Разделы:
Лекция
Вузликовий поліартеріїт: діагностика, диференційний діагноз, лікування (закінчення)
Окончание. Начало читать здесь
Критерії груп інвалідності при ВП
III група інвалідності встановлюється хворим через 1–2 роки після виникнення захворювання при хронічному сприятливому перебігу з нечастими і нетяжкими загостреннями, при відсутності суттєвих уражень ШКТ, нирок і серцево-судинної системи.
II група інвалідності встановлюється хворим:
• у перші 1–2 роки після виникнення захворювання у зв’язку з необхідністю тривалого лікування із застосуванням глюкокортикоїдів у високих дозах або й цитостатиків та невизначеністю прогнозування;
• з тяжкими, тривалими загостреннями та відсутністю стійкого ефекту лікування.
І група інвалідності встановлюється хворим при тяжких і незворотних ураженнях ШКТ із зменшенням маси тіла III ступеня, ураженням серцево-судинної системи з розвитком серцевої недостатності II Б–ІІІ ст.
Лікування
Основні принципи лікування хворих на ВП включають [7, 17]:
1) раннє лікування;
2) комплексність лікування з урахуванням складних патогенетичних механізмів;
3) індивідуальний підбір препаратів, доз і тривалості лікування залежно від провідних синдромів, переносимості лікарських засобів і можливих ускладнень;
4) довготривале лікування з урахуванням прогресуючого характеру і можливостей рецидивів захворювання;
5) контроль ефективності лікування й профілактику можливих ускладнень.
Хворим на ВП рекомендують обмежений режим, повноцінне збалансоване харчування. Комплекс лікувально-оздоровчих заходів передбачає пригнічення імунного запалення, корекцію гомеостазу, поліпшення метаболізму та функціонального стану органів і систем, лікування ускладнень [7].
Фармакотерапія при ВП проводиться залежно від тяжкості й розповсюдженості уражень судин [29, 49, 50].
У разі обмеженого процесу й відсутності прогресування призначають глюкокортикоїди у середніх дозах [1, 7, 13]. Гормональні препарати зменшують гостроту процесу, але є малоефективними при ураженні судин нирок і ШКТ; можуть спричиняти стероїдний васкуліт, АГ. Лікування краще проводити короткими курсами, довготривалий прийом глюкокортикостероїдів погіршує перебіг АГ і нефротичного синдрому, крім того, можуть розвиватися чисельні інфаркти. Застосування преднізолону у високих дозах при класичному ВП не дає належного ефекту. При абдомінальному синдромі преднізолон необхідно замінити на метилпреднізолон [30].
При швидкому прогресуванні й тяжкому ураженні судин застосовують комбіновану терапію глюкокортикоїдами та цитостатиками. Початкова доза преднізолону — 1–2 мг/кг до досягнення клінічного ефекту; підтримувальна доза — 5–15 мг/добу.
Хворим, резистентним до стандартної терапії, призначається пульс-терапія (1000 мг метилпреднізолону внутрішньовенно 3 дні підряд поєднано із введенням у перший день циклофосфану 10–15 мг/кг/добу).
Показаннями для призначення цитостатиків є:
• тяжке ураження нирок зі стійкою АГ;
• генералізований ВП з ураженням нирок, ШКТ, серця, периферичної нервової системи;
• швидкопрогресуючі форми тромбангітичного варіанту ВП;
• неефективність лікування глюкокортикостероїдами;
• при наявності протипоказань до призначення глюкокортикостероїдів (виразкова хвороба, підвищена АГ, остеопороз).
При ВП переважно застосовують такі цитостатичні препарати [1, 48, 51]:
• азатіоприн у дозі 2–4 мг/кг/добу при всіх формах ВП (крім шкірного), підтримувальна доза — 50–100 мг/добу;
• циклофосфан — 1–2 мг/кг/добу per os 10–14 діб, з подальшим зниженням дози. При швидкому прогресуванні ВП призначають 4 мг/кг/добу протягом 3 днів, потім 2 мг/кг/добу 7 днів з подальшим поступовим зниженням протягом 2–3 міс — 25–30 мг/міс. Загальна тривалість лікування — не менше 12 міс.
Клінічний ефект настає через 3–4 тиж. Підтримувальна доза азатіоприну становить 50–100 мг.
У разі обмеженого шкірно-суглобового варіанту ВП застосовують глюкокортикостероїди перорально в середніх дозах без цитостатиків. У таких випадках додатково призначають амінохінолінові препарати (делагіл — 0,25–0,5 г або плаквеніл — 0,2–0,4 г/добу перорально).
Сучасні схеми лікування ВП одночасно із застосуванням глюкокортикостероїдів і цитостатиків передбачають застосування аналогів простагландинів (ілопросту, вазапростану). Вазапростан підвищує кровотік в органах за рахунок прямого розширення судин, стимулює фібриноліз, знижує активацію тромбоцитів, їх адгезію до ендотелію. Препарат призначають у дозі 60–80 мкг/добу внутрішньовенно протягом не менше 3 тиж.
З групи ангіопротекторів призначають також пармідин (ангінін, продектин) — 0,25 г 3 рази на добу з поступовим (у разі хорошої переносимості) підвищенням дози до 0,75 г 3 рази на добу, а також препарати нікотинової кислоти (ксантинола нікотинат — 0,15–0,3 г перорально 3 рази на добу після їди або 2 мл 15% розчину внутрішньом’язово; теонікол — 0,15 г перорально 3 рази на добу після їди).
При лікуванні хворих на ВП широко застосовують еферентну терапію (плазмаферез, лімфоцитоферез, імуносорбція), особливо в тих випадках, коли в плазмі крові визначається НВsАg. При цьому за допомогою плазмаферезу з переливанням донорської плазми крові поєднано з відарабіном можна досягти тривалої ремісії. До цієї схеми можна додати глюкокортикостероїди. Інша можливість у подібних випадках — препарати інтерферону-a і плазмаферез з переливанням донорської плазми крові.
Для корекції і попередження порушень з боку системи зсідання крові призначають:
1) антикоагулянти:
• гепарин — 5000 ОД 4 рази на добу підшкірно;
• еноксапарин — 20 мг 1 раз на добу підшкірно;
• надропарин — 0,3 мл 1 раз на добу підшкірно;
2) антиагреганти:
• трентал (пентоксифілін) — 200–600 мг/добу внутрішньо;
• курантил (дипіридамол) — 150–200 мг/добу внутрішньо;
• клопідогрел — 75 мг 1 раз на добу;
• компламін (теонікол) — 0,15 г 3 рази на добу внутрішньо протягом 30–40 днів.
З метою зниження активності запального процесу застосовують НПЗП:
• диклофенак (вольтарен, ортофен, наклофен та ін.) — 150 мг/добу;
• мелоксикам (моваліс, ревмоксикам) — 7,5–15 мг/добу;
• целекоксиб (целебрекс) — 200 мг/добу;
• еторикоксиб (аркоксія) — 60–90 мг 1 раз на добу.
При виявленні маркерів активної реплікації вірусу гепатиту В — противірусні препарати:
• пегільовані інтерферони: пегасіс — 180 мкг/тиж, пегінтрон — у дозі залежно від маси тіла 1 раз на тиждень, рекомбінантний інтерферон-a (інтрон-А, лаферон, альфаферон, реальдирон, реаферон, роферон-А, велферон) призначають у дозі 9 млн МО щодня внутрішньом’язово (або 10 млн МО через день) протягом 21–35 днів;
• нуклеозиди: ламівудин (зеффікс, комбівір) по 100 мг (1 таблетка) на добу протягом 21–35 днів.
Для корекції основних синдромів призначають відповідні симптоматичні засоби:
• при АГ — інгібітори АПФ, адреноблокатори, антагоністи кальцію, діуретики, що дають змогу знизити частоту і зменшити вираженість ураження нирок, серця, ЦНС і тяжкість пов’язаних з ним ранніх і віддалених ускладнень;
• для лікування поліневриту — вітаміни групи В.
Враховуючи імуномодулюючі властивості і здатність активувати фібриноліз, у комплексному лікуванні хворих на ВП застосовують препарати системної ензимотерапії (вобензим, флогензим, вобе-мугос).
У разі тяжкого перебігу ВП C. Savage та співавтори [47] рекомендують таку тактику лікування (табл. 2).
 |
Критерії ефективності лікування:
• нормалізація температури тіла;
• нормалізація маси тіла;
• зникнення міалгій, артралгій, осалгій;
• нормалізація АТ;
• позитивна динаміка змін на очному дні;
• зменшення патології внутрішніх органів;
• нормалізація лабораторних показників;
• зменшення вираженості диспротеїнемії;
• зменшення показників активності запального процесу;
• позитивна динаміка морфологічних змін у судинах.
Профілактика загострень та прогресування васкулітів, яка проводиться в умовах диспансерного спостереження, включає санацію осередків хронічної інфекції, попередження охолоджень, фізичних навантажень, виробничих шкідливостей; виключення контакту з алергенами, сенсибілізувальними агентами (у тому числі максимально можливе обмеження прийому лікарських засобів), заборону профілактичних щеплень та проб з бактеріальними антигенами (туберкуліновою, Бюрне та ін.), куріння та вживання алкоголю. Протирецидивне лікування проводять за індивідуальним планом.
Прогноз несприятливий і залежить від форми хвороби і темпів прогресування. Найвищі показники смертності та летальності відзначають протягом першого року захворювання на ВП, а причина смерті — ураження серцево-судинної системи. Причинами смерті у разі ВП можуть бути також перфорація виразок тонкої кишки з подальшим розвитком перитоніту; ниркова недостатність; крововиливи у мозок та гостра лівошлуночкова недостатність у результаті значної гіпертонії; серцева недостатність (лівошлуночкова та правошлуночкова).
Так, п’ятирічна виживаність нелікованих хворих становить 30–35%, тоді як на фоні комбінованої терапії глюкокортикостероїдами і цитостатиками — 60–80%.
Несприятливі прогностичні фактори:
• рівень креатиніну в сироватці крові > 140 мкмоль/л;
• протеїнурія > 1 г/л;
• залучення до патологічного процесу ШКТ;
• ураження серця;
• ураження ЦНС.
Таким чином, ВП як представник системних васкулітів артерій дрібного і середнього калібру є актуальною проблемою сучасної ревматології, яка полягає у необхідності розробки критеріїв його ранньої діагностики з метою призначення своєчасного й адекватного лікування, що буде сприяти поліпшенню прогнозу в цієї категорії хворих.
Литература
1. Внутрішня медицина. Підручник: у 3 т. — Т. 2 / А.С. Свінціцький, Л.Ф. Конопльова, Ю.І. Фещенко та ін. / За ред. проф. К.М. Амосової. — К.: Медицина, 2009. — 1088 с.
2. Ждан В.М., Катеренчук І.П., Ткаченко Л.А. Ревматичні захворювання (діагностика, диференційний діагноз, лікування) // Полтава: полтавський літератор, 2004. — 140 с.
3. Казимирко В.К., Коваленко В.Н. Ревматология. Учебное пособие для врачей в вопросах и ответах // Донецк: Издатель Заславский А.Ю., 2009. — 626 с.
4. Казимирко В.К., Силантьева Т.С., Скульская О.В. и др. Трудности в диагностике системных васкулитов // Тези наукових доповідей Пленуму правління асоціації ревматологів України «Ревматичні хвороби з системними проявами: проблемні напрямки клініки, діагностики та вибір раціональної фармакотерапії». — 2006: 37–38.
5. Катеренчук І.П., Ждан В.М. Артралгія і артрити (діагностика і лікування при ревматичних захворюваннях). — К., 2007. — 72 с.
6. Кузьміна Г.П. Ревматичні хвороби з аутоімунним та імунокомплексним механізмами розвитку: діагностика, лікування. — Дніпропетровськ: Пороги, 2000. — 310 с.
7. Мороз Г.З. Ревматичні хвороби. — К.: МВЦ «Медінформ», 2006. — 124 с.
8. Муравьев Ю.В., Удельнова И.А. Легочные побочные действия, вызываемые антиревматическими препаратами // Пульмонология. — 2003; 4: 108–114.
9. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Насонов Е.Л. и др. Клиническое значение и патогенетические аспекты поражения почек, связанного с антителами к цитоплазме нейтрофилов // Вестник РАМН. — 1995; 5: 34–39.
10. Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревматичних хвороб / Під ред. В.М. Коваленка, Н.М. Шуби. — Київ, 2004. — 156 с.
11. Окороков А.Н. Диагностика заболеваний внутренних органов: Практическое руководство в 3 т. — Витебск: Белмедкнига, 1998. — Т. 2. — 363 с.
12. Практикум з внутрішньої медицини. Ревматологія / В.Г. Передерій, Л.В. Дудар, А.С. Свінціцький та ін. — Вінниця: ПП Балюк І.Б., 2010. — 196 с.
13. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний / Насонова В.А., Насонов Е.Л., Алекперов Р.Т., Алексеева Л.И. и др.; Под общ. ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова. — М.: Литтерра, 2007. — 448 с.
14. Ревматические болезни: Руководство для врачей / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. — М.: Медицина, 1997. — 527 с.
15. Романова Н.В. Клинико-иммунологическая характеристика кожного синдрома у больных различными формами красной волчанки, склеродермии и системных васкулитов // Автореф. дисс…. канд. мед. наук. — Ярославль. — 2001. — 15 с.
16. Свінціцький А.С., Яременко О.Б., Пузанова О.Г., Хомченкова Н.І. Ревматичні хвороби та синдроми. — К.: Книга плюс, 2006. — 680 с.
17. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. — М.: Русский врач, 2001. — 96 с.
18. Семенкова Е.Н., Бекетова Т.В., Коган Е.А. и др. Современные представления о микроскопическом полиартериите // Тер.арх. — 1995; 5: 39–43.
19. Старлинг Дж. Вест. Секреты ревматологии. — М: Бином, 1999. — 767 с.
20. Чоп’як В.В. Системні васкуліти: патогенез, клініка, лікування // Здоров’я України. — 2010 — Травень (темат. номер): 74–75.
21. Чучалин А.Г. Первичные системные и легочные васкулиты // Пульмонология. — 2001; 4: 6–13.
22. Яременко О.Б., Мудрук I.B. Характеристика клінічних проявів вузликового поліартеріїту на час встановлення діагнозу // Матеріали IV Національного конгресу ревматологів України. — Полтава, 2005. — С. 204–205.
23. Agnello V. Mixed cryoglobulinaemia after hepatitis C virus: more and less ambiguity // Ann. Rheum. Dis. — 1998; 57: 701–702.
24. Choroby wewnectrzne / Pod red. prof. Andrzeja Szczeklika: Podreccznik w 2-ch tomach. T. 2. Wydanie 1. — Krakow: Medycyna praktyczna, 2006. — 1199 s.
25. Colmegna Ines, Maldonado-Cocco Jose A. Polyarteritis nodosa revi sited // Current Rheumatology Reports. — 2005; 7: 288–296.
26. De Groot K., Rasmunssen N., Bacon P. et al. Randomised trial of cyclophasphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis // Arthr. Rheum. — 2005; 52: 2462–2468.
27. Eschun G.M., Mink S.N., Sharma S. Pulmonary interstitial fibrosis as a presenting manifestation in perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibody microscopic polyangiitis // Chest. — 2003; 123: 297–301.
28. Flossmann O., Bacon P.A. de Groot K. et al. Development of comprehensive disease assessment in systemic vasculitis // Ann. Rheum Dis. — 2007; 66: 283–292.
29. Flossmann O., Jones R.B., Jane D.R.W., Lugmani R.A. Should rituximab be used to treat antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis? // Ann. Rheum Dis. — 2006; 65: 841–844.
30. Gaskin G., Jayne D. Adjunctive plasma exchange is superior to methylprednisolone in acute renal failure due to ANCA
associated glomerulonephritis // J. Am. Soc. Nephrol. — 2002; 13: F–FC010.
31. Golbin J.M., Spekls U. Synopsis of B-lymphocyte targeted therapy of ANCA-associated vasculitis // Clin. Exp. Rheumatol. — 2007; 25: 74–76.
32. Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Polyarteritis nodosa related hepatitis B virus. A prospective study with long-terms observation of 41 patients. — Medicine, 1995; 74: 238–53.
33. Hunder G.G., Bloch D.A., Michel B.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of of giant cell arteriits // Arthritis Rheum. — 1990; 33: 1122–1128.
34. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies // N. Еngl. J. Med. — 2003; 349: 36–44.
35. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference // Arthr. Rheum. — 1994; 37: 187–192.
36. Jennette J.C., Falk R. Nosology of primary vasculitis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007; 19: 10–16.
37. Kallenberg C.G. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007; 19: 17–24.
38. Kallenberg C.G. Heeringa P., Stegeman C.A. Mechanisms of disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides // Nat. Clin. Pract. — 2006; 2: 661–670.
39. Kaushik V.V., Reddy H.V., Bucknall R.C. Successful use of rituximab in a patients with recalcitrant Churg-Strauss syndrome // Ann. Rheum Dis. — 2006; 65: 1116–1117.
40. Klinger H. Grenzformen der Periarteritis nodosa // Frankf. Z. Pathol. — 1932; 42: 455–480.
41. Lightfoot R.W. Jr., Michel B.A., Bio D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarthritis nodosa // Arthritis Rheum. — 1990; 33: 1088–1093.
42. Luqmani R.A., Mukhtyar C., Guillevin L. EULAR recommendations for vasculitis // Ann. Rheum. Dis. — 2007; 66. (Suppl II): 44.
43. Manganelli P., Fietta P., Carotti M. et al. Respiratory system involvement in systemic vasculitides // Clin. Exp. Rheumatol. — 2006; 24 (2 Suppl 41): 48–59.
44. Olopade C.O, Sekosan M, Schraufnagel D.E. Giant cell arteritis manifesting as chronic cough and fever of unknown origin // Mayo Clin. Proc. — 1997; 72: 1048–1053.
45. Pesci A., Manganelli P. Respiratory system involvement in antineutrophil cytoplasmic-associated systemic vasculitides. Clinical, pathological,radiological and therapeutic considerations // Drugs R D. — 2007; 8 (1): 25–42.
46. Thomas-Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis // Expert. Opin. Investig. Drugs. — 2001; 10: 1279–1289.
47. Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty-year period // Arth. Rheum. — 2004; 51: 264–268.
48. Savage C.O.S., Winearls C.G., Evans D.J. et al. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis // Q.J.Med. — 1985; 56: 467.
49. Schauferlberger C., Andersson R., Nordborg E. No additive effect of cyclosporin A compared with glucocorticoid treatment alone in giant cell arteritis: results of an open, controled, randomized study // Br. J. Rheumatol. — 1998; 37: 464–465.
50. Segelmark M., Selga D. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007; 19: 33–38.
51. Slot M.C., Cohen Tervaert J.W., Boomsma M.M., Stegeman C.A. Positive classic antineutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) titer at switch to azathiprine therapy associated with relapse in proteinase 3-related vasculitis. // Arth. Rheum. — 2004; 51: 269–273.
52. Zimmermann-G?orska Irena. Choroby reumatyczne. – Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004. — 303 s.
/thumbs/widget_PA_2011_09-10_1730d38285e725cd19bc21e3d8a5e51f.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_07-08_b307a3863ce755aa26a4f7d53eaf1f0a.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_05-06_505dc22930ade3b2b1c27402ba28e0c8.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_04_c44b8a1d5aa88decaa3baa0f4c239957.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_03_052444a3fb17511d9a514c0ed8dec46b.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_02_d91b65cae1e0a99c065ccab8ac84d5a5.jpg)
/thumbs/widget_PA_2011_01_579d6743bc3e33697c49497c9a3b73fa.jpg)
