Цереброваскулярные расстройства при системных васкулитах*

Н.В. Пизова, Ярославская государственная медицинская академия

Сосудистые заболевания головного мозга являются одной из актуальных медицинских и социальных проблем современности. Клинические наблюдения и научные исследования последних лет дают основание считать, что к существенным факторам риска, играющим немаловажную роль в патогенезе цереброваскулярных нарушений, относятся: артериальная гипертензия, атеросклеротические окклюзирующие поражения магистральных артерий головы, нарушения сердечной деятельности, наследственные и приобретенные тромбофилии и другие, причем взаимодействие двух факторов и более является особенно неблагоприятным.


Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что нередко сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами. Что касается патогенеза сосудистых поражений при ревматических заболеваниях, то в настоящее время эти болезни относят к группе аутоиммунных процессов. Генерализованное поражение сосудистого русла составляет основу патологического процесса при системных васкулитах, когда иммунное воспаление захватывает артерии и вены различного калибра, все звенья путей микроциркуляции. Развивающаяся в последующем деструкция сосудистой стенки, ее деформация и склероз вызывают выраженные гемодинамические расстройства в соответствующих сосудистых регионах. Аутоиммунные ревматические заболевания характеризуются вовлечением нервной системы в патологический процесс у большинства больных. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна.


Системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений (таб. 1). Несмотря на значительные успехи, достигнутые в изучении системных васкулитов, патогенетические механизмы, лежащие в основе поражения сосудистой стенки, расшифрованы далеко не полностью.

Механизм развития неврологических и психических расстройств у больных с СВ сложен и разнообразен. Можно выделить пять основных механизмов, вызывающих неврологические и психические расстройства: ишемия; кровоизлияния; поражение белого вещества; нейрональная дисфункция; особенности психологического реагирования.

Причинами развития ишемического повреждения ЦНС при СВ наряду с непосредственным поражением сосудов (васкулиты) являются: антифосфолипидные и другие антитела; атеросклероз; тромбозы артерий и/или вен; эмболии; диссекция сосудов; сосудистый спазм; другие причины, часто встречаемые в общей популяции.

Частота поражения ЦНС, по данным различных авторов, у больных системными васкулитами достигает 82%. Клинические проявления включают различные симптомы/синдромы (таб. 2, 3).

На базе Ярославской государственной медицинской академии проведено клинико-лабораторное обследование, в котором приняли участие 117 больных различными нозологическими формами СВ. Среди них было 70 (59,8%) женщин и 47 (40,2%) мужчин. Средний возраст участников составил 41,9 ± 11,6 года. Активность основного процесса в группе была минимальной в 62 пациентов (53%), умеренной – в 46 (39,3%), выраженной – в 9 (7,7% случаев). Основные формы сосудистых поражений головного мозга выделялись согласно принятой в России классификации Е.В. Шмидта (1985). При СВ наблюдалось прогредиентное нарастание признаков дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ), что отражало диффузность поражения головного мозга. В данной группе при нарастании активности от минимальной до умеренной степени наблюдался переход ДЭ I ст. в ДЭ II ст. и нарастала частота ДЭ III ст. (таб. 4). При переходе от умеренной степени к выраженной увеличивалось число случаев ДЭ I ст. за счет перехода пациентов с начальными проявлениями недостаточности мозгового кровоснабжения (НМК) и не имевших цереброваскулярной патологии.

При первичных СВ максимальная частота преходящих НМК и инсультов наблюдалась в первые 5 лет от клинического дебюта заболевания и в сроки более чем через 10 лет. Повторные эпизоды острых НМК в течение первых 5 лет от дебюта заболевания отмечались в 25% случаев, в сроки 6-10 лет – у 20% больных. У пациентов с СВ преходящие НМК и инсульты развивались при минимальной (12,9 и 12,9%), умеренной (19,6 и 30,6%) и выраженной (44,4%) активности ревматического процесса. При всех формах СВ с увеличением активности ревматического процесса отмечалось нарастание частоты ПНМК и инсультов. Клинические проявления у пациентов с различными формами СВ были многообразны. Основные синдромы и их частота представлены в таблице 5.

Для диагностики структурных поражений головного мозга при СВ широко используют компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) (таб. 6).

Среди обследованных пациентов 52 больным с различными формами системных васкулитов была выполнена МРТ головного мозга (таб. 7). У пациентов с СВ на фоне нарастания активности иммунопатологического процесса отмечалось увеличение количества кортикальных и перивентрикулярных очагов, которые чаще были «свежими».

При ангиографическом исследовании церебральных сосудов у пациентов с СВ наблюдаются множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, локальные или диффузные, частичные или полные, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилатации мелких и средних интракраниальных артерий с возможным формированием аневризм с выраженным или умеренным нарушением кровотока.

При морфологическом исследовании определяются локальные, сегментарные, некротизирующие или гранулематозные ангииты лептоменингеальных или паренхиматозных мелких сосудов, обычно чередующиеся, а также признаки острого, подострого и «отзвучавшего» процесса с фиброзом интимы. Гистологически при изолированном ангиите ЦНС может быть гранулематозное с наличием гигантских клеток, некротизирующее, лимфоцитарное или смешанное воспаление с развитием множественных церебральных инфарктов.

Лечение первичных церебральных васкулитов, подтвержденных данными ангиографии, предполагает использование иммуносупрессивной терапии и назначение нейропротективных, вазоактивных, дезагрегационных и других препаратов в зависмости от клинических проявлений.

* Труды І Национального конгресса «Кардионеврология», Москва, 2008.

Cписок литературы находится в редакции.

 

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2009 Год

Содержание выпуска 8 (27), 2009

  1. К.Г. Кремец, В.А. Яцик

  2. Е.И. Чуканова

  3. Л.А. Шевченко, В.А. Евдокимов

  4. С.П. Московко, С.М. Стаднік, М.І. Пирогова

  5. Н.С. Гончарова, О.М. Моисеева, В.А. Алмазова

Содержание выпуска 6-2, 2009

  1. Н.П. Копица, Л.Т. Малой

  2. Б.И. Голобородько

  3. О.Н. Лазаренко, П.Л. Шупика, А.О. Лазаренко и др.

  4. А.И. Дядык, А.Э. Багрий

  5. В.И. Целуйко, Н.Е. Мищук

  6. В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, М.І. Пирогова

  7. В.К. Тащук, Т.О. Ілащук

  8. Н.П. Копица, Н.В. Титаренко, Н.В. Белая и др.

  9. В.И. Савченко

  10. В.И. Савченко

  11. Е.Б. Волошина, Е.А. Филиппова

Содержание выпуска 1 (20), 2009

  1. Л.К. Соколова

  2. Л.А. Бокерия, А.Г. Полунина, Н.П. Лефтерова и др.

  3. О.Н. Ковалева, А.В. Демиденко

  4. Н.А. Шаповалов, И.Т. Котилевская, А.А. Баранишин и др.

  5. Ю.О. Войціцький, С.О. Чемерис

  6. В.М. Зелений, В.І. Лавський, М.Є. Саніна та ін.

  7. А.Л. Аляви, М.Л. Кенжаев, Б.А. Аляви

  8. Л.Б. Новикова, Г.Н. Аверцев

Содержание выпуска 1-1, 2009

  1. Т.С. Мищенко

  2. З.А. Суслина, А.В. Фонякин, М.А. Пирадов

  3. З.А. Суслина

  4. В.А. Яворская

  5. О.Г. Компаниец

  6. Л.А. Гераскина, А.В. Фонякин, З.А. Суслина

  7. Р.С. Акчурин, А.А. Ширяев, Э.Е. Власова и др.

  8. А.В. Фонякин, Л.А. Гераскина, З.А. Суслина

  9. Е.А. Широков

  10. В.Б. Симоненко

  11. С.М. Кузнецова, В.В. Кузнецов, Д.В. Шульженко

  12. В.А. Яворская, О.Б. Бондарь, Н.В. Долог и др.