1. Антиишемические средства при лечении больных стабильной стенокардией напряжения

   Н.Т. Ватутин, Е.В. Ещенко, Ю.П. Гриценко и др.

2. Профилактика и лечение сосудистой патологии у больных с сахарным диабетом: роль альфа-липоевой кислоты.

3. Консервативная терапия острого коронарного синдрома у больных сахарным диабетом 2-го типа

   С.В. Какорин, Л.Б. Круглый, А.М. Мкртумян

4. Хвороба Кавасакі: аневризми вінцевих артерій у хлопчика 4 років

   Д.Д. Зербіно, О.Б. Куриляк

5. Тампонада сердца, протекавшая под маской гастрита: описание клинического случая

6. Цереброваскулярная патология на фоне метаболического синдрома: клинические наблюдения

   М.М. Танашян, А.А. Раскуражев, О.В. Лагода и др.

7. Перспективы применения препарата Актовегин в сосудистой хирургии

   Н.В. Свиридов, Д.Ш. Дюба, Ю.В. Родин

8. Возможные эффекты глимепирида помимо гликемического контроля у пациентов с сахарным диабетом 2-го типа: предварительный отчет

9. Эндотелиальная дисфункция у пациентов с сахарным диабетом

10. Ампутация нижних конечностей при заболевании периферических артерий: улучшение исходов

11. Межобщественный согласительный документ по ведению пациентов с заболеванием периферических артерий (TASC II)

Хвороба Кавасакі (ХК), або слизисто-шкірно-лімфонодулярний синдром – це системний васкуліт невідомої етіології, що уражає дрібні і середні артерії (найчастіше коронарні) та ускладнюється формуванням аневризм. Захворювання вперше описане японським педіатром Tomisaku Kawasaki в 1967 році. В Україні відомі лише поодинокі випадки ХК [3–5]. В розвинених країнах ХК стає все більш поширеним варіантом набутої патології серцево-судинної системи у дитячому віці, витісняючи гостру ревматичну лихоманку. Поширеність захворювання варіює в різних регіонах світу: в Південній Америці становить 3 випадки на 100 тисяч населення, в Японії – 134 випадки на 100 тисяч населення [6, 7]. Найчастіше хворіють діти віком до 5 років, з піком захворювання в 2 роки [12]. Хлопчики хворіють в 1,5 рази частіше, ніж дівчатка [4].

Етіологія ХК залишається невідомою. Сезонність випадків (переважно у весняні та зимові місяці), епідемічні спалахи та самолімітуючий перебіг свідчать на користь інфекційного ґенезу захворювання. Припускається роль бактеріальних (стафілококової, стрептококової) та вірусних (аденовірусної, ротавірусної, герпесвірусної) інфекцій, рикетсій, хімічних реагентів [1, 8, 9].

Діагностика ХК базується на 6 основних клінічних симптомах [11].

1. Лихоманка протягом 5 днів та більше (обов’язковий критерій). В клінічній картині типовою є фебрильна температура тіла (38–40 °С) ремітуючого характеру. Антибіотики та жарознижуючі препарати неефективні. Жарознижуючий вплив має внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

2. Зміни на периферії кінцівок – спостерігаються у 90% хворих. Через 3–4 дні від початку лихоманки розвивається дифузний набряк кистей і стоп. Долоні та підошви стають еритематозними. Через два тижні спостерігається десквамація шкіри, яка починається з кінчиків пальців рук та ніг.

3. Поліморфна екзантема – локалізується на тулубі та кінцівках. Характерний поліморфізм висипань: уртикарна екзантема з великими еритематозними бляшками, макропапульозний висип, скарлатиноформна еритродерма.

4. Білатеральна гіперемія кон’юнктиви – унікальний симптом ХК, зумовлений васкулітом бульбарних артерій. Розвивається протягом 2–3 днів від початку захворювання. Персистує до двох тижнів у хворих, які не отримували внутрішньовенні імуноглобуліни.

5. Зміни губ та слизової оболонки ротової порожнини – сухість, тріщини, малиновий язик, почервоніння губ та орофарингеальної слизової оболонки. На обличчі хворих виділяються червоні очі та губи, що має назву «обличчя хвороби Кавасакі».

6. Шийна лімфаденопатія – спостерігається у 50–70% хворих. Збільшені щільні лімфовузли можуть локалізуватися з одного боку або з двох боків. При цьому як мінімум один із лімфовузлів перевищує 1,5 см в діаметрі. Найбільш типовим є ураження передніх шийних лімфовузлів над груднино-ключично-соскоподібним м’язом.

Найскладніші ускладнення при ХК – кардіоваскулярні. Розвиваються вони в два етапи: в гострій стадії (протягом 12 днів від початку лихоманки) та в стадії реконвалесценції (після вщухання запального процесу).

Найбільш грізним кардіоваскулярним ускладненням є розвиток аневризм коронарних артерій. Дилатація та аневризми коронарних артерій виникають у 20-25% нелікованих хворих через 7 днів від початку лихоманки. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну зменшує ризик розвитку аневризм до менше ніж 5% [10]. Типова локалізація аневризм – проксимальні відділи лівої передньої низхідної та правої коронарної артерій. Аневризми варіюють за формою та розмірами, які можуть змінюватися з плином часу. Після досягнення максимального діаметра близько 50% аневризм регресує в межах двох років від початку захворювання. Однак при аневризмах більше 8 см в діаметрі розрішення не відбувається. Найгірший прогноз мають хворі, у яких гіпертермія тривала більше двох тижнів. В рідкісних випадках виникають аневризми в екстрапаренхіматозних артеріях м’язового типу. Пізнім ускладненням ХК є ішемічна хвороба серця як наслідок стенозу коронарних артерій.

Лікування хворих з ХК спрямоване на модуляцію імунної відповіді організму. Для забезпечення протизапального ефекту призначають внутрішньовенні імуноглобуліни в початковій дозі 2 г на 1 кг маси тіла. З метою інгібування активації тромбоцитів та запобігання розвитку тромботичних ускладнень призначають високі дози аспірину – 80–100 мг/кг на добу в чотирьох дозах [4].

Летальність при ХК становить 0,1–0,2% [7]. Більшість летальних випадків виникають через 2–12 тижнів від початку захворювання. Вони зумовлені: тромботичною оклюзією коронарних аневризм з розвитком інфаркту міокарда; розривом коронарних аневризм; зупинкою серця внаслідок аритмій [2].

Мета роботи: проаналізувати клінічні та патоморфологічні зміни у випадку хвороби Кавасакі.

Проведено клініко-патоморфологічний аналіз випадку смерті хлопчика 4 років із хворобою Кавасакі на підставі вивчення медичної карти стаціонарного хворого та протоколу патологоанатомічного дослідження. Морфологічні зміни внутрішніх органів досліджено з використанням стандартного забарвлення некроптатів гематоксилін-еозином та гістологічного дослідження еластичних волокон за Хартом.

За даними анамнезу хлопчик П. народжений від першої вагітності в термін гестації 39–40 тижнів, з масою тіла 2950 г, по Апгар – 8/8 балів. Вагітність мала перебіг без особливостей. Хлопчик ріс і розвивався згідно з віком. Рідко хворів на гострі респіраторні захворювання.

У віці двох років 12.11.2009 р. (на 7-му добу захворювання) госпіталізований у ЛОР-відділення Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ». Клінічні прояви двобічного отиту, фебрильна лихоманка, лімфополіаденіт. Антибактеріальна, дезінтоксикаційна терапія неефективні: наростали інтоксикація, гіпертермія, ознаки мітральної недостатності, міокардиту, серцево-судинної недостатності. На 4-й тиждень захворювання з’явилося пластинчасте лущення долонь та стоп. Консультований отоларингологом: підтверджено двобічний отит. Консультація офтальмолога: Vis OD:OS = 1,0:1,0. Очне дно – диски зорових нервів рожеві з чіткими межами. Судини – не змінені. В загальному аналізі крові – лейкоцитоз із зсувом формули вліво, збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Підвищені рівні С-реактивного білка, циркулюючих імунних комплексів. Підвищені титри антитіл до вірусу Епштейна–Барр. Результати люмбальної та стернальної пункцій – без патології. Рентгенографічне дослідження грудної клітки: легеневі поля без вогнищевих та інфільтративних тіней. Серце збільшене в розмірах, кулевидної форми. Кардіоторакальний індекс – 46–65%. При електрокардіографії: ритм синусовий, ЧСС – 100/хв, ознаки порушення метаболічних процесів у міокарді.

Результати ехокардіографічного дослідження (на 4-й тиждень захворювання). Об’ємне перевантаження лівих відділів серця. Аневризма лівої коронарної артерії, діаметром 1,3 см (рис. 1). Права коронарна артерія дилатована з аневризмами. Мітральна недостатність 2+, стулки потовщені. Скоротливість міокарда добра. Фракція викиду – 60–64%. Діагноз: Хвороба Кавасакі. Коронарит. Міокардит. Недостатність мітрального клапана. Множинні аневризми коронарних артерій. ХССН ІІ стадії, ДН 0–І ступеня.

Проведено специфічну терапію: в/в імуноглобулін – 2 г/курс, аспірин – 100 мг/кг, преднізолон – 1 мг/кг на добу. Стан дитини стабілізувався: нормалізувалася температура тіла, припинилося прогресування серцево-судинної недостатності. З покращенням стану дитину виписано додому. У віці 4 років перебіг захворювання раптово погіршився. В стані клінічної смерті 04.04.2011 р. хлопчика госпіталізовано в Львівську обласну дитячу клінічну лікарню «ОХМАТДИТ». Гостра лівошлуночкова недостатність стала безпосередньою причиною смерті дитини.

При патологоанатомічному дослідженні виявлено збільшене в розмірах серце (8,0×7,0×4,0 см, маса – 90,0 г). Гіпертрофований міокард правого та лівого шлуночків (товщина стінки – 0,4 см та 1,2 см відповідно). Міокард – щільний, бурий з дрібновогнищевими сірими ділянками в товщі тканини. При дослідженні лівої коронарної артерії на відстані 4,0 см від розгалуження спостерігали аневризму діаметром 2,0 см, виповнену тромботичними масами (рис. 2). На всій протяжності виявлено аневризматично розширені ділянки з діаметром просвіту 0,5–1,0 см, які чергувалися з різко звуженими зонами, де діаметр просвіту сягав 0,1–0,2 см. Аналогічні дилатовані та стенозовані ділянки були у правій коронарній артерії.

При патогістологічному дослідженні коронарних артерій в їх просвітах спостерігалися обтуруючі тромби без ознак організації (рис. 3). Стінка лівої коронарної артерії з вогнищевим розшаруванням. Субендотеліальний шар дифузно склерозований та гіалінозований (рис. 4, 5). В медії: проліферація, фрагментація та лізис гладеньком’язових волокон, мукоїдизація, чисельні кистоподібні порожнини, дифузний фіброз та запальна лімфоцитарна інфільтрація, ангіоматоз, множинні вогнищеві петрифікати (рис. 6, 7).

Результати гістологічного дослідження еластичних волокон за Хартом: дезорганізація еластичного каркасу лівої коронарної артерії; деструктивні зміни еластичних волокон незворотного ступеня – їх фрагментація, мультиплікація, гепереластоз та гіперхромія (рис. 8, 9).

Отже, смерть хлопчика 4 років зумовлена хворобою Кавасакі, що проявилася множинними аневризмами коронарних артерій. Хвороба ускладнилася гострим розшаруванням стінки та тромбозом великої аневризми лівої коронарної артерії.

Особливістю даного випадку є виявлення рідкісних патогістологічних змін коронарних артерій – розшарування стінки, чисельних кистоподібних порожнин з мукоїдизацією в медії, деструктивних змін еластичних волокон [5].

Ураження коронарних артерій є основною причиною летальності при хворобі Кавасакі. Патоморфологічні зміни коронарних артерій є гетерогенними. Вони призводять до формування аневризм із розшаруванням стінки та тромботичними ускладненнями. Патологія коронарних артерій у дітей потребує спеціального вивчення.