Цереброваскулярные расстройства при системных васкулитах*

Сосудистые заболевания головного мозга являются одной из актуальных медицинских и социальных проблем современности. Клинические наблюдения и научные исследования последних лет дают основание считать, что к существенным факторам риска, играющим немаловажную роль в патогенезе цереброваскулярных нарушений, относятся: артериальная гипертензия, атеросклеротические окклюзирующие поражения магистральных артерий головы, нарушения сердечной деятельности, наследственные и приобретенные тромбофилии и другие, причем взаимодействие двух факторов и более является особенно неблагоприятным.

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что нередко сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами. Что касается патогенеза сосудистых поражений при ревматических заболеваниях, то в настоящее время эти болезни относят к группе аутоиммунных процессов. Генерализованное поражение сосудистого русла составляет основу патологического процесса при системных васкулитах, когда иммунное воспаление захватывает артерии и вены различного калибра, все звенья путей микроциркуляции. Развивающаяся в последующем деструкция сосудистой стенки, ее деформация и склероз вызывают выраженные гемодинамические расстройства в соответствующих сосудистых регионах. Аутоиммунные ревматические заболевания характеризуются вовлечением нервной системы в патологический процесс у большинства больных. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна.

Системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений (таб. 1). Несмотря на значительные успехи, достигнутые в изучении системных васкулитов, патогенетические механизмы, лежащие в основе поражения сосудистой стенки, расшифрованы далеко не полностью.

Механизм развития неврологических и психических расстройств у больных с СВ сложен и разнообразен. Можно выделить пять основных механизмов, вызывающих неврологические и психические расстройства: ишемия; кровоизлияния; поражение белого вещества; нейрональная дисфункция; особенности психологического реагирования.

Причинами развития ишемического повреждения ЦНС при СВ наряду с непосредственным поражением сосудов (васкулиты) являются: антифосфолипидные и другие антитела; атеросклероз; тромбозы артерий и/или вен; эмболии; диссекция сосудов; сосудистый спазм; другие причины, часто встречаемые в общей популяции.

Частота поражения ЦНС, по данным различных авторов, у больных системными васкулитами достигает 82%. Клинические проявления включают различные симптомы/синдромы (таб. 2, 3).

На базе Ярославской государственной медицинской академии проведено клинико-лабораторное обследование, в котором приняли участие 117 больных различными нозологическими формами СВ. Среди них было 70 (59,8%) женщин и 47 (40,2%) мужчин. Средний возраст участников составил 41,9 ± 11,6 года. Активность основного процесса в группе была минимальной в 62 пациентов (53%), умеренной – в 46 (39,3%), выраженной – в 9 (7,7% случаев). Основные формы сосудистых поражений головного мозга выделялись согласно принятой в России классификации Е.В. Шмидта (1985). При СВ наблюдалось прогредиентное нарастание признаков дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ), что отражало диффузность поражения головного мозга. В данной группе при нарастании активности от минимальной до умеренной степени наблюдался переход ДЭ I ст. в ДЭ II ст. и нарастала частота ДЭ III ст. (таб. 4). При переходе от умеренной степени к выраженной увеличивалось число случаев ДЭ I ст. за счет перехода пациентов с начальными проявлениями недостаточности мозгового кровоснабжения (НМК) и не имевших цереброваскулярной патологии.

При первичных СВ максимальная частота преходящих НМК и инсультов наблюдалась в первые 5 лет от клинического дебюта заболевания и в сроки более чем через 10 лет. Повторные эпизоды острых НМК в течение первых 5 лет от дебюта заболевания отмечались в 25% случаев, в сроки 6-10 лет – у 20% больных. У пациентов с СВ преходящие НМК и инсульты развивались при минимальной (12,9 и 12,9%), умеренной (19,6 и 30,6%) и выраженной (44,4%) активности ревматического процесса. При всех формах СВ с увеличением активности ревматического процесса отмечалось нарастание частоты ПНМК и инсультов. Клинические проявления у пациентов с различными формами СВ были многообразны. Основные синдромы и их частота представлены в таблице 5.

Для диагностики структурных поражений головного мозга при СВ широко используют компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) (таб. 6).

Среди обследованных пациентов 52 больным с различными формами системных васкулитов была выполнена МРТ головного мозга (таб. 7). У пациентов с СВ на фоне нарастания активности иммунопатологического процесса отмечалось увеличение количества кортикальных и перивентрикулярных очагов, которые чаще были «свежими».

При ангиографическом исследовании церебральных сосудов у пациентов с СВ наблюдаются множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, локальные или диффузные, частичные или полные, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилатации мелких и средних интракраниальных артерий с возможным формированием аневризм с выраженным или умеренным нарушением кровотока.

При морфологическом исследовании определяются локальные, сегментарные, некротизирующие или гранулематозные ангииты лептоменингеальных или паренхиматозных мелких сосудов, обычно чередующиеся, а также признаки острого, подострого и «отзвучавшего» процесса с фиброзом интимы. Гистологически при изолированном ангиите ЦНС может быть гранулематозное с наличием гигантских клеток, некротизирующее, лимфоцитарное или смешанное воспаление с развитием множественных церебральных инфарктов.

Лечение первичных церебральных васкулитов, подтвержденных данными ангиографии, предполагает использование иммуносупрессивной терапии и назначение нейропротективных, вазоактивных, дезагрегационных и других препаратов в зависмости от клинических проявлений.

* Труды І Национального конгресса «Кардионеврология», Москва, 2008.

Cписок литературы находится в редакции.