Article types:
Workshop
Артеріовенозні мальформації головного мозку: аналіз автопсій
Артеріовенозна мальформація (АВМ) – судинна вада розвитку, яка зустрічається не часто [6/7 : 10000], але є достатньо відомою в клініці. АВМ є вродженою, виникає між шостим і дев’ятим тижнями ембріогенезу. Примітивний кровообіг у мозку починається приблизно на четвертому тижні ембріогенезу, коли відбувається диференціація судин [1]. АВМ частіше зустрічається у чоловіків і може бути сімейною проблемою в одному або декількох поколіннях. Хоча АВМ є з народження, перші клінічні прояви з’являються у віці 20-50 років, рідше – після 50 років. Морфологічно АВМ – це співвустя між системою внутрішньої сонної артерії та венами головного мозку без капілярної ланки. Частіше виникає в судинах дрібного калібру, при цьому клінічні симптоми бувають мало виражені [2, 4]. Мальформація крупних судин маніфестується клінічними симптомами: головний біль, епінапади, крововиливи [3, 5-8].
Структура АВМ – це скупчення патологічних судин (артерій і вен) зі зміненим м’язово-еластичним каркасом, що формують аномальні артеріовенозні шунти. Означені зміни та сама архітектоніка судин мальформації нерідко призводять до розриву. Смертельний ризик зростає за умови приєднання інтеркурентних захворювань, які супроводжуються системними ангіопатіями (артеріальна гіпертензія, атеросклероз, цукровий діабет).
Існує декілька класифікацій АВМ. Найбільш відома клініко-морфологічна класифікація Spetzler-Martin (1986) (таблиця).
Мета роботи
Патоморфологічний аналіз трьох автопсійних випадків АВМ (за 2007 рік) з детальним вивченням причин смерті.
Матеріали та методи
В усіх трьох випадках в патологоанатомічному діагнозі АВМ була основним захворюванням, яке призвело до смерті людей молодого віку (жінки віком 44 роки, чоловіки – 26 та 29 років). Під час автопсій проводили макроскопову діагностику з подальшим детальним описом. Матеріал досліджували гістологічно, для цього шматочки фіксували у нейтральному формаліні, після чого застосовували стандартну гістологічну методику обробки тканин. Із виготовлених парафінових блоків робили зрізи товщиною 5-7 мкм, які фарбували гематоксилін-еозином. За необхідності застосовували додаткові (гістохімічні) методики фарбування на виявлення еластину та м’язових волокон. Виготовлені препарати досліджували мікроскопово під збільшенням ?100, ??400, ? 900. Застосовували описову методику аналізу виявлених змін, що фіксували в протоколах розтину.
| Таблиця. Клініко-морфологічна класифікація АВМ головного мозку |
 |
Результати та їх обговорення
У кожному випадку наших спостережень були свої клініко-морфологічні особливості, тому ми наводимо кожен випадок із медичним висновком.
Перший випадок. Жінка, 44 роки, раптово відчула головний біль у лівій півкулі, лівобічне погіршення слуху. Анамнез: гіпертонічна хвороба близько 10 років. При госпіталізації: артеріальний тиск 170/100 мм рт. ст., симптом Марінеску зліва. Магнітно-резонансна томографія: гостре порушення мозкового кровообігу за ішемічним типом у басейні лівої середньо-мозкової артерії (18 х 15 мм). Третя доба: негативна динаміка (гіперкінези в лівих кінцівках, лівій половині обличчя, гіпертонус м’язів, артеріальний тиск 170/100 мм рт. ст.). Аналіз ліквору: червоний, ксантохромний, реакція Панді – різко (+), реакція Ноне-Аппельта (-); загальний білок – 6,6 г/л; глюкоза – 3,3 г/л; Сl – 115 мекв/л; еритроцити – 2250 кл/мкл, лейкоцити – 750 кл/мкл, сегменти – 60%, лімфоцити – 40%. Коагулограма: активний час рекальцифікації 46° (N = 50-70°), фібрин плазми – 4,9 г/л (N = 2-4). Аналіз крові: еритроцити – 4 ? 1012/л; Hb – 126 г/л, лейкоцити – 15,2 ? 109/л г/л, швидкість осідання еритроцитів – 1 мм/год. Діагноз: субарахноїдальний крововилив. Магнітно-резонансна томографія мозку (повторно): внутрішньомозковий крововилив у басейні лівої середньо-мозкової артерії з крововиливом у лівий боковий шлуночок нез’ясованого ґенезу, постішемічні зміни кори лівої тім’яної частки. Сонографія: девіація лівої внутрішньої сонної артерії, лівої базилярної артерії. На 19-ту добу різке погіршення стану: правобічний геміпарез, симптом Керніга (+), ригідність потиличних м’язів + 9 см, кома ІІ-ІІІ ступеня, тетраплегія, агонія, реанімація, смерть.
Остаточний клінічний діагноз. Основне захворювання:
1. Повторне гостре порушення мозкового кровообігу геморагічного типу за типом паренхіматозного крововиливу в басейні лівої середньо-мозкової артерії (можливо, внаслідок розриву аневризми).
2. Гіпертонічна хвороба 2-го ступеня; гіпертрофія лівого шлуночка, девіація S-подібної лівої внутрішньої сонної артерії, високий судинний ризик.
Ускладнення: прорив крові в шлуночки; церебральна кома; набряк головного мозку з вклиненням у великий потиличний отвір; правобічний геміпарез, бульбарний синдром; афазія.
Супутні захворювання: пролапс мітрального клапану; міопія високого ступеня; фіброміома матки.
На автопсії: в лівій скроневій частці поблизу бокового шлуночка, білій та сірій речовині – крововилив 30 мл з проривом крові субарахноїдально, субдурально (у середню черепну ямку) та в шлуночки мозку з перифокальним церебролізисом (діаметром 40 мм). Гістологічно: в зоні крововиливу виявили АВМ діаметром 30 мм, побудовану з артерій і вен різного калібру, що формують аномальні артеріовенозні шунти (рис. 1); артеріальна частина розширена, стінка артерій потовщена за рахунок інтими та медіа – інтима набрякла, медіа розшарована, між м’язовими волокнами склероз, у просвіті – змішаний згорток крові; група вен поряд – з гіпертрофією м’язової стінки (рис. 2). Мозкова речовина поряд: гострий крововилив із зоною енцефаломаляції білої речовини та довколоепендимальної ділянки з проривом крові в шлуночки, вогнищевим відкладанням гемосидерину, вогнищева проліферація макро- та мікроглії (переважно периваскулярна); артеріологіаліноз, вогнищевий ксантоматоз (ліпідні відкладання – початковий атеросклероз); периваскулярний і перицелюлярний набряк.
Патологоанатомічний діагноз. Основне захворювання – крововилив у головний мозок, масивний – у ліву скроневу частку, паренхіматозний з церебролізисом (діаметр 4 см), з проривом крові субарахноїдально-субдурально (в середню черепну ямку) та в шлуночки мозку. Фонове захворювання: АВМ головного мозку (лівої скроневої частки). Артеріальна гіпертензія: гіпертрофія лівого шлуночка серця, гіпертензійна мікроангіопатія головного мозку.
Ускладнення: правобічний геміпарез, церебральна кома (клінічно); набряк головного мозку, вклинення мозочка у потиличний отвір.
Отже, у жінки віком 44 років виник крововилив у головний мозок (ліву скроневу частку з перифокальним церебролізисом, діаметр 40 мм), з проривом крові субарахноїдально-субдурально (у середню черепну ямку), а також у шлуночки головного мозку. Крововилив розвинувся на фоні артеріальної гіпертензії з мікроангіопатією головного мозку за наявності вродженої вади розвитку головного мозку, тобто АВМ у лівій скроневій частці. Перебіг крововиливу був рецидивуючим (клінічно – три епізоди), з наростанням масивності. Останній – з проривом у шлуночки – став безпосередньою причиною смерті хворої внаслідок дислокації стовбура мозку у потиличний отвір на 19-ту добу перебування у стаціонарі.
Другий випадок. Чоловік, 26 років, раптово втратив свідомість, виникли судоми, зупинка дихання. Анамнез: цукровий діабет (знаходився на пролонг-інсуліні); зловживання алкоголем. При госпіталізації – кома ІІІ ступеня. Розпочато заходи інтенсивної терапії: трахеостомія, штучна вентиляція легень, медикаментозна терапія. Консультація невропатолога: набряк головного мозку, зважаючи на наявність садна на плечі, синця під оком, необхідно виключити травматичну внутрішньомозкову гематому. Комп’ютерна томографія мозку: ознаки набряку, виключено травму й об’ємне утворення. Клінічно: гіпертермія (39 °С), схильність до гіпотензії. Біохімічний аналіз крові: цукор – 5,9-7,3-17,6 ммоль/л; креатинін – 0,095 мкмоль/л; загальний білок – 75 г/л; К – 4,8; Na – 146; АСТ – 3,6 нмоль/сл; АЛТ – 24 нмоль/сл, білірубін – 25,2 мкмоль/л. Аналіз ліквору: безколірний, прозорий, білок – 0,33 г/л, цитоз – 4/3 (3/4 – лімфоцити, 1/4 – нейтрофіли). Комп’ютерна томографія мозку (повторно): дифузне зниження щільності речовини мозку субтенторіальних відділів, компресія шлуночків, субарахноїдальних просторів без зміщення серединних структур, набряк мозку. Сьома доба: зупинка серця, реанімація, смерть.
Остаточний клінічний діагноз. Основне захворювання: цукровий діабет 1-го типу, тяжка форма, гіпоглікемічна кома. Ускладнення: енцефалопатія змішаного генезу ІІІ ступеня; набряк головного мозку, судомний синдром; діабетична нефропатія; двобічна бронхопневмонія.
На автопсії: в порожнині черепа, конвекситальна поверхня справа – масивний субарахноїдальний крововилив; тканина головного мозку, біла та сіра речовина – розповсюджені зони енцефаломаляції. Гістологічно: субарахноїдальна АВМ, побудована з аномальних артерій і вен, деякі з них розширені, стінки судин нерівномірної товщини, місцями стоншені або розірвані, в судинах – червоні тромби (рис. 3); в зонах стоншення, фрагментації і розриву – периваскулярний крововилив з відкладанням зерен гемосидерину (рис. 4); перифокальний енцефалолізис, енцефаломаляція; артеріо- й артеріологіаліноз.
Патологоанатомічний діагноз. Основне захворювання: АВМ конвекситальної поверхні справа. Фонове захворювання: цукровий діабет (атрофія острівцевого апарату та склероз підшлункової залози), діабетична мікро- та макроангіопатія, гіперглікемічна кома (цукор крові – 47,0 ммоль/л). Ускладнення: масивний субарахноїдальний крововилив із множинними вогнищами енцефаломаляції кори та білої речовини головного мозку. Двобічна нижньочасткова гнійна бронхопневмонія з абсцедуванням. Набряк головного мозку.
Смерть чоловіка 26 років настала від розриву в зоні АВМ конвекситальної поверхні правої півкулі головного мозку. Основне захворювання розвинулося на фоні тяжкого цукрового діабету з діабетичною макро- та мікроангіопатією, в тому числі і в зоні клубка АВМ, що відіграло роль у танатогенезі. Масивний субарахноїдальний крововилив супроводжувався стисненням речовини мозку з розвитком енцефалолізису, енцефаломаляції. Набряк мозку з вклиненням мозочку у потиличний отвір – безпосередня причина смерті хворого на сьому добу перебування в стаціонарі.
 |
 |
 |
 |
Третій випадок. Чоловік, 29 років, після фізичного навантаження відчув наростаючий головний біль, появу блювоти. Госпіталізований у тяжкому стані: артеріальний тиск – 40/0 мм рт. ст., частота серцевих скорочень – 88, відсутність дихання, акроціаноз. Розпочато заходи інтенсивної терапії: інтубація трахеї, штучна вентиляція легень, катетеризація підключичної вени, медикаментозна терапія. Аналіз ліквору: геморагічний, цитоз – 30 клітин, білок – 1,65‰, глюкоза – 3,3 ммоль/л. Аналіз крові: Hb – 158 г/л, лейкоцити – 14,2 г/л; п – 17%, с – 5%, Л – 18%, М – 6%, швидкість осідання еритроцитів – 5 мм/год. Незважаючи на медикаментозну терапію, постійна схильність до гіпотензії. Четверта доба: падіння артеріального тиску, реанімація неефективна, смерть.
Остаточний клінічний діагноз. Основне захворювання: аневризма судин головного мозку. Ускладнення: розрив аневризми; паренхіматозно-субарахноїдальний крововилив; набряк-набухання головного мозку; кома ІІІ ступеня за шкалою коми Глазго; асистолія.
На автопсії: головний мозок, права тім’яна ділянка – АВМ діаметром 50 мм з розривом, субтотальний внутрішньомозковий крововилив з енцефалолізисом, проривом крові субарахноїдально і в шлуночки мозку. Гістологічно: АВМ, утворена аномальними недиференційованими судинами еластичного типу, місцями еластична мембрана судин подвоєна або зруйнована, в зонах розриву – периваскулярні крововиливи з відкладанням зерен гемосидерину, виражений перифокальний енцефалолізис; поряд із зоною крововиливу – спазмована судина крупного калібру зі склерозованою стінкою і нерівномірно вираженою гіпертрофією м’язового шару (рис. 5, А, Б).
Патологоанатомічний діагноз. Основне захворювання: субтотальний внутрішньомозковий крововилив із проривом крові в шлуночки мозку та субарахноїдально. Фонове захворювання: АВМ правої тім’яної ділянки, великовогнищева, розрив. Ускладнення: субтотальна енцефаломаляція; набряк головного мозку, вклинення мозочку у потиличний отвір.
Отже, у чоловіка віком 29 років виник розрив у зоні АВМ головного мозку, що призвів до масивного внутрішньомозкового крововиливу з перифокальним енцефалолізисом, енцефаломаляцією, проривом крові субарахноїдально та у бокові шлуночки мозку. Смерть настала на четверту добу перебування в стаціонарі від набряку головного мозку з дислокацією і вклиненням стовбура у великий потиличний отвір.
Висновки
1. У всіх досліджених нами випадках розриви АВМ головного мозку спостерігалися у людей молодого віку: чоловіки віком 26 та 29 років, жінки – 44 років.
2. Розриви АВМ спричинили різноманітні крововиливи: паренхіматозні з проривом крові субарахноїдально-субдурально і в шлуночки головного мозку (в двох досліджених випадках) та субарахноїдальний крововилив (в одному випадку).
3. У досліджених випадках у зоні АВМ гістологічно виявлені патологічно сформовані судини з аномальним м’язово-еластичним каркасом. Дана патологічна сформованість була причиною їх розриву.
4. На нашому матеріалі встановлено, що ризик смерті значною мірою зростає за умови поєднання вродженої АВМ із фоновими захворюваннями: гіпертензивною, діабетичною, атеросклеротичною ангіопатіями.
Литература
1. Дзяк Л.А. Сосудистые мальформации головного мозга // Здоров’я України. – 2008. – № 12 (1). – С. 14.
2. Роздільський Б.І.,Роздільський Б.І., Зозуля І.С., Сандуляк Л.І. Основи клініко-морфологічної невропатології. – К.: Здоров’я, 1992. – С. 31.
3. Смеянович В.А., Смеянович А.Ф. Артериовенозные мальформации задней черепной ямки (диагностика, хирургическое лечение) // Матеріали конференції (2002). – Минск, 2002. – Т. 2. – С. 179-182.
4. Cotran R.S., Robbins S.L., Kumar V. Pathologic basis of
disease. – Philadelfia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokio, 1994. – Р. 1313-1314.
5. Kubo S., Orihara Y., Tsuda R. et al. An autopsy case oftraumanic subdural hematoma from arterio-venous malformation with diffuse axonal injuray // Nichon Hoigaku Zassi. – 1995. – Vol. 49 (1). – Р. 37-43.
6. Nataf F., Meder J.F., Grossoub M., Merienne L. Hemorrage in arteriovenous malformations clinical and anatomic data // Service de Neurochirurgie. – 2001. – Vol. 47 (2-3, Pt. 2). – Р. 158-167.
7. Revencu N., Viccula М. Cerebral cavernous malformation: new molecular and clinical insights // Journal of Medical Genetics. – 2006. – Р. 716-721.
8. Vilalta J., Topezewski T., Anez J.D. et al. Arteriovenous malformation of the posterior fossa. Clinical features, treatment and results // Rev Neurol. – 2001. – Vol. 32 (12). – P. 1124-1128.
2 ДУ «Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України», м. Київ.
3 Інститут клінічної патології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького.
1 Клінічна лікарня Львівської залізниці.
2 ДУ «Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України», м. Київ.
3 Інститут клінічної патології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького.
/thumbs/widget_PA_2010_09-10_b2846730669a1e1bb377f30db5098655.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_08_1ff57476867e091efc88972f16a3457d.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_05-06_0539eec106be262208c8247305cf5149.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_07_6717ebaa32d5829d81bc3baaa3b5dc14.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_04_b494c19e620016672a59dc4c56c7c477.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_03_3b7f65abe9d81fb263f6ed5bface3507.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_02_65c841653e76423a6ce3fa22de96ecc3.jpg)
/thumbs/widget_PA_2010_01_41f259b00971a55b1f33bbb829254b1b.jpg)
