для определения необходимости дальнейшего хирургического вмешательства, такого как замена клапанов с интраоперационной абляцией (КР I, УД С).

11. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована лицам, у которых была остановка сердца или эпизоды продолжительной желудочковой тахикардии при ЭФИ (КР I, УД С).

12. При планировании имплантации устройств (трансвенозных электрокардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов) клиницисты должны изучить специфическую анатомию и всю хирургическую документацию, провести подробную визуализацию с помощью ЭхоКГ, КТ, магнитно-­резонансной томографии (МРТ) для выявления возможной обструкции сосудов (КР I, УД C).

13. Перед трансвенозной имплантацией электродов должна быть проведена всесторонняя оценка шунтов посредством ЭхоКГ или ангиографии (КР I, УД C).

14. У пациентов с ВСТМА и постоянным кардиостимулятором рекомендован регулярный ЭхоКГ-контроль из-за риска ухудшения системной регургитации АВ клапана (КР I, УД C).

Болезни легочных сосудов

вверх

Прогрессирующее поражение легочных сосудов все чаще становится осложнением у пожилых пациентов с ВПС. Легочная гипертензия приводит к двукратному увеличению смертности от всех причин и трехкратному повышению риска аритмий и госпитализаций, связанных с СН. Поэтому клиницистам следует тщательно выявлять наличие легочной гипертензии у таких больных, особенно при повреждении шунтов, левосторонней обструкции или сложных ВПС.

Их первоначальное обследование должно проводиться в центрах с опытом лечения ВПС у взрослых и включать ЭхоКГ и катетеризацию сердца для оценки гемодинамики (КР I, УД C).

Пациенты с синдромом Эйзенменгера должны находиться под тщательным наблюдением специалистов по ВПС у взрослых (КР I, УД C).

Легочные вазодилататоры могут быть эффективными при лечении ВПС у взрослых с легочной гипертензией и способствовать улучшению их функционального состояния (КР IIa, УД B).

Некардиальная патология

вверх

Некардиальная патология (особенно ишемический эмболический инсульт, абсцессы мозга, внутричерепные кровоизлияния) негативно влияет на течение ВПС у взрослых. Учитывая частое нарушение функции легких по рестриктивному типу среди взрослых с ВПС, считается целесообразной многократная ее оценка у всех пациентов этой категории (КР IIa, УД C).

Существует много форм оперированных и неоперированных ВПС, которые приводят к дисфункции печени из-за пассивной перегрузки, уменьшения сердечного выброса или развития гепатита. Особенно часто патология печени наблюдается у лиц, перенесших паллиативную операцию Фонтена. Поэтому у таких пациентов рекомендуется многократно оценивать функцию печени (КР I, УД В). Кроме того, все взрослые, перенесшие оперативное вмешательство по поводу ВПС до 1992 г. (когда в донорских центрах крови не было методов скрининга вирусного гепатита С), должны быть обследованы на гепатит С (КР I, УД В). В связи с тем, что у взрослых пациентов с ВПС, особенно цианотичных и после операции Фонтена, отмечается высокая частота желчнокаменной болезни, при их обследовании должна быть проявлена особая бдительность в отношении этой патологии (КР I, УД В).

Практически половина взрослых больных ВПС имеет ту или иную степень почечной дисфункции, поэтому рутинная оценка функции почек должна быть проведена у всех таких пациентов с умеренными или тяжелыми ВПС (КР I, УД В). При наличии почечной дисфункции должны быть приняты все меры, предупреждающие будущие эпизоды острого повреждения почек (КР I, УД А).

Известно, что более 80 % пациентов с ВПС испытывают психологический дискомфорт, связанный с сексуальными проблемами. Поэтому у взрослых пациентов с ВПС рекомендуется выявлять наличие тревоги и депрессии, связанных с сексуальными проблемами (КР I, УД В). Полезными считаются консультации пациента и его/ее партнера, направленные на восстановление сексуальной активности после острого кардиального события, постановки диагноза сердечно-сосудистого заболевания или имплантации кардиовертера-дефибриллятора (КР I, УД В). Следует подчеркнуть, что сексуальная активность приемлема для большинства лиц с ВПС, не имеющих декомпенсированной СН, выраженной клапанной патологии или неконтролируемой аритмии (КР IIa, УД С).

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа эффективны в лечении эректильной дисфункции у мужчин с сердечно-­сосудистыми заболеваниями и безопасны до тех пор, пока не будут назначены нитраты (КР I, УД С). При этом без­опасность и эффективность их применения при сопутствующей тяжелой обструкции выносящего тракта ЛЖ не была установлена (КР IIb, УД С). Диспареунию у женщин можно лечить несистемной эстрогенотерапией, которая не повышает сердечно-сосудистый риск (КР IIа, УД С).

Индивидуальное и семейное психосоциальное обследование должно быть частью программы ведения пациентов с ВПС. Поэтому медицинские сестры, фельдшеры, психологи и социальные работники наряду с лечащим врачом должны играть важную роль в оценке и обеспечении психосоциальных потребностей больных ВПС (КР I, УД С).

Диагностика

вверх

Генетический скрининг и консультирование. Всем пациентам с ВПС независимо от возраста показана комплексная оценка генетических факторов и тестирование. При подозрении или подтверждении генетических синдромов необходимо провести целенаправленный поиск возможного поражения других органов и систем.

ЭхоКГ является основным методом в диагностике и ведении ВПС у взрослых, который используется для определения сегментарной анатомии, оценки клапанов и функции желудочков, измерения давления в камерах сердца, выявления артериальных и венозных сосудистых аномалий. Трансторакальная ЭхоКГ дополняется чреспищеводной ЭхоКГ, использованием контрастирования, спекл-трекинг ЭхоКГ, визуализацией в реальном времени трех- и четырехмерных изображений, стресс-ЭхоКГ с допплерографией и без. ЭхоКГ у лиц с ВПС среднего и пожилого возраста должна проводиться специалистом, имеющим опыт в диагностике как врожденных дефектов, так и приобретенных болезней сердца (КР І, УД С). При выполнении ЭхоКГ следует использовать все возможные методики и техники, доступные для взрослых (КР І, УД С). ЭхоКГ-заключение должно содержать анатомический диагноз ВПС, результаты количественной оценки камер сердца, клапанов и крупных сосудов (КР І, УД С).

Полная анатомическая и функциональная оценка структур сердца при сложных ВПС может быть получена при комплексном использовании ЭхоКГ, МРТ и КТ.

МРТ позволяет визуализировать ПЖ и оценить его функцию практически во всех случаях. Возможность оценки тканей, выявления рубцов и фиброза делает МРТ сердца одним из лучших методов визуализации, который уступает лишь радионуклидным техникам, позволяющим оценить сердечный метаболизм и катехоламиновую активность.

КТ позволяет неинвазивно визуализировать коронарные артерии, наличие кальцификатов, дать количественную оценку объемов ПЖ, ЛЖ и ФВ, определить расположение сердечно-сосудистых структур по отношению к грудине, наличие спаек.

Визуализация периферических сосудов осуществляется с помощью ультразвукового исследования (скринирующий метод), КТ, МРТ и ангиографии. Визуализация периферических сосудов играет важную роль в оценке их проходимости у пациентов с множественными катетеризациями сердца или хирургическими операциями в анамнезе.

Кардиопульмональный нагрузочный тест, особенно определение пикового потребления кислорода и резерва ЧСС, может предоставить прогностическую информацию у пожилых пациентов с ВПС.

Катетеризация сердца остается золотым стандартом определения легочного сосудистого сопротивления, выявления аортопульмональных и венозных коллатералей. Она используется для оценки состояния ПЖ, ЛЖ и градиентов давления, когда результаты неивазивных методов неоднозначны, уточнения специфических особенностей анатомии и физиологии сердца, проведения интервенционного лечения. При этом следует помнить, что у пациентов старших возрастных групп с тяжелыми ВПС часто встречается почечная дисфункция. Поэтому использование неинвазивных визуализирующих методик у данной категории больных является предпочтительным.

Основные рекомендации по ее проведению:

1. Катетеризацию сердца у взрослых пациентов с ВПС должны выполнять специалисты, имеющие навыки оценки физиологии, ассоциированной с ВПС, и проведения селективной коронарной ангиографии (КР І, УД С).

2. Всем лицам с ВПС в возрасте старше 40 лет перед операцией целесообразно выполнять коронарную ангиографию, особенно при наличии факторов риска ИБС (менопауза, АГ, курение, гиперлипидемия) (КР ІІа, УД С).

3. Может быть использована 64-срезовая КТ-ангиография вместо инвазивной ангиографии для исключения повреждения коронарных артерий, если вероятность их поражения низкая или средняя (КР ІІа, УД С).

ЭФИ у взрослых пациентов с ВПС требует тщательного планирования, детального знания анатомии порока и особенностей предыдущих хирургических вмешательств.

Лечение

вверх

Чрескожные вмешательства

вверх

У взрослых пациентов с ВПС возможно проведение широкого спектра чрескожных вмешательств: от коронарных процедур до транскатетерной имплантации клапанов. В каждом конкретном случае специалист, выполняющий процедуру, должен иметь четкое представление о физиологии и патогенезе нарушения, чтобы избежать ненужных вмешательства, таких как стентирование при незначительном стенозе ЛА, и процедур, которые противопоказаны, таких как закрытие ДМПП у лиц с синдромом Эйзенменгера. Все такие вмешательства по поводу ВПС необходимо проводить в специализированных центрах. Тактика ведения больного должна учитывать все преимущества и недостатки интервенционных и хирургических методов лечения.

Хирургические вмешательства

вверх

ВПС разделяют на первичные (ранее не корригированные) и резидуальные (хирургически леченные). К первичным относят ДМПП, ДАК, частичное аномальное соединение легочных вен, двухкамерный ПЖ, аномалию Эбштейна, стеноз ЛА; к резидуальным – изменение выносящего тракта ПЖ, патологию корня аорты после коррекции тетрады Фалло или вмешательства при ТМА, неудачное проведение операции Фонтена, ВСТМА, АВ регургитацию после коррекции дефектов АВ канала, ДМЖП, коарктации аорты.

Первичные поражения

вверх

Дефект межпредсердной перегородки

Показанием (КР І) для проведения закрытия ДМПП является увеличение правого предсердия или ПЖ. Целесообразно выполнять операцию и при соотношении легочного кровотока к системному Qp:Qs ≥ 1,5:1, при наличии ортопноэ и диспноэ или парадоксальной эмболии.

Существование дефекта венозного синуса с аномальным легочным венозным возвратом может увеличить лево-правый сброс и усугубить легочную гипертензию. Поэтому в такой ситуации оперативное вмешательство также целесообразно, даже если других показаний нет. Пациентам с факторами риска ИБС либо с эхокардиографически подтвержденной легочной гипертензией показана катетеризация сердца для определения возможности, времени и хода оперативного вмешательства. Несмотря на то что традиционно пациенты с тяжелой легочной гипертензией считаются неоперабельными, появились данные, что предоперационное использование легочных вазодилататоров или закрытие ДМПП фенестрированным методом улучшает постоперационные результаты.

В последние десятилетия чрескожное закрытие дефекта стало наиболее популярным методом коррекции вторичного ДМПП. При дефекте венозного синуса с наличием или без аномального легочного венозного возврата, а также первичном ДМПП необходимо оперативное вмешательство. Если вторичный ДМПП слишком велик для транскатетерного закрытия, обсуждается минимально инвазивное вмешательство, включающее мини-стернотомию и торакоскопический подход. Традиционные оперативные тактики, такие как закрытие дефекта перикардом или синтетическими материалами, являются хорошо изученными процедурами с низкой частотой осложнений и смертности даже у лиц старше 65 лет. Кроме того, после закрытия ДМПП размеры ПЖ уменьшаются, а его функция существенно улучшается.

Патология аортального клапана (двустворчатый клапан)

ДАК часто ассоциирован с аневризмой и расслоением восходящего отдела аорты. Вмешательство считается целесообразным, когда диаметр восходящей части аорты достигает 4,5 см. Оптимальной хирургической тактикой при аневризме и расслоении аорты на фоне ДАК является замена клапана (биологическим или механическим протезом) либо корня аорты, если нет дисфункции клапана. Стеноз аортального клапана считается самым частым осложнением ДАК и нередко сочетается с аортальной регургитацией. Показания к операции такие же, как и при приобретенном пороке. Клапан заменяют биологическим/механическим протезом, а операция Росса не рекомендуется.

Коарктация аорты

Порок иногда впервые диагностируется у пациентов старше 40 лет, хотя большинство из них (свыше 75 %) к этому времени уже умирает. Он может сочетаться с ДАК и другими обструктивными поражениями левых отделов сердца. Показания к хирургической коррекции у взрослых пациентов с коарктацией аорты остаются весьма противоречивыми. Эндоваскулярные вмешательства вытесняют традиционную хирургию, за исключением пациенток репродуктивного возраста, у которых порок нередко комбинируется с аневризмой или гипоплазией дуги аорты. Считается оправданным хирургическое лечение – иссечение суженного сегмента с установкой имплантата (при градиенте > 20 мм рт. ст.). Несмотря на то что иссечение с анастомозом «конец в конец» является оптимальным у детей, иммобилизация грудной части аорты из-за наличия важных межреберных или поясничных сосудов и фиксация к заднему средостению делает процедуру у взрослых сложной, а эффект менее продолжительным. Кальцификация и атеросклероз аорты также осложняют операцию.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Изолированный частичный аномальный дренаж легочных вен также редко диагностируется у взрослых. Рекомендации относительно сроков его оптимальной коррекции отсутствуют – для этого используют рекомендации при ДМПП у взрослых. Хирургическая коррекция наиболее часто встречающихся типов порока (аномальный дренаж левой верхней легочной вены в безымянную) включает лигирование и разделение восходящей вертикальной вены с анастомозом аномальной и левого предсердия, что может быть проведено без искусственного кровообращения. При аномальном дренаже вен в правую верхнюю полую вену на 2 см выше венозно-предсердного отверстия или когда аномальный дренаж ассоциирован с дефектом венозного синуса оптимальной является процедура Вардена, которая предупреждает обструкцию легочных и верхней полой вен.

Двухкамерный правый желудочек

Хирургическое иссечение аномального мышечного соединения в двухкамерном ПЖ с закрытием ДМЖП, если он имеется, рекомендовано при наличии значительной обструкции (средний градиент давления > 40 мм рт. ст.) независимо от симптомов. При симптомах же пороговое значение для операции – 30 мм рт. ст. Вмешательство возможно, если оно поможет устранить и другие кардиальные проблемы, хотя в литературе пока имеется только восемь наблюдений двухкамерного ПЖ у пациентов старше 30 лет.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии

Среди всех ВПС у взрослых доля такого порока составляет 7-12 %. Он может быть ассоциирован с синдромом Нунан. Пациентам обычно проводят транскатетерное иссечение клапана, а хирургическое вмешательство (имплантацию биологического протеза) – если оно осложняется легочной регургитацией. Из-за опасности тромбоза механические клапаны не используют. Возможность транскатетерной имплантации клапана ЛА (с помощью систем Melody или Sapien) значительно изменили парадигму лечения, но существующие ограничения по размерам и необходимость установки кондуита либо другой синтетической структуры в выносящий тракт ПЖ ограничивают использование этого метода.

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий (L-ТМА)

Неоперированные пациенты с таким ВПС обычно обращаются за медицинской помощью в возрасте 40-50 лет при развитии СН и тяжелой регургитации системного АВ клапана. Чтобы вернуть ЛЖ в системный кровоток, пытаются использовать метод «двойного переключения» (операции Мастарда или Сеннинга). Неанатомическая коррекция дает превосходную выживаемость (84 % в течение 40 лет) и заключается в простом закрытии ДМЖП с устранением стеноза ЛА и заменой системного АВ клапана.

Хирургическое вмешательство у пациентов среднего и пожилого возраста обычно заключается в коррекции регургитации на системном АВ клапане, что улучшает функцию ПЖ. Если планируется дальнейшая работа ПЖ в системном кровотоке, замену клапана выполняют до развития его дисфункции. Сердечная ресинхронизирующая терапия при L-ТМА с дисфункцией ПЖ вызвала разочарование, но все же может рассматриваться.

Аномалия Эбштейна

Хирургическое лечение патологии показано при аритмиях, рефрактерных к транскатетерной коррекции, выраженной трикуспидальной недостаточности, ухудшении переносимости нагрузок, дисфункции ПЖ, нарастающем цианозе, парадоксальной эмболии. Оно включает восстановление клапана и закрытие ДМПП. При наличии фибрилляции или трепетания предсердий проводят хирургическую коррекцию методом правопредсердного или биатриального «лабиринта». Чтобы избежать длительного времени пережатия, вместо операции биатриального «лабиринта», можно выполнить изоляцию устьев легочных вен с иссечением ушка левого предсердия. Для пластики клапана используют различные методы.

Резидуальные (остаточные) поражения

вверх

Правосторонние

Недостаточность клапана легочной артерии

Она чаще развивается после коррекции тетрады Фалло. Показания к замене клапана включают клинические (непереносимость физических нагрузок, аритмия), эхокардиографические (гипокинезия ПЖ, изолированная тяжелая регургитация, ассоциированная с трикуспидальной, стенозом ЛА или резидуальным ДМЖП, выраженная дилатация и дисфункция ПЖ (снижение ФВ, конечно-диастолический объем > 170 мл/м² и конечно-­систолический > 85 мл/м²), умеренная или тяжелая обструкция выносящего тракта ПЖ с пиковым градиентом > 50 мм рт. ст.), электрокардиографические (QRS ≥ 180 мс, увеличение QRS > 3,5 мс/год, рецидивирующая или постоянная аритмия) и другие (время после операции > 2 лет) критерии.

Рецидивирующая/резидуальная обструкция выносящего тракта правого желудочка

Остаточные градиенты на уровне артериального конуса ПЖ, кольца клапана ЛА и периферических отделов ЛА после коррекции тетрадоподобного двойного отхождения сосудов от ПЖ и тетрады Фалло достаточно известны. У детей риск обструкции выносящего тракта ПЖ возникает в течение первых десяти лет. У взрослых же увеличенная масса ПЖ может защищать его полость от значимой дилатации при тяжелой недостаточности клапана ЛА, однако при легочном стенозе она развивается быстро.

Регургитация трикуспидального клапана

У пациентов, выживших после оперативного вмешательства по поводу ВПС, регургитация трикуспидального клапана часто сочетается с недостаточностью клапана ЛА. Чтобы предотвратить клиническое ухудшение вследствие трикуспидальной регургитации, следует своевременно выявлять дисфункцию ПЖ на доклинической стадии посредством частого обследования (ЭхоКГ, МРТ). Замену клапана ЛА с/без пластики трикуспидального выполняют как можно раньше. При недостаточности трикуспидального клапана среднетяжелой или тяжелой степени показана его аннулопластика и восстановление, что предупреждает предсердные аритмии. Для снижения риска поздних аритмий иногда выполняют профилактическую криоабляцию у лиц с тяжелой трикуспидальной регургитацией и увеличением правого предсердия.

Левосторонние кардиальные осложнения

Расширение корня аорты и регургитация на аортальном клапане

Расширение корня аорты характерно для конотрункальных аномалий, особенно поздно оперированных. У 15-18 % больных после операции прогрессивное расширение корня аорты приводит к аортальной регургитации, требующей замены клапана. При первичных аневризмах аорты показания к хирургическим вмешательствам четко определены, но не ясно, можно ли их использовать у лиц с «нео-аортой» (после аортопластики, артериального переключения). Дилатация аутографта и аортальная регургитация успешно корректируются заменой корня аорты без замены клапана.

Неудачно проведенная операция Фонтена

Результаты лечения новорожденных с единственным желудочком превосходны. При неудачной операции Фонтена у пациентов может наблюдаться стойкий цианоз, аритмии, отеки (из-за белоктеряющей энтеропатии, цирроза печени), обструкция выносящего тракта или дисфункция АВ клапана. Повторное вмешательство, которое следует проводить в специализированных центрах, должна включать ревизию операции Фонтена или коррекцию резидуальных шунтов и дисфункции клапанов.

Основные рекомендации, касающиеся резидуальных повреждений:

1. Операции на сердце у взрослых с ВПС должны выполняться в крупных специализированных центрах опытными хирургами (КР І, УД В).

2. Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению первичных и резидуальных дефектов, что позволит взвесить все риски и преимущества операции, чрескожного вмешательства и гибридных методов (КР І, УД В).

3. Проведение повторных операций у пациентов с ВПС среднего и пожилого возраста может осложняться торакальными аномалиями, медиастинальными спайками, приобретенной патологией сердца, ограниченным сосудистым доступом и внесердечными заболеваниями, что должно быть тщательно изучено до операции (КР І, УД В).

Источник

вверх

Bhatt A. B., Foster E., Kuehl K. et al. Congenital heart disease in the older adult. A scientific statement from the American heart association // Circulation. – 2015. – Vol. 131. – P. 1884-1931.