Article types: Lecture

Эктазия фиброзно-мышечного кольца аорты: ведет ли она к разрыву восходящей аорты?

Д.Д. Зербино, И.В. Билавка, В.И. Григорийчук, Львовский национальный медицинский университет имени Данилы Галицкого; И.М. Кравченко, Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова, г. Киев
Заболевания аортального клапана и восходящей аорты все чаще встречаются в практике специалистов по ультразвуковой диагностике. Опыт крупных сердечно-сосудистых хирургических клиник показал, что все больше таких пациентов поступают для оперативного лечения. Вместе с тем среди больных с пороками аортального клапана встречается ряд больных с до сих пор «загадочной» патологией – расширением (эктазией) аортального кольца.
Идиопатическое расширение аортального кольца начальной части восходящей аорты – мало исследованная причина недостаточности аортальных клапанов. Эта патология была выделена в 1961 г. Эллисом (Le Pailleur C., 1986) [7] и названа дистрофической аневризмой аорты. Некоторые авторы определяют заболевание такими дефинициями: «болезнь расширения аортального кольца» [7], «эктазия фиброзного кольца аорты [8] (ЭФКА)», «невоспалительная болезнь основания аорты» [6]. Здесь мы сразу же хотели бы сделать существенное замечание по поводу терминологии. Речь идет о базисном термине – «аортальное кольцо». Знают ли о нем патологи? Существует ли оно в норме? В наиболее крупном руководстве по гистологии отмечается, что «в местах выхода каждый сосуд (аорта и легочный ствол – авт.) окружен фиброзным кольцом» [4]. А далее – описаны и «гладкомышечные волокна, которым приписывается действие сфинктеров». Таким образом, как мы полагаем, это кольцо может быть названо фиброзно-мышечным кольцом (ФМК) основания аорты, а его расширение в патологии – эктазией фиброзно-мышечного кольца аортального клапана (ЭФМКАК).
С финальных позиций клиники ЭФМКАК ведет к аортальной регургитации [6]. Предполагали, что эта своеобразная патология является редуцированным вариантом синдрома Марфана [7]. Так, по данным T. Savunen и Aho Heikki J. [8], у 8 пациентов (из 44 больных с эктазией фиброзного кольца – 37 мужчин и 7 женщин в возрасте 10-66 лет) отметили клиническую картину синдрома Марфана. В процессе аутопсий у 82% умерших находили расширение аортального кольца, а у 60% – поражение клапанов в виде их резкого истончения, увеличения по площади, легкой выворачиваемости [7]. В стенке аорты обнаружили патологические преобразования: разрежение и фрагментацию эластических волокон, их истончение, псевдокисты, содержащие метахроматическое, мукоидное вещество (мукоидная дистрофия), а в 21% случаев обнаруживали расслоение или частичный разрыв интимы аорты [6]. В дальнейшем может развиться веретенообразное аневризматическое расширение восходящей аорты, основание которого окружено эпикардом, а дистальный конец достигает места отхождения крупных артериальных ветвей от дуги аорты [7].
Как было уже сказано, некоторые исследователи называют это заболевание невоспалительной болезнью основания аорты. Так, при обследовании 71 больного, у которого выполнялось хирургическое замещение (протезирование) аортальных клапанов по поводу изолированной аортальной регургитации, установлено, что в стенке самой аорты не всегда наблюдаются структурные изменения [6]. Она может быть нормальной, а изменения обнаруживаются в клапанах и фиброзном кольце. Полагают, что невоспалительная болезнь основания аорты может быть диагностирована с помощью эхокардиографии [6]. Это заболевание чаще всего поражает мужчин, клинически проявляясь в возрасте 40-60 лет. Парадоксально – устья коронарных артерий у 50% этих больных располагаются на 2-6 см выше от клапанов аорты. Смерть чаще всего наступает от разрыва аорты [5].
Патогистологическое изучение ЭМКА у 44 больных (37 мужчин и 7 женщин в возрасте 10-66 лет) было установлено четыре типа дистрофических изменений в стенке аорты:
• кисты с накоплением мукоидного материала;
• фрагментация эластики;
• фиброз;
• некроз медии с очаговой потерей гладкомышечных клеток.
Авторы предполагают, что повреждение основного вещества – следствие генетических нарушений [7].
Что же первично – поражение створок клапанов или стенки аорты?
А.В. Покровский (1979) пишет, что поражение восходящей аорты приводит к ее расширению с последующей дилатацией аортального кольца и возникновению аортальной недостаточности [4]. Такое состояние он называет синдромом аортальной недостаточности. Однако согласно другим исследованиям, у 40 из 42 больных с диаметром основания аорты менее 37 мм были найдены изменения клапанов и фиброзного кольца, но стенка аорты была нормальной, а у 24 из 29 – с диаметром основания аорты более 37 мм стенка аорты была поражена при нормальных клапанах [6].
Е.Н. Амосова (1998) считает, что в основе недостаточности аортального клапана лежит регургитация крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы вследствие нарушения смыкания створок аортального клапана [1]. Острая аортальная регургитация может развиться [1]:
• при инфекционном эндокардите (самая частая причина), развиваясь на измененном вследствие ревматизма или врожденного порока, либо реже, на интактных клапанах он может приводить к острому возникновению аортальной регургитации в результате изъязвления или перфорации клапанов;
• как следствие разрыва створки миксоматозно измененного клапана вследствие его неспецифического дегенеративного пораження (нередко – спонтанный);
• при расслоении аорты: надрыв ее интимы распространяется к основанию клапана, вызывая его повреждение; основными причинами расслоения являются системная артериальная гипертензия и синдром Марфана;
• при травме; травматический разрыв створок клапана возникает в результате тупой травмы грудной клетки при обратном толчке крови в момент напряжения, например при ударе в грудь или падении с высоты.
Хроническая аортальная недостаточность может быть обусловлена поражением либо клапана, либо его кольца [1]. К первой группе причин относятся:
• ревматизм: примерно у 2/3 больных аортальная недостаточность имеет ревматическое происхождение; створки клапана утолщаются, деформируются и укорачиваются, их комиссуры срастаются, что нарушает герметичность смыкания клапана во время диастолы; часто развивается обызвествление клапана;
• аортальная недостаточность может развиваться при врожденном двухстворчатом аортальном клапане и иногда сочетается с другими врожденными аномалиями – прежде всего, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, стенозом устья аорты;
• системные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка и другие заболевания этого типа могут приводить к развитию аортальной недостаточности вследствие асептического эндокардита, вызывающего деформацию створок клапанов;
• неспецифическое идиопатическое миксоматозное дегенеративное поражение створок [1].
Вторая группа причин аортальной недостаточности связана, по мнению Е.Н. Амосовой, с дилатацией клапанного кольца вследствие первичного расширения восходящей части аорты, особенно с образованием аневризмы, при ее воспалительном или дегенеративном поражении. При этом створки клапана не изменяются [1]. То есть речь идет, так мы полагаем, о развитии ЭФМКАК.
Необходимо обратить особое внимание на факты поражения самой восходящей аорты, вплоть до ее разрыва. Такие изменения уже были отмечены выше при изложении ряда исследований [4, 6, 7]. Мы наблюдали 12 случаев разрывов восходящей аорты на аутопсиях умерших женщин в возрасте 62-81 года, причем восемь больных были старше 70 лет (вскрытия были проведены в отделе экспертизы трупов бюро судебно-медицинской экспертизы Львовской области за 5 лет – 2000-2005 гг.). Это была внезапная смерть на улице, в магазине, общественном транспорте, дома, на работе [2].

Как было установлено путем катамнеза, все умершие много лет контактировали с разнообразными токсическими веществами (ксенобиотиками), работали на вредных производствах (по 20-30 лет). Больные работали с гальваникой, в технологии которой есть никель, хром; в одном случае гальванизация сочеталась с пайкой деталей; мыли экраны в телевизионном цехе (в растворе кислоты); с пошивом обуви (клеи на разных растворителях); с пайкой микросхем в телевизионном цехе (припой). Две женщины работали физически (строителями) почти всю трудовую жизнь. Одна из них работала в деревообрабатывающем цехе по изготовлению древесных плит (контакт с клеем и лаками для древесины, формальдегидом). При жизни они жаловались на высокое артериальное давление (АД), боли в области сердца, головные боли. Цифры АД доходили до 230-270/100-130 мм рт. ст. У двух из них в медицинских картах зафиксирован перенесенный в прошлом инфаркт миокарда. Однако в последние годы жизни они были активными и, хотя они перешли на пенсию, некоторые из них продолжали работать (дворник, сторож). По словам родственников и близких, почти треть из них были эмоционально неуравновешенными, раздражительными. У большинства больных была значительно повышена масса тела. При судебно-медицинской экспертизе трупов у всех умерших выявлены надклапанные разрывы восходящей аорты. Длина разрывов составляла 0,5-2 см. У пяти умерших на вскрытии выявлены аневризмы аорты периметром 7-8,6 см. Во всех случаях кровь после разрывов стенки аорты заполняла полость перикарда и смерть наступила от тампонады сердца.

Заключение

В настоящее время мы можем лишь предложить некоторые собственные гипотетические мнения о причинах и факторах риска, которые, возможно, имеют значение в этиологии патологических изменений восходящей аорты и ее клапанов. Во-первых, возможно, что патологические трансформации стенки аорты возникли под воздействием профессиональных ксенобиотиков; во-вторых, в связи с недостаточностью микроциркуляции в vasa vasorum аорты (как следствие атеросклероза или артериосклероза артерий, питающих эту зону); в-третьих, патология стенки аорты могла возникнуть вторично в связи с возрастными изменениями аортальных клапанов; в-четвертых, возможно, это было проявлением не обнаруженной на вскрытии патологии самого аортального кольца (по мнению других авторов, проявлением так называемой невоспалительной болезни основания аорты); в-пятых, изолированным развитием патологических изменений в мышечных клетках аортального кольца.

Cписок литературы находится в редакции.

Our journal in
social networks:

Issues Of 2010 Year

Contents Of Issue 9-10 (38-39), 2010

  1. І.М. Горбась, М.Д. Стражеска

  2. А.В. Фонякин, Л.А. Гераскина

  3. Ю.М. Сіренко, Г.Д. Радченко, В.М. Граніч та ін.

  4. Ю.М. Сіренко, Г.Д. Радченко, В.М. Граніч та ін.

  5. В.А. Визир, А.Е. Березин, И.В. Визир

  6. С.М. Стаднік

  7. И.В. Дамулин, И.М. Сеченова

  8. А.Н. Беловол, И.И. Князькова

Contents Of Issue 8 (37), 2010

  1. Ю.В. Лукина, С.Ю. Марцевич

  2. В.А. Визир, А.Е. Березин, И.В. Визир

  3. Е.С. Нургужаев, Д.А. Митрохин, А.Ш. Избасарова и др.

  4. Д.В. Преображенский, А.В. Маренич, Н.Е. Романова и др.

  5. А.Н. Беловол, И.И. Князькова

  6. Е.Г. Арутюнян, Р.Г. Макиев, А.Э. Никитин и др.

  7. Н.В. Свиридов, С.В. Болгарская, В.П. Комиссаренко

  8. М.Р. Чуйко, М.К. Бодыхов, В.И. Скворцова

  9. Г.Г. Петрик, С.А. Павлищук

Contents Of Issue 7 (36), 2010

  1. М.В. Леонова, Д.Ю. Белоусов, А.А. Галицкий и др.

  2. М.В. Путилина

  3. О.В. Сайко, С.М. Стаднік

  4. И.Е. Чазова, Д.В. Небиеридзе, Л.Г. Ратова и др.

  5. В.В. Крылов, С.А. Буров, В.Г. Дашьян и др.

Contents Of Issue 4 (33), 2010

  1. В.В. Аникин, О.А. Изварина

  2. С.М. Виничук, А.А. Богомольца

  3. Е.А. Коваль, В.С. Адамский, В.А. Борощук и др.

  4. В.К. Серкова, Н.И. Пирогова

  5. Т.Г. Височанська, Т.В. Костенко, Л.В. Вознюк та ін.

Contents Of Issue 3 (32), 2010

  1. У.Б. Лущик, Т.С. Алексєєва, В.В. Новицький

  2. Д.Д. Зербіно

  3. Д.Д. Зербино, И.В. Билавка, В.И. Григорийчук и др.

  4. Д.Д. Зербино

  5. В.О. Шумаков, І.Е. Малиновська, Л.П. Терешкевич та ін.

  6. Н.В. Коробчук, Л.В. Вознюк, Т.В. Костенко та ін.

  7. С.М. Діденко, Ю.М. Гупало, О.Є. Швед та ін.

  8. Т.В. Мироненко, Т.Н. Шаповалов, Н.А. Шаповалов и др.

  9. В.И. Волков, А.С. Исаева, В.И. Строна и др.

  10. В.К. Тащук

Contents Of Issue 2-1, 2010

  1. Т.С. Мищенко

  2. Л.А. Дзяк, Е.С. Цуркаленко

  3. В.А. Яворская, Ю.В. Фломин

  4. А.В. Фонякин, Л.А. Гераскина

  5. Е.А. Ярынкина, Н.Д. Стражеско

  6. В.А. Чернишов, І.І. Єрмакович, О.Г. Гапонова та ін.

  7. Б.Н. Маньковский, П.Л. Шупика

  8. И.З. Самосюк, Н.И. Самосюк, Е.Н. Чухраева и др.

Contents Of Issue 2 (31), 2010

  1. П.И. Никульников, А.А. Шалимова

  2. С.П. Московко, С.М. Стаднік, М.І. Пирогова

  3. В.И. Черний, Н.Н. Смирнова, А.А. Егоров и др.

  4. Л.М. Ена, В.О. Артеменко, П.П. Чаяло и др.

  5. В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, М.І. Пирогова

  6. В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, Г.О. Турська та ін.

Contents Of Issue 1 (30), 2010

  1. В.А. Прасол, В.И. Троян, О.А. Зарудный

  2. В.К. Гаврисюк, П.Л. Шупика

  3. Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Кетинг и др.

  4. Л.К. Соколова, В.П. Комиссаренко

  5. П.І. Нікульніков, А.В. Ратушнюк, А.О. Гуч та ін.

  6. І.П. Катеренчук