Разделы: Лекция

Вузликовий поліартеріїт: стандарти діагностики та лікування

В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, Г.О. Турська, Вінницький національний медичний університет імені М.І. Пирогова

Вузликовий поліартеріїт є складовою частиною васкулітів судин переважно середнього калібру. Класичну форму вузликового поліартеріїту описали 1986 року Куссмауль і Майер. Епідеміологія цього захворювання вивчена недостатньо. Вузликовий поліартеріїт зустрічається в терапевтичній і ревматологічній практиці рідко. Чоловіки хворіють у 3-5 разів частіше за жінок.

Визначення
Вузликовий поліартеріїт – це системний некротизуючий васкуліт із переважним ураженням артерій м’язового типу середнього та дрібного калібру з вторинними змінами в органах і системах.
Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. У розвитку вузликового поліартеріїту певне значення надають вірусу гепатиту В. Встановлено, що сприяючими факторами є перенесені інфекції, введення лікарських препаратів (100 найменувань), вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.
Вузликовий поліартеріїт нерідко розвивається після перенесених гострих респіраторних захворювань (включаючи стрептококові).
Патогенез захворювання зводиться до гіперергічної реакції організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стінці і зумовлюють посилення синтезу цитокінів і виникнення запалення.

Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотоксичних речовин, які привертають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Слід підкреслити, що в патогенезі захворювання має значення здатність нейтрофілів прилипати до ендотелію та синтезувати за наявності комплементу активовані кисневі радикали, що посилюють пошкодження клітинних мембран судин. Поряд із цим, ендотелій судин збільшує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку тромбоутворень. Велике значення мають виражені гемореологічні порушення, розвиток ДВЗ-синдрому, поширене ураження мікроциркуляторної ланки, розвиток некротичного запалення м’язових артерій дрібного і середнього калібру, частіше на місцях біфуркації та розгалужень артерій [4, 6, 7].

Класифікація
Виділяють 3 основні форми вузликового поліартеріїту.
Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України, 2004) [3, 5]:
Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.
Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).
Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.
Клініко-морфологічна характеристика ураження:
• шкіра – судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців (рідко – підшкірні вузлики);
• кістково-м’язова система – суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії, міастенічний синдром з міалгіями);
• периферична нервова система – асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо);
• центральна нервова система (ЦНС) – інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;
• нирки – судинний тип патології, іноді інфаркти, хронічна ниркова недостатність (ХНН) (рідко – гломерулонефрит);
• легені – васкуліт легеневий, інтерстиціальна пневмонія, плеврит, інфаркт міокарда;
• система кровообігу – інфаркт міокарда, артеріальна гіпертензія;
• шлунково-кишковий тракт – панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;
• ендокринна система й очі – орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеіт.
Варіанти перебігу вузликового поліартеріїту: доброякісний, поволі прогресуючий, рецидивуючий, швидко прогресуючий, гострий (злоякісний, блискавичний).

Приклад формулювання діагнозу: вузликовий поліартеріїт, класичний варіант, повільно прогресуючий перебіг, активна фаза, активність І з ураженням нирок (нефропатія з сечовим синдромом, ХНН І ступеня) і серця (коронарит), серцева недостатність І стадії, функціональний клас ІІ.

Клініка
Виділяють великі та малі діагностичні критерії вузликового поліартеріїту.
Великі критерії:
• ураження нирок;
• коронарит;
• абдомінальний синдром;
• поліневрит;
• бронхіальна астма з еозинофілією.
Малі критерії:
• лихоманка;
• зменшення маси тіла;
• міалгічний синдром.
Діагноз достовірний за наявності 3 великих і 2 малих критеріїв. Інші діагностичні критерії наведені в таблиці 1.

Таблиця 1. Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту (Американська колегія ревматологів, 1990)
Критерії Визначення
Схуднення більше 4 кг
Не пов’язана з харчуванням втрата маси тіла на 4 кг і більше від початку захворювання
Сітчасте ліведо
Плямисті, сітчасті зміни малюнка шкіри на кінцівках і тулубі
Болючість у яєчках
Не пов’язане з інфекцією, травмою відчуття болючості в яєчках
Міалгії, слабкість чи болючість у м’язах ніг
Дифузні міалгії (окрім плечового поясу чи поперекової ділянки) або слабкість і болючість у м'язах нижніх кінцівок
Мононеврит або полінейропатія
Розвиток відповідних неврологічних проявів
Діастолічний артеріальний тиск (АТ) > 90 мм рт. ст.
Підвищення АТ
Підвищення рівня сечовини або креатиніну в крові
Вміст сечовини > 14,4 ммоль/л чи креатиніну > 133 мкмоль/л, не пов’язаний з деградацією чи обструкцією сечовивідних шляхів
Вірус гепатиту В
Наявність HbsAg чи антитіл до нього в сироватці крові
Артеріографічні зміни
Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій при артеріографії, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією й іншими незапальними захворюваннями
Біопсія дрібних і середніх артерій
Гранулоцитарна та мононуклеарно- клітинна інфільтрація стінки судин при морфологічному дослідженні

Лікування
Лікування захворювання відбувається за алгоритмом.
Крок 1. Основне лікування здійснюється гормональними (глюкокортикостероїди) та негормональними (цитостатики) препаратами. Глюкокортикоїд преднізолон призначають спочатку в дозі 1-2 мг/кг/добу, в гостру фазу хвороби – 60-100 мг/добу, пацієнтам з астматичним варіантом – 40-80 мг/добу, поєднуючи пероральне введення препарату з парентеральним.
Імунодепресант азатіоприн (імуран) призначають у дозі 1-2 мг/кг, циклофосфамід (циклофосфан) – у дозі 1-2 мг/кг/добу. При блискавичній формі захворювання використовують пульс-терапію: 1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно 3 дні поспіль і один день додаємо 1000 мг циклофосфану внутрішньовенно. Імунодепресанти призначають при недостатній ефективності глюкокортикостероїдів і при швидко прогресуючому тяжкому ураженні нирок, астматичному синдромі та тяжкому перебігові захворювання [2, 5].
Крок 2. Впродовж активного періоду застосовують нестероїдні протизапальні (НПЗП) й амінохінолінові препарати:
• диклофенак – 75-150 мг/добу;
• німесулід (найз) – 100-200 мг/добу;
• моваліс – 7,5 мг/добу;
• кеторолака трометамін (кеторол) – 30 мг/добу;
• гідроксихлорохін – 0,2 г/добу.
Крок 3. Застосовують антикоагулянти, антиагреганти й ангіопротектори при гіперкоагуляції, гіперагрегації тромбоцитів, порушеннях мікроциркуляції, ДВЗ-синдромі:
• гепарин – 20000 ОД/добу 1-2 місяці;
• фраксипарин – 0,3-0,6 мл/добу 1-2 місяці;
• дипіридамол (курантил) – 225-300 мг/добу 3 місяці;
• трентал (пентоксифілін, агапурин) – 600-1200, а потім 300 мг/добу.
Крок 4. Корекцію АТ здійснюють за допомогою інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту, діуретиків, бета-адреноблокаторів, антагоністів кальцію та блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ.
Крок 5. Застосовують еферентну терапію за відсутності ефекту від прийому глюкокортикостероїдів, імунодепресантів і протипоказань до них:
• гемосорбція – на курс 3-5 процедур;
• плазмаферез – на курс 3-5 процедур;
• імуносорбція – на курс 3-5 процедур.
Тактика лікування вузликового поліартеріїту наведена в таблиці 2.

Таблиця 2. Тактика лікування хворих із тяжкими формами вузликового поліартеріїту [savage c. еt al., 1997]
Етап Метод лікування
Екскалаційна терапія
Активний тяжкий перебіг із підвищеним рівнем креатиніну > 500 мкмоль/л або з легеневими геморагіями – 7-10 процедур плазмаферезу впродовж 14 днів (видалення плазми об’ємом 60 мл/кг із заміщенням її відповідним об’ємом 4,5-5%-го розчину альбуміну) або пульс-терапія метилпреднізолоном (15 мг/кг/добу) впродовж трьох днів
Індукційна терапія 4-6 місяців
Цитостатик
Глюкокортикоїд
 
Циклофосфан 2 мг/кг/добу впродовж 1 місяця (максимально – 150 мг/добу); знизити дозу на 25%, якщо вік хворих > 60 років Кількість лейкоцитів повинна бути > 4 х 109/л
Преднізолон 1 мг/кг/добу (максимально – 80 мг/добу), знижувати дозу кожний тиждень до 10 мг/добу; приймати впродовж 6 місяців
Підтримуюча терапія
Азатіоприн 2 мг/кг/добу
Преднізолон 5-10 мг/добу

Критерії ефективності лікування: позитивна динаміка клініки, нормалізація лабораторних й імунологічних показників активності запального процесу (лейкоцити, імуноглобуліни, антинуклеарний фактор, циркулюючий імунний комплекс, морфологічні зміни у судинах).

Прогноз

Терапія вузликового поліартеріїту комбінацією глюкокортикоїдів і цитостатиків призводить до 5-річного виживання в 60-80% пацієнтів. У більшості випадків безпосередньою причиною смерті є серцево-судинні катастрофи. До несприятливих прогностичних факторів належать: вік від 50 років, ураження нирок, серця, органів травлення, ЦНС.

Профілактика
Первинна профілактика – це попередження виникнення етіологічних факторів захворювання. Вторинна профілактика вузликового поліартеріїту здійснюється із застосуванням глюкокортикостероїдів, імунодепресантів, НПЗП, антиагрегантів, гіпотензивних засобів в оптимальних підтримуючих дозах тривалий час. Така профілактика направлена на попередження рецидивів захворювання та покращення функції органів.

Список літератури знаходиться в редакції.

Наш журнал
в соцсетях:

  •

Выпуски за 2010 Год

Содержание выпуска 9-10 (38-39), 2010

  1. ДОРОГИЕ ЧИТАТЕЛИ!
  2. Периферические вазодилататоры при сердечной недостаточности (окончание)

    А.Н. Беловол, И.И. Князькова

  3. Сосудистая деменция: патогенез, диагностика и лечение

    И.В. Дамулин, И.М. Сеченова

  4. Церебральна дисфункція при хронічній серцевій недостатності

    С.М. Стаднік

  5. Диабет и сердце: результаты передовых клинических исследований
  6. Гемодинамические характеристики, провоспалительная активация и гипердислипидемия у больных с артериальной гипертензией, ассоциированной со стенотическими поражениями брахиоцефальных артерий

    В.А. Визир, А.Е. Березин, И.В. Визир

  7. Профілактика уражень мозку при артеріальній гіпертензії (Методичні рекомендації) (Закінчення)

    Ю.М. Сіренко, Г.Д. Радченко, В.М. Граніч та ін.

  8. Профілактика уражень мозку при артеріальній гіпертензії (Методичні рекомендації)

    Ю.М. Сіренко, Г.Д. Радченко, В.М. Граніч та ін.

  9. Роль антитромботической терапии во вторичной профилактике ишемического инсульта у пациентов с сочетанным поражением сосудистых бассейнов

    А.В. Фонякин, Л.А. Гераскина

  10. Рекомендации Американской ассоциации сердца (АНА) и Американской ассоциации инсульта (ASA) по ведению пациентов со спонтанными внутримозговыми кровоизлияниями (2010)
  11. Епідеміологічна ситуація щодо серцево-судинних захворювань в Україні: 30-річне моніторування

    І.М. Горбась, М.Д. Стражеска

Содержание выпуска 8 (37), 2010

  1. Бисопролол – высокоселективный бета-адреноблокатор с позиции доказательной медицины

    Ю.В. Лукина, С.Ю. Марцевич

  2. Вторинна профілактика атеротромбозу у пацієнтів після ішемічного інсульту
  3. Показатели метаболизма и гемостаза у больных сахарным диабетом 2-го типа с различной выраженностью ангиопатий

    Г.Г. Петрик, С.А. Павлищук

  4. Характеристика и особенности течения энцефалопатии при инсулинзависимом сахарном диабете

    М.Р. Чуйко, М.К. Бодыхов, В.И. Скворцова

  5. Комплексное хирургическое лечение и послеоперационная реабилитация больных сахарным диабетом с деструктивными процессами на стопе

    Н.В. Свиридов, С.В. Болгарская, В.П. Комиссаренко

  6. Оценка функционального состояния миокарда у больных с острым крупноочаговым инфарктом миокарда после проведенного тромболизиса

    Е.Г. Арутюнян, Р.Г. Макиев, А.Э. Никитин и др.

  7. Диагностика и лечение артериальной гипертензии у беременных (клинические рекомендации 2010 г.) * (Окончание)
  8. Диагностика и лечение артериальной гипертензии у беременных (клинические рекомендации 2010 г.) *
  9. Периферические вазодилататоры при сердечной недостаточности

    А.Н. Беловол, И.И. Князькова

  10. Микроальбуминурия: диагностическое, клиническое и прогностическое значение

    Д.В. Преображенский, А.В. Маренич, Н.Е. Романова и др.

  11. Применение кортексина у больных в раннем восстановительном периоде ишемического инсульта средней тяжести

    Е.С. Нургужаев, Д.А. Митрохин, А.Ш. Избасарова и др.

  12. Мозговая гемодинамика и васкулярное ремоделирование у больных с различными вариантами цереброваскулярной недостаточности

    В.А. Визир, А.Е. Березин, И.В. Визир

Содержание выпуска 7 (36), 2010

  1. Минимально инвазивная методика локального фибринолиза и пункционной аспирации в хирургии нетравматических внутричерепных кровоизлияний

    В.В. Крылов, С.А. Буров, В.Г. Дашьян и др.

  2. Сравнительная эффективность лечения фиксированными комбинациями различных доз рамиприла и гидрохлоротиазида

    И.Е. Чазова, Д.В. Небиеридзе, Л.Г. Ратова и др.

  3. Ефективність нейрометаболічного протектора цитофлавіну при інфарктах мозку у вертебробазилярному басейні

    О.В. Сайко, С.М. Стаднік

  4. Влияние приема валсартана на риск развития осложнений и смертность больных с недостаточно эффективно леченой артериальной гипертонией и высоким риском развития осложнений сердечно-сосудистых заболеваний:
  5. Острый аортальный синдром – новый взгляд на старую проблему
  6. Оптимизация статинотерапии для улучшения первичной профилактики ишемической болезни сердца
  7. Диагностика и терапия легких и умеренных когнитивных расстройств у пациентов пожилого возраста с гипертонической энцефалопатией

    М.В. Путилина

  8. Изучение нежелательных лекарственных реакций антигипертензивных средств в клинической практике

    М.В. Леонова, Д.Ю. Белоусов, А.А. Галицкий и др.

  9. Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности (третий пересмотр)(окончание)
  10. Национальные рекомендации ВНОК и ОССН по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности (третий пересмотр)

Содержание выпуска 4 (33), 2010

  1. Транзиторна ішемічна атака та мозкові кризи

    Т.Г. Височанська, Т.В. Костенко, Л.В. Вознюк та ін.

  2. Хронічна цереброспінальна венозна недостатність у пацієнтів з множинним склерозом
  3. Сартаны в лечении артериальной гипертензии, роль олмесартана

    В.К. Серкова, Н.И. Пирогова

  4. Выбор бетаблокатора для лечения пациентов с артериальной гипертензией и сопутствующими заболеваниями
  5. Открытое сравнительное исследование эффективности/безопасности тромболитической терапии фармакиназой на госпитальном этапе

    Е.А. Коваль, В.С. Адамский, В.А. Борощук и др.

  6. Новые аспекты нейропротекции в острый период ишемического инсульта

    С.М. Виничук, А.А. Богомольца

  7. Эффективность фондапаринукса в лечении острого коронарного синдрома:
  8. Особенности артериальной гипертонии и сердечные аритмии у женщин при климаксе

    В.В. Аникин, О.А. Изварина

  9. Ошибки при лечении пациентов с острой кардиоваскулярной патологией и инсультом

Содержание выпуска 3 (32), 2010

  1. Лідери-екстраверти: лише вони можуть підняти науку

    Д.Д. Зербіно

  2. Проблема прихильності лікування хворих на артеріальну гіпертензію

    В.К. Тащук

  3. Гормональная заместительная терапия: польза и риск для профилактики ишемической болезни сердца

    В.И. Волков, А.С. Исаева, В.И. Строна и др.

  4. Неврологические синдромы при внутримозговых аневризмах.

    Т.В. Мироненко, Т.Н. Шаповалов, Н.А. Шаповалов и др.

  5. Венозний тромбоз у хірургічній практиці

    С.М. Діденко, Ю.М. Гупало, О.Є. Швед та ін.

  6. Досвід застосування Абікси (мемантину) у пацієнтів, які перенесли гостре порушення мозкового кровообігу

    Н.В. Коробчук, Л.В. Вознюк, Т.В. Костенко та ін.

  7. Відновлення функції ендотелію у хворих з артеріальною гіпертензією після інфаркту міокарда

    В.О. Шумаков, І.Е. Малиновська, Л.П. Терешкевич та ін.

  8. Современная патология аорты: классификация и основные заболевания

    Д.Д. Зербино

  9. Эктазия фиброзно-мышечного кольца аорты: ведет ли она к разрыву восходящей аорты?

    Д.Д. Зербино, И.В. Билавка, В.И. Григорийчук и др.

  10. Чому сьогодні не зменшуються показники захворюваності та смертності, пов’язані із серцево-судинною патологією

    У.Б. Лущик, Т.С. Алексєєва, В.В. Новицький

Содержание выпуска 2-1, 2010

  1. Современная стратегия ведения больных с ишемическим инсультом

    Т.С. Мищенко

  2. Медицинская реабилитация постинсультных больных с применением новых физиотерапевтических технологий

    И.З. Самосюк, Н.И. Самосюк, Е.Н. Чухраева и др.

  3. Инсульт у больных сахарным диабетом

    Б.Н. Маньковский, П.Л. Шупика

  4. Шкала тяжести инсульта Национальных институтов здоровья CША (NIHSS) (National Institutes of Health Stroke Scale – NIHSS)1
  5. Длительное применение розувастатина: критическая оценка пользы и рисков, сравнение с другими гиполипидемическими препаратами
  6. Гіпотензивні та метаболічні ефекти препарату Ліприл виробництва ЗАТ НВЦ «Борщагівський ХФЗ» у хворих на артеріальну гіпертензію із супутнім цукровим діабетом 2-го типу

    В.А. Чернишов, І.І. Єрмакович, О.Г. Гапонова та ін.

  7. Антигипертензивная терапия у лиц с перенесенным ишемическим инсультом или транзиторными ишемическими атаками

    Е.А. Ярынкина, Н.Д. Стражеско

  8. Антитромботическая терапия при кардиоэмболическом инсульте

    А.В. Фонякин, Л.А. Гераскина

  9. Профилактика инсульта в старческом возрасте: в чем состоят особенности?

    В.А. Яворская, Ю.В. Фломин

  10. Инсульт у пациентов молодого возраста

    Л.А. Дзяк, Е.С. Цуркаленко

Содержание выпуска 2 (31), 2010

  1. Обновленные рекомендации АСС/АНА/SCAI по ведению пациентов с инфарктом миокарда с элевацией сегмента ST и перкутанными коронарными интервенциями (2009)
  2. Вузликовий поліартеріїт: стандарти діагностики та лікування

    В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, Г.О. Турська та ін.

  3. Тромбоемболія легеневої артерії: стандарти діагностики, лікування та профілактики згідно з рекомендаціями доказової медицини

    В.І. Денисюк, О.В. Денисюк, М.І. Пирогова

  4. Хроническая венозная недостаточность и варикозная болезнь вен
  5. Артериальная жесткость и сосудистое старение

    Л.М. Ена, В.О. Артеменко, П.П. Чаяло и др.

  6. Профилактика тромбоэмболических осложнений у больных, оперируемых по поводу рака щитовидной железы

    В.И. Черний, Н.Н. Смирнова, А.А. Егоров и др.

  7. Нейропротекція як складова інтенсивної терапії при гострій ішемії мозку

    С.П. Московко, С.М. Стаднік, М.І. Пирогова

  8. Стратегии дальнейшего снижения сердечно-сосудистого риска. Велика ли роль холестерина липопротеидов низкой плотности?
  9. Выбор оптимального метода лечения атеросклеротических стенозов внечерепных отделов сонных артерий
  10. Современная роль терапевтического лечения и хирургического вмешательства при атеросклеротическом заболевании сонных артерий
  11. Устранение противоречий как путь к решению проблем

    П.И. Никульников, А.А. Шалимова

  12. Обновленные рекомендации Американской ассоциации диабета по ведению сахарного диабета (2010)

Содержание выпуска 1 (30), 2010

  1. Руководство по диагностике и лечению легочной гипертензии
  2. Ведение и оказание междисциплинарной помощи при лечении пациентов с острым ишемическим инсультом
  3. Обновленные рекомендации АСС/АНА/SCAI по ведению пациентов с инфарктом миокарда с элевацией сегмента ST и перкутанными коронарными интервенциями (2009)
  4. Серцево-судинний континуум – від дисфункції ендотелію до судинних та позасудинних проявів атеросклерозу: завдання і можливості сімейного лікаря щодо профілактики, діагностики та лікування

    І.П. Катеренчук

  5. Реконструктивні втручання на каротидній біфуркації при атеросклеротичних оклюзійно-стенотичних ураженнях

    П.І. Нікульніков, А.В. Ратушнюк, А.О. Гуч та ін.

  6. Диабетическая болезнь почек. Основные направления нефропротекции

    Л.К. Соколова, В.П. Комиссаренко

  7. Безболевая ишемия миокарда

    Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Кетинг и др.

  8. Эффективность и безопасность розувастатина в лечении дислипидемии
  9. Комментарии к руководству по диагностике и лечению легочной гипертензии

    В.К. Гаврисюк, П.Л. Шупика

  10. Профилактика ишемического инсульта как междисциплинарная проблема

    В.А. Прасол, В.И. Троян, О.А. Зарудный